Подходы к лечению больных миелофиброзом и истинной полицитемией с конституциональными симптомами в условиях рутинной клинической практики в Российской Федерации: промежуточные результаты многоцентрового наблюдательного проспективного клинического исследов

Цель. Описать методы лекарственной терапии, применяемые для контроля заболевания у пациентов с истинной полицитемией (ИП) и миелофиброзом (МФ), а также подвергнуть анализу проявления и тяжесть симптомов заболевания в условиях рутинной клинической практики. Материалы и методы. Проанализированы данные 1229 пациентов. Диагноз ИП установлен у 629 (51,18 %) пациентов, МФ — у 521 (42,39 %). Не заполнена информация о диагнозе у 79 (6,43 %) больных. Ранняя стадия первичного МФ (ПМФ) определена у 182 (34,93 %) пациентов, фиброзная стадия ПМФ — у 251 (48,18 %), постполицитемический МФ — у 61 (11,71 %), посттромбоцитемический МФ — у 13 (2,5 %). Вариант МФ не указан у 14 (2,69 %) пациентов. Медиана возраста ко времени постановки диагноза у больных ИП составила 56 лет (диапазон 17–86 лет), МФ — 55 лет (диапазон 16–83 года) (p = 0,022). Доля женщин в группе ИП составила 57 %, в группе МФ — 65 % (p = 0,0065). Результаты. При оценке риска тромботических осложнений ИП оказалось, что 51,01 % (n = 302) пациентов относятся к группе низкого риска, 39,86 % (n = 236) — к группе промежуточного риска и только 9,12 % (n = 54) — к группе высокого риска. Распределение по группам риска при МФ демонстрирует, что большинство пациентов имеют благоприятный прогноз. В группу низкого и промежуточного-1 риска отнесены 56,43 % (n = 294) больных согласно прогностической шкале IPSS и 68,52 % (n = 357) — согласно шкале DIPSS. В подавляющем большинстве случаев пациенты получали терапию гидроксикарбамидом: 81,81 % (n = 832) во всей когорте, 83,33 % (n = 465) в группе ИП и 79,96 % (n = 367) в группе МФ. Лечение интерфероном-α проводилось у 19,71 % (n = 110) пациентов с ИП, у 29,85 % (n = 137) — с МФ. Руксолитиниб был назначен 3,14 % (n = 19) больным ИП и 21,35 % (n = 98) — МФ. Заключение. Регулярный мониторинг течения ИП и МФ, эффективности лечения позволит сформулировать рекомендации по адекватной смене схем терапии при неудаче предшествующих. Следует отметить, что своевременное переключение при ИП и МФ на вторую линию терапии приводит к снижению инвалидизации и смертности пациентов с миелопролиферативными новообразованиями.