Seltene Demenzformen – atypische Varianten der Alzheimer-Demenz

Zusammenfassung Demenzerkrankungen werden immer häufiger. In Deutschland sind aktuell rund 1,8 Mio. Menschen an Demenz erkrankt. Die Hauptursache von Demenzerkrankungen ist die Alzheimer-Erkrankung. Diese äußert sich klassischerweise in Form eines amnestischen Syndroms, umfasst aber auch verschiedene atypische Varianten, die vor allem jüngere Patienten betreffen und im klinischen Alltag nicht immer einfach zu erkennen sind. Diese werden im folgenden narrativen Review, teils mit Kasuistiken unterlegt, beschrieben. Die posteriore kortikale Atrophie (PCA) präsentiert sich mit visuellen Störungen, bei der logopenischen Variante der primär progredienten Aphasie (lvPPA) stehen Wortfindungsstörungen im Vordergrund, bei der frontalen Variante der Alzheimer-Erkrankung Verhaltensstörungen und beim kortikobasalen Syndrom (CBS) ein akinetisch-rigides Parkinson-Syndrom mit Apraxie und „Alien-limb-Phänomen“. Da das klinische Bild dieser atypischen Varianten eine Überlappung mit anderen Demenzerkrankungen zeigt, ist die Differenzialdiagnose oft herausfordernd. Amyloid-Biomarker können hier wertvolle Dienste leisten.