结直肠混合性腺-神经内分泌癌的临床病理特征与诊疗分析

背景与目的:混合性腺-神经内分泌癌(MANEC)是一种发病率极低,恶性程度高的恶性肿瘤.近年来,肠道MANEC的发病率有一定的增长趋势.本研究总结了近10余年来收治的结直肠MANEC病例的临床病理资料及诊疗经过,以期提高对该病的认识,从而规范其治疗及管理. 方法:回顾性分析2010年1月-2023年3月中南大学湘雅医院13例经手术标本的病理及免疫组化确诊为结直肠MANEC的患者的临床资料. 结果:13例结直肠MANEC的患者中,男性10例(76.9％),平均年龄为65.1岁,最常见的主诉为便血及大便性状改变,体格检查发现阳性体征的概率为61％,所有患者都通过CT或MRI发现肠壁增厚,并通过内镜发现肿块并以此获得术前的组织病理报告,但仅有2例在术前的病理报告中提示存在神经内分泌成分,加行以18F-奥曲肽(18F-OC)为显像剂的PET/CT全身断层显像,提示肠壁增厚处及周围淋巴结存在生长抑素受体表达增高.13例患者均行手术治疗,其中3例行术前新辅助治疗.术后的临床分级为Ⅲ、Ⅳ期占多数(84.6％),肠旁淋巴结和肝脏为常见的转移部位,肿块的平均大小为4 cm× 3.4 cm× 2.6 cm,84.6％(11/13)为溃疡型肿块,12例(92.2％)为中低分化腺癌.7例患者接受了术后药物治疗,获得8例患者的具体生存期,平均生存期为20.6个月,中位生存期为13.5个月,有2例的术后生存期超过3年. 结论:结直肠MANEC的预后普遍偏差,生存期可能主要与临床病理分期及有无远处转移相关.术前病理正确诊断率较低,以奥曲肽为显像剂的PET/CT可增加该类疾病的检出率.治疗原则为手术治疗为主,化疗为辅,联合针对神经内分泌癌与腺癌两种成分的化疗方案是否更有优势,以及免疫治疗对于晚期结直肠MANEC的疗效均有待进一步临床试验验证.