Aktuelle Aspekte zur Dermatomyositis

Zusammenfassung Dermatomyositis (DM) ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit Haut- und Muskelsymptomen, die den idiopathisch inflammatorischen Myopathien zugeordnet wird. Neben Hautveränderungen und einer typischen Muskelschwäche und -atrophie können ebenfalls Herz und Lunge als wesentliche Organe betroffen sein. In 20 % der Fälle findet sich bei Erwachsenen eine Assoziation zu malignen Tumoren. Die Pathogenese der Erkrankung ist unvollständig verstanden. Sie basiert auf multifaktoriellen Ursachen, die genetische, umweltbezogene und immunologische Faktoren einschließen. Es resultiert eine Aktivierung angeborener und adaptiver Immunmechanismen, die durch eine Stimulation des Typ-I-Interferon-Signalweges und Immunantwort gegen körpereigene Strukturen charakterisiert ist. Myositis-spezifische Antikörper sind charakteristisch für DM und ermöglichen eine differenzierende Diagnose. Therapien umfassen Kortikosteroide, Antimalariamittel, Immunglobuline, Biologika wie Rituximab oder JAK(Januskinase)-Inhibitoren. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend für eine bessere Prognose.