kontextspezifisch IT-Systeme konzi professionell kostengünstig Implementierung Sozialkompetenz
Um es vorwegzunehmen: Ich bin absolut kein Gegner einer begleitenden Anwendung komplementärer Therapieverfahren und damit auch nicht der auf Rudolf Steiner zurückgehenden Anthroposophischen Medizin, aber deswegen kein Befürworter. Mir ist alles recht, was meine Patienten aus eigener Verantwortung nach entsprechender Information machen wollen und was ihnen hilft, und sei es auch nur als Placebo-Effekt. Die Autorin des vorliegenden Buches lässt aber jedes Mindestmaß an Methodenund sonstiger Kritik vermissen.
Eine 49-jährige Frau berichtete über eine neuropathische Schmerzsymptomatik seit ca. 3 Monaten, welche in der Axillaregion bds. angefangen und sich auf den Brustund Bauchbereich bds. ausgebreitet hatte. Sie klagte über brennende Schmerzen sowie zusätzlich über intermittierend auftretende, einschießende Schmerzen. Außerdem traten bei der Patientin in den letzten Wochen vor der Aufnahme intermittierend Parästhesien an allen Extremitäten auf. Bei der Patientin lag in den letzten 3 Monaten ein Gewichtsverlust von 7kg (53 kg Körpergewicht zum Zeitpunkt der Untersuchung) vor. Außerdem berichtete die Patientin über eine allgemeine Abgeschlagenheit und Nachtschweiß in dem Zeitraum. Bis auf eine Glukosetoleranzstörung bestanden keine sonstigen Vorerkrankungen. Die Patientin nahm keine regelmäßige Medikation zu sich. In der körperlichen Untersuchung war der Hirnnervenstatus unauffällig, es fanden sich keine Paresen, die Muskeleigenreflexe waren mittellebhaft seitengleich auslösbar, Pyramidenbahnzeichen lagen nicht vor, die sensorische Prüfung zeigte eine Hypästhesie im Bereich der Dermatome Th1 bis Th5 linksbetont sowie Dysästhesien an den Oberschenkeln bds.. Die allgemein-internistische und dermatologische Untersuchung zeigte keine pathologischen Befunde.
Mein Glückwunsch an den Verlag, die beiden neurologischen Autoren und den Grafiker zu diesem rundum gelungenen Buch, das seit seinem ersten Erscheinen 2000 neben der jetzt vorgelegten 4. deutschen Auflage zwischenzeitlich in zahlreiche Fremdsprachen übersetzt wurde, u. a. ins Englische, Russische und Chinesische. Die vierte Auflage wurde im Vergleich zur dritten von 2009 komplett überarbeitet und aktualisiert, was erfreulicherweise aber nicht zu einer Umfangserweiterung des ohnehin für manche Kitteltasche schon zu umfangreichen Buches geführt hat. Reinhard Rohkamm hat als neuen Mit-Autor seinen Nachfolger als Chefarzt der Neurologie am Nordwest-Krankenhaus Sanderbusch in Sande gewinnen können.
ZusammenfassungDas Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) hat eine Prävalenz von etwa 5/1 000 000 und ist damit im Vergleich zur Myasthenia gravis (MG) ca. 10 – 20-mal seltener. Obwohl LEMS viele Ähnlichkeiten zur Myasthenia gravis aufweist, gibt es wichtige Unterschiede. Klinisch besteht eine vorwiegend proximal betonte belastungsabhängige Muskelschwäche, die bis hin zu einer respiratorischen Insuffizienz führen kann und häufig mit autonomen Störungen assoziiert ist. Ursächlich dafür sind Auto-Antikörper, welche gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) vom P/Q-Typ an der Präsynapse gerichtet sind. Die Diagnosesicherung beruht vor allem auf der Detektion des pathologischen anti-VGCC Antikörpers sowie dem spezifischen Nachweis eines Inkrements von mindestens 60 % in der elektrophysiologischen Untersuchung eines betroffenen Muskels. Ein Inkrement ist dabei durch eine Steigerung des in Ruhe reduzierten Muskelsummenaktionspotenzials entweder nach maximaler Willkürinnervation oder hochfrequenter (≥ 20 Hz) Stimulation definiert. In einem Drittel der Patienten ist das LEMS paraneoplastischer Ätiologie, eine umfassende Tumorsuche nach Diagnosestellung ist daher notwendig. Klinisch gibt es einige Unterschiede zwischen dem paraneoplastischen (pLEMS) und dem rein autoimmunen (aiLEMS) Lambert-Eaton-Syndrom, die Hinweise geben können für die Ätiologie. Einen Anhalt dafür liefert der DELTA-P-Score und der SOX1-Antikörperstatus. Die häufigste zugrunde liegende Tumorerkrankung ist das kleinzellige Lungenkarzinom. Die Therapie basiert zunächst auf der Unterscheidung zwischen paraneoplastischer und autoimmuner Genese. pLEMS erfordert die Therapie der Tumorerkrankung. In der Regel profitieren aiLEMS- wie pLEMS-Patienten von einer symptomatischen Therapie mittels 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP), ggf. ergänzend Pyridostigmin sowie einer immunsuppressiven Langzeit-Therapie. Krisenhafte Verschlechterungen werden analog zur Myasthenia gravis mit Immunglobulinen, Plasmapherese oder Immunadsorption behandelt. Basierend auf positiven Erfahrungsberichten können auch moderne immunmodulatorische Ansätze, z. B. mit therapeutischen Antikörpern wie dem anti-CD20-Antikörper Rituximab, bei therapierefraktären Verläufen sinnvoll sein. Die Langzeitprognose des autoimmunen LEMS für eine klinische Stabilisierung mit weitgehender (pharmakologischer) Remission ist unserer Erfahrung nach gut, allerdings bestehen bei etwa 75 % deutliche Einschränkungen der Lebensqualität. Die Prognose der tumorassoziierten Form wird zu einem großen Teil von der Tumorerkrankung selbst und deren Therapie bestimmt. Kurative Verläufe der Tumorerkrankung und weitgehende Remission des pLEMS sind nicht selten.
ZusammenfassungPatienten mit myasthenen Syndromen werden nur selten in Reha-Kliniken eingewiesen. Sie können aber insbesondere nach einer myasthenen Krise sowie bei schweren Verläufen durchaus von einer Rehabilitation profitieren, insbesondere bei hochgradigen Paresen der Extremitätenmuskeln, hartnäckiger Dysphagie und/oder Sprechstörung sowie respiratorischer Insuffizienz. Ziel ist immer die möglichst umfassende Verringerung bestehender Beeinträchtigungen und dadurch der Erhalt der Teilhabe am sozialen Leben. Voraussetzung für eine erfolgreiche Rehabilitation ist neben detaillierten Kenntnissen der Erkrankung einschließlich potenzieller Komplikationen ein umfassendes Reha-Konzept, welches neben individuellen und multimodalen Trainingsmöglichkeiten zahlreiche weitere Aspekte wie Krankheitsbewältigung, Sozialmedizin, Schulungen, Hilfsmittelversorgung beinhalten muss.
Zusammenfassung Exazerbation und Krise stellen die schwersten Verlaufsformen einer Myasthenia gravis dar. Die myasthene Krise ist auch heutzutage immer noch mit einer Letalität von mindestens 2 – 3% verbunden. In dieser Übersicht stellen wir dar, wie Exazerbation oder drohende Krise vermieden, erste Anzeichen erkannt und eine konsequente Therapie eingeleitet werden kann. Dazu können neben einer sinnvollen symptomatischen Therapie mit Cholinesterasehemmer, die Therapie mit Immunadsorption oder Plasmaseparation, Immunglobulinen und Kortisongaben, die immunsuppressive Therapie und die Gabe von monoklonalen Antikörpern gehören. Die neurointensivmedizinischen Maßnahmen schließen ein strukturelles Dysphagie-Assessment und die Behandlung eines Delirs mit ein. Besonderer Aufmerksamkeit bedürfen das perioperative Management bei der Thymektomie, die Beatmung und die Entwöhnung vom Respirator. Die Einleitung einer konsequenten immunsuppressiven Therapie und die Anbindung an eine spezialisierte Behandlungseinheit helfen erneute Exazerbationen und Krisen zu verhindern.
Background Appropriate management after the first epileptic seizure often causes uncertainty in diagnostics, the assessment of the risk of recurrence, patient counselling on antiepileptic pharmacotherapy as well as further medical supervision and the assessment of driving ability and job suitability. Methodology Summary of the relevant data on these topics and recommendations derived therefrom for the practical handling of first epileptic seizures at working age. Results After identifying the epileptic nature of the seizure, diagnostics aims at identifying acute- symptomatic and potential treatment- requiring causes; in addition, it enables estimation of risk of seizure recurrence. This risk depends less on whether " epilepsy" can be diagnosed; rather, the following points indicate an increased recurrence risk: epileptiform activity in the EEG, imaging evidence of a potentially epileptogenic brain lesion, existing cerebral neurological disease, or onset of seizure from sleep. The higher the risk of recurrence, the stronger seems the prophylactic effect so that earlier antiepileptic pharmacotherapy will be considered. The decision on this is taken together with the patient, taking into account his preferences and his social situation ( driving license, job characteristics). With subsequent medical supervision, the assurance of adherence plays a crucial role. There are regulations regarding the seizure- free period before reapplying for a driver ' s license and carrying out certain occupational activities.
This article provides an overview of performance validity in neuropsychological assessments with regard to research and practice. The main focus is on the term performance validity and its differentiation from symptom validity. The article primarily addresses physicians, psychologists and lawyers dealing with neurological, psychiatric and neuropsychological assessments in a legal context. The current state of performance validity assessments is critically discussed as well as the implications for medicine, law and, economy. It is aimed at sensitising the reader to possible sources of errors in the interpretation of underperformance and therefore, to support a considered use of performance validity testing as well as a valid interpretation of underperformance.
ZusammenfassungDie Ursachenforschung auf dem Gebiet der Multiplen Sklerose (MS) hat dank neuer molekularbiologischer Techniken und großer Konsortien in den letzten Jahren vor allem hinsichtlich des genetischen Risikos immense Fortschritte erlebt. Allerdings bleibt die funktionelle Relevanz krankheitsassoziierter Risiko-Genvarianten unklar und spielt mit ca. einem Drittel des Gesamtrisikos die Genetik gegenüber den Umwelt-Risikofaktoren eher eine untergeordnete Rolle. Somit ist die weitere Identifikation und ggf. Prävention von Umwelt-Risiken aktuell im Fokus der Forschung. Hier haben sich jüngst vor allem Risikofaktoren für die MS gezeigt, die eng mit Lifestyle und Ernährung in Zusammenhang stehen, wie die sog. westliche Diät und Lebensstil, u. a. mit hohem Kochsalzkonsum und Zigarettenrauch. Darüber hinaus rückt der menschliche Darm immer weiter in den Fokus der Forschung: Mit seiner großen Oberfläche bietet der Darm immense Interaktionsmöglichkeiten zwischen den im Darm ansässigen Bakterien, der Nahrung und ihren Stoffwechselprodukten sowie dem Darm assoziierten Immunsystem. In der vorliegenden Arbeit fassen wir bisherige Erkenntnisse aus dem stetig wachsenden Forschungsgebiet zusammen, das sich mit dem Darm, der Ernährung und der MS befasst und diskutieren, wie diese Erkenntnisse, wie zuletzt für Fettsäuren von uns gezeigt, translational-therapeutisches Potenzial haben könnten.
The neurologic patient is considered a neurosurgical emergency when delay of treatment may influence the patient's outcome. Diseases of the spinal cord, brain, and peripheral nerves are presented in this article. Diagnostic tools (i.e., advanced imaging and electrophysiologic tests), differential diagnoses, treatment options (conventional and controversial), whether the patient requires surgery, and the optimal time for surgical intervention are discussed.
ZusammenfassungIn der Behandlung der myotonen Dystrophien, nicht dystrophen Myotonien und periodischen Paralysen haben sich in den letzten Jahren einige neue Aspekte ergeben, die in der aktualisierten Leitlinie zu myotonen Dystrophien, nicht dystrophen Myotonien und periodischen Paralysen zusammenfassend dargestellt sind.Nach wie vor besteht eine europaweit nur sehr eingeschränkte Verfügbarkeit von Mexiletin, welches in Deutschland nur noch über die Auslandsapotheke aus z. B. Japan, den USA oder Kanada in einer Dosierung von 100 mg oder 200 mg bezogen werden kann, wenngleich die Wirksamkeit von Mexiletin bei myotoner Dystrophie Typ 1 in einer amerikanischen Studie erneut bestätigt wurde (Logigian et al., 2010).In einer rezenten Studie konnte gezeigt werden, dass der Carboanhydrasehemmer Dichlorphenamid sowohl bei hypokaliämischer als auch bei hyperkaliämischer periodischer Paralyse die Attackenfrequenz senkt, allerdings war der Unterschied bei der hyperkaliämischen Lähmung nicht signifikant (Sansone et al., 2016). Bei dieser Studie handelt es sich um die Kombination zweier randomisierter Untersuchungen über 9 Wochen, kombiniert mit einer einjährigen Extensionsphase, bei der alle Teilnehmer Dichlorphenamid erhielten. Die Studie wurde gegen Placebo durchgeführt; der ursprünglich geplante Vergleich mit Acetazolamid wurde abgebrochen, weil die an der Studie teilnehmenden Patienten Dichlorphenamid aufgrund subjektiv besserer Wirksamkeit vorzogen und deshalb keine Gruppe für einen Vergleich Dichlorphenamid/Acetazolamid gebildet werden konnte. Die Hauptnebenwirkungen waren Parästhesien, Nierensteinbildung und eine Verlangsamung des Denkens. Die Studie erlaubte keine Rückschlüsse auf die Beziehung zwischen Wirksamkeit und Genotyp; die häufigste Mutation war T704 M (Nav1.4) bei der hyperkaliämischen Lähmung und R528H (Cav1.1) und R1239H (Cav1.1) bei der hypokaliämischen Lähmung. Ein Patient in der hypokaliämischen Gruppe mit der Mutation pR222 W (Nav1.4) verschlechterte sich. Dichlorphenamid ist inzwischen als Keveyis in den USA im Handel. In der Europäischen Union ist Dichlorphenamid (noch) nicht zugelassen; es hat aber den Status einer „orphan drug“ und ist somit verordnungsfähig.In einer doppelblinden randomisierten placebokontrollierten Studie mit 22 Patienten mit nicht dystrophen Myotonien konnte gezeigt werden, dass Lamotrigin in einer Dosierung von 300 mg/d die myotone Symptomatik signifikant gegenüber dem Ausgangsbefund verbesserte (Anderson G et al., 2017).Eine offene Behandlungsstudie mit Ranolazin, einem Piperazinderivat, in einer Dosierung von 2 × 500 mg bei 13 Patienten mit Chloridkanalmyotonie ergab eine signifikant reduzierte EMG-Myotonie, eine nach Patientenangaben signifikant reduzierte Muskelsteifigkeit und geringer auch reduzierte Muskelschwäche und eine reduzierte Myotonie in den klinischen Tests (Arnold WD et al., 2017).
Es ist nicht verwunderlich, dass wir mit nunmehr bald 14 für die Therapie der schubförmigen Multiplen Sklerose zugelassenen Medikamenten auch europäische MS-Leitlinien brauchen. Diese werden von den beiden in Federführung aktiven Fachgesellschaften, nämlich ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in MS) und der EAN (European Academy of Neurology) parallel in den jeweiligen Zeitschriften der beiden Gesellschaften (Multiple Sclerosis Journal und European Journal of Neurology) Ende Januar 2018 online erscheinen.
diese Ausgabe der Aktuellen Neurologie widmet sich einigen seltenen Erkrankungen in der Neurologie und spannt dabei den Bogen von deren Erkennung (eine Fallbeschreibung mit Quiz) zu ihrer Therapie (am Beispiel der paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen und anhand einer Leitlinie zu den Myotonien) bis zum Thema der Organisation von Zentren für seltene Erkrankungen.
Zusammenfassung Hintergrund Die zervikale Radikulopathie (ZR) ist ein relativ häufiges Krankheitsbild, welches in sehr vielen Bereichen der Medizin vorkommt und einen interdisziplinären Behandlungsansatz erfordert. Obwohl das Leitsymptom der Schmerz ist, weist die ZR einige Besonderheiten auf, denen die Deutsche Gesellschaft für Neurologie in einer eigenen Leitlinie Rechnung trägt. Das wesentliche Ziel dieser Leitlinie war es, den aktuellen Wissensstand zur Therapie der ZR zu vermitteln. Die vorliegende Leitlinie bezieht sich ausschließlich auf die degenerativ bedingten ZR. Methodik Der Leitlinie liegt eine Recherche von Leitliniendatenbanken und Medline zugrunde. Unter der Moderation durch die Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) erfolgte die Konsensfindung mittels eines nominalen Gruppenprozesses und des Delphi-Verfahrens. Aufgrund des interdisziplinären Behandlungsansatzes wurde das Leitliniengremium aus Experten verschiedener ärztlicher (Neurologie, Orthopädie, Unfallchirurgie, Neurochirurgie, Schmerztherapie, Physikalische und Rehabilitative Medizin und Manuelle Medizin) und therapeutischer Fachdisziplinen (Ergotherapie, Physiotherapie) und unter Beteiligung der Schmerz-Selbsthilfe (Deutsche Schmerzliga) gebildet. Ergebnisse Hinsichtlich der Evidenzbewertung der Literatur ist festzustellen, dass die Datenlage zur Frage des optimalen Vorgehens bei ZR sehr heterogen ist. Die Anwendung von Physiotherapie in Kombination von manueller Therapie und Bewegungsübungen sowie bestimmte operative Verfahren bei ZR sind dagegen evidenzbasiert. Starker Konsens besteht bei den beteiligten Fachgesellschaften, dass das primäre Vorgehen in aller Regel konservativ ist. Hier werden Physiotherapie in Kombination von manueller Therapie, Ergotherapie zur Stärkung der Alltagskompetenz, frühzeitige Schmerztherapie, kurzzeitige intermittierende Ruhigstellung durch das Tragen einer Halskrause und eine periradikuläre Infiltrationstherapie empfohlen. Eine Operation sollte bei therapierefraktärem Schmerzsyndrom nach Ausschöpfung der konservativen Maßnahmen spätestens 6 Monate nach Symptombeginn dem Patienten empfohlen werden. Bei lateralen und intraforaminalen Bandscheibenvorfällen können als Operationsverfahren eine ACDF („anterior cervical discectomy with fusion“) oder eine PCF („posterior cervical foraminotomy“) durchgeführt werden. Das bevorzugte Verfahren ist hier im Einzelfall zu wählen. Bei medianen und paramedianen Bandscheibenvorfällen soll der ventrale Zugang gewählt werden. Schlussfolgerung Die Diagnose einer ZR beruht auf der Anamnese und der neurologischen Untersuchung und soll durch eine bildgebende Methode bestätigt werden. Bei Fehlen behindernder Ausfälle soll das Vorgehen primär konservativ und bei rasch progredienten Paresen primär operativ sein. Bei Einhalten der in der Leitlinie aufgeführten Empfehlungen haben die Schmerzen bei ZR eine günstige Prognose.
zuzustimmen. Die Ökonomisierung der Medizin, insbesondere durch das DRG-System, aber auch durch Aktionen der Krankenhausträger und Geschäftsführungen, hat zu einer Arbeitsverdichtung geführt, die die Qualität der Leistungserbringung und die geordnete Weiterbildung gefährden. Durch die Art der DRG-Kalkulation führen unbesetzte Stellen bei Ärzten und in der Pflege zu zunehmender Unterfinanzierung. Die Autoren erkennen auch den Grund für fehlende Ärzte in der Neurologie und anderen klinischen Disziplinen: „Die schlichte Erklärung, dass insgesamt in Deutschland die Anzahl der medizinischen Studienplätze und damit des potenziellen Nachwuchses zu niedrig ist, wird negiert“ [1]. Seit der Wiedervereinigung ist die Zahl der Medizinstudienplätze um über 10% gesunken. Bei deren Finanzierung durch die Länder ist mit rascher Besserung nicht zu rechnen. Neugründungen von Fakultäten wie in Augsburg, Brandenburg, Nürnberg, Oldenburg oder Kassel müssen trotz Bedenken des Wissenschaftsrates begrüßt werden, auch wenn den dort ausgebildeten Ärztinnen und Ärzten die enge Anbindung an die medizinische Wissenschaft fehlen mag. Die Neugründungen werden aber nicht ausreichen, die Lücke zu schließen. Hinzu kommt, dass immer mehr Ärztinnen in Weiterbildung Teilzeitstellen anstreben. Der Anteil von Frauen auf Medizinstudienplätzen liegt derzeit bei zwei Dritteln.
ZusammenfassungDie 5q-assoziierte spinale Muskelatrophie (5q-SMA) ist eine progressive autosomal rezessive Motoneuronerkrankung mit einer Inzidenz von 1 in 10 000 Geburten. Die 5q-SMA ist durch den Verlust des Survival Motor Neuron 1 Gens (SMN1) verursacht. Sie stellt die häufigste neurodegenerative Erkrankung im Kindesalter dar. 126 Jahre nach der Erstbeschreibung durch Hofmann kam es 2017 zur Erstzulassung einer spezifischen Therapie der SMA in Deutschland. Durch eine Erhöhung des Anteils an funktionsfähigem SMN-Protein, die entweder durch Einschluss von Exon 7 in SNM2-Transkripte, Erhöhung der SMN2-Genexpression oder durch direkten Genersatz von SMN1 erzielt werden kann, ist eine spezifische Therapie nun möglich geworden. Zahlreiche Fragen – was ist der Zeitpunkt für eine optimale therapeutische Intervention, welche therapeutische Maßnahme ist die geeignetste, was sind mögliche Wechselwirkungen gentherapeutischer Maßnahmen – bleiben derzeit noch ungeklärt. Die Kenntnis der klinischen Symptome der SMA und das Wissen um eine spezifische Therapie werden diese bislang als unbehandelbar geltende Erkrankung neu in den medizinischen Fokus bringen, sodass ein früher, nach Möglichkeit präsymptomatischer Therapiebeginn das Outcome im Vergleich zu einem späteren Therapiebeginn entscheidend verbessern wird.
Form der Texte zurückgegriffen. Dies führt zu deutlich aussagekräftigeren Ergebnissen, da nicht die verschiedenen Wortformen einzeln gezählt wurden (kapitalistisch/e/en/es), sondern hier tatsächlich die Häufigkeiten der Lexeme verglichen werden können. Die erste Spalte zeigt die Rangordnung der Ausdrücke sortiert nach statistischer Signifikanz. In der zweiten Spalte ist die absolute Frequenz des Lexems im Korpus notiert. In Spalte drei ist der Signifikanzwert angegeben, wobei dieser als log-likelihood Koeffizient (LLR) angegeben ist, der auch bei kleinen Ergebnissen zuverlässige Werte liefert.
