Agresszív hypophysisadenoma és hypophysiscarcinoma

Anterior pituitary tumours, once considered benign neoplasms, may rarely have aggressive behaviour and can even metastasize. The current guideline of the European Society of Endocrinology defines aggressive pituitary adenomas as radiologically invasive tumours with an unusually rapid growth rate and frequent relapses despite the optimal use of standard therapies. Currently, there is not any single, well-defined pathological marker of malignancy. Pituitary carcinomas are thus clinically defined by the presence of craniospinal or distant metastases, typically developing several years after the first presentation. Histopathology may predict aggressive behaviour if the Ki67 index and mitotic rate are elevated and in case of positive p53 staining. These patients' short- and long-term therapy should be individualized and regularly discussed by a multidisciplinary pituitary team. Besides standard medical treatment administered in maximally tolerated doses, current recommendations suggest repeated surgery and radiotherapy. If this approach fails, the next choice of treatment is chemotherapy with temozolomide. After that, immune checkpoint inhibitors, bevacizumab, and peptide receptor radiotherapy are emerging therapies that should be used on a case-by-case basis. Orv Hetil. 2023; 164(30): 1167-1175.A régen jóindulatú tumorként számontartott hypophysisdaganatok ritkán agresszíven viselkednek, és metasztázist is adhatnak. Az Európai Endokrinológiai Társaság aktuális irányelve szerint a hypophysisadenomát agresszívnek tartjuk, ha a daganat radiológiailag invazív, és szokatlanul gyorsan növekszik, vagy kiújul az optimális standard kezelés ellenére. Jelenleg nem rendelkezünk olyan patológiai markerrel, amely egyértelműen jelezné a daganat agresszív, illetve malignus természetét. A hypophysiscarcinomát ezért jelenleg klinikai ismérvek alapján definiáljuk; a carcinoma diagnózisának kimondásához craniospinalis és/vagy távoli áttét igazolása szükséges. Az áttétek jellemzően évekkel a betegség első azonosítását követően jelennek meg. A szövettani vizsgálat utalhat a daganat agresszív voltára, ha a Ki67-index és a mitotikus ráta emelkedett, vagy a p53 immunhisztokémiailag pozitív. A betegek rövid és hosszú távú kezelését egyénre szabottan, multidiszciplináris hypophysisbizottságban kell meghatározni. A hypophysisadenomák kezelésében használatos standard gyógyszereket a még tolerálható maximális dózisban kell alkalmazni. A legtöbb beteg esetében ismételt műtét(ek)re és sugárkezelésre is sor kerül. Ha a daganat mégis progrediál, kemoterápia indítása javasolt, elsőként a temozolomid választandó. Ezt követően az immunellenőrzőpont-gátló készítmények, bevacizumab és peptidreceptor-radioterápia közül választhatunk. Orv Hetil. 2023; 164(30): 1167–1175.