Les syndromes neurocutanés ou phacomatoses incluent un groupe hétérogène d’affections complexes, dont la plupart sont d’origine génétique. Ces affections sont secondaires à une atteinte dysplasique des différents feuillets embryonnaires, et particulièrement du neuroectoderme, expliquant le caractère multi-systémique de ces affections ainsi que leur polymorphisme clinico-radiologique. Étant les plus constantes et souvent révélatrices de ces affections, les lésions cutanées constituent un marqueur pour la plupart d’entre elles. L’atteinte du système nerveux central est également fréquente, vu la communauté d’origine génétique entre la peau et ce dernier. Elle constitue un élément capital pour le pronostic. À travers ce travail, les auteurs rappellent les caractéristiques cliniques et neuroradiologiques des affections les plus courantes (telles que la neurofibromatose type 1, la sclérose tubéreuse de Bourneville, la maladie de Sturge-Weber et la maladie de Von Hippel-Lindau) et attirent l’attention sur la place de l’imagerie, et particulièrement l’imagerie par résonance magnétique (IRM), dans le diagnostic précoce, le pronostic ainsi que le suivi évolutif de ces affections.The neurocutaneous syndromes or phacomatoses are a group of genetic disorders that produce a variety of developmental abnormalities due to dysplastic lesions of the different germ layers, particularly the neuro-ectoderm, explaining the multi-systemic nature of these diseases and their clinical and radiological polymorphism. Being the most constant and often indicative of these conditions, skin lesions are a marker for most of them. The central nervous system is also frequently affected, which is a crucial element for prognosis. Through this work, we recall the clinical and neuroimaging characteristics of the most common diseases (such as neurofibromatosis type 1, tuberous sclerosis, Sturge-Weber disease and Von Hippel-Lindau disease) and draw attention to the role of neuroimaging, especially magnetic resonance imaging (MRI), in the early diagnosis, prognosis and monitoring of the evolution of these diseases.
Les spondyloarthrites constituent un groupe de maladies rhumatismales dont le point commun est l’atteinte du rachis et des articulations sacro-iliaques (ASI). Un diagnostic précoce est requis pour une prise en charge thérapeutique précoce et un meilleur pronostic. Les nouvelles molécules, en particulier anti-TNF alpha ont fait la preuve de leur efficacité dans le contrôle de l’inflammation et la prévention de l’évolution vers l’ankylose. L’imagerie permet actuellement un diagnostic plus précoce, en particulier l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du rachis et des ASI.
L’aspect macroscopique du carcinome papillaire de la thyroïde reflète la présence de papilles tumorales microscopiques et suggère une organisation fractale où chacune des parties ressemble à l’ensemble, mais de manière trop irrégulière pour être décrite en géométrie Euclidienne. La connaissance de l’organisation microscopique du carcinome papillaire de la thyroïde aide à comprendre la sémiologie échographique et à sélectionner les nodules devant faire l’objet d’une cytoponction diagnostique.
Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM.
Le léiomyosarcome osseux primitif de siège mandibulaire est une tumeur rare. Dix cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons deux cas rares de léiomyosarcome mandibulaire. La première patiente a été adressée pour tuméfaction importante de partie antérieure de la mandibule et a bénéficié d’une résection de la région symphyso-parasymphysaire avec reconstruction mandibulaire, associée à une radio-chimiothérapie. Le deuxième patient a été admis pour tumeur mandibulaire gauche pour laquelle une hémi-mandibulectomie homolatérale a été réalisée. Les signes cliniques ne sont pas évocateurs. Les examens radiologiques montrent une ostéolyse. La tomodensitométrie permet de guider l’exérèse qui doit être large. L’évolution est dominée surtout par le risque de métastases à distance. Le diagnostic histopathologique reste difficile. Il n’existe pas de consensus thérapeutique. Primary leiomyosarcoma localized in the mandibular bone is exceptional. Ten cases have been reported in the literature. We report two cases of mandibular leiomyosarcoma of the mandible. The first patient was referred with diffuse swelling in the anterior part of the mandible and underwent regional resection of the symphysoparasymphyseal region with mandibular reconstruction; associated with radiochemotherapy. The second patient was admitted with a left mandibular tumor. He was treated by left hemimandibulectomy. The clinical signs are nonspecific. Radiological imaging shows osteolysis. A CT scan is required for guiding wide excision. Distant metastasis is the predominant risk. The histo-pathological diagnosis is difficult. No therapeutic consensus has been established.
Les spondyloarthrites constituent un groupe de maladies rhumatismales dont le point commun est l’atteinte du rachis et des articulations sacro-iliaques (ASI). Un diagnostic précoce est requis pour une prise en charge thérapeutique précoce et un meilleur pronostic. Les nouvelles molécules, en particulier anti-TNF alpha ont fait la preuve de leur efficacité dans le contrôle de l’inflammation et la prévention de l’évolution vers l’ankylose. L’imagerie permet actuellement un diagnostic plus précoce, en particulier l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du rachis et des ASI.Spondyloarthropathies are a group of rheumatic diseases whose common feature is the inflammation of the spine and sacroiliac joints. Early diagnosis is required for decision-making for early treatment and better prognosis. New compounds, in particular anti-TNF alpha have proved their effectiveness in controlling inflammation and preventing progression to ankylosis. Imaging techniques now allow earlier diagnosis, especially magnetic resonance imaging (MRI) of the spine and sacroiliac joints.
Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM.
La neurofibromatose de type 1 est la plus fréquente des phacomatoses et des neurofibromatoses, avec une incidence de 1/2500 naissances. Transmise sur le mode autosomique dominant, elle se traduit par la présence de tumeurs principalement cutanées, cérébrales et des nerfs périphériques, et par des dysplasies osseuses et vasculaires. Les lésions cutanées les plus caractéristiques de la maladie sont les taches café au lait et les neurofibromes cutanés. Les neurofibromes de topographie interne peuvent entraîner diverses complications, la plus grave étant la dégénérescence en tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques, qui est la principale cause de mortalité précoce de la maladie. Le gliome des voies optiques, observé chez l’enfant, est un astrocytome pilocytique peu évolutif. Les hamartomes cérébraux sont fréquents, bénins, et disparaissent après l’âge de 20 ans. Les scolioses dystrophiques, souvent associées à des neurofibromes et à une dysplasie durale, provoquent souvent des complications orthopédiques et neurologiques. Les dysplasies vasculaires entraînent des sténoses artérielles progressives, principalement cérébrales et rénales. La sévérité de la maladie est variable selon les patients et imprévisible. L’imagerie a un rôle important dans le diagnostic et le suivi des complications de la maladie, qui surviennent pour la plupart dans l’enfance.Neurofibromatosis type 1 (NF1) is the most common phakomatosis and neurofibromatosis, with an incidence of 1 per 2500 births. This autosomal dominant disease is characterized by tumors affecting the skin, the brain and the peripheral nerves, and by bone and vascular dysplasia. The most characteristic skin lesions of the disease are café au lait spots and cutaneous neurofibromas. Deep neurofibromas cause various complications, the most serious being degeneration of malignant peripheral nerve sheath tumors, the leading cause of premature disease-related mortality. Optic gliomas are slow-growing pilocytic astrocytomas that occur in children. Brain hamartomas are common, benign and disappear after the age of 20. Dystrophic scoliosis is often associated with neurofibromas and dural dysplasia, and causes orthopedic and neurological complications. Vascular dysplasia leads to progressive arterial stenosis, mainly in the brain and the kidneys. The severity of the disease varies widely from patient to patient and is unpredictable. Imaging has an important role in confirming the diagnosis and detecting complications that occur mostly in childhood.
Pour une bonne interprétation en imagerie par résonance magnétique (IRM), il y a plusieurs pré-requis parmi lesquels nous notons une bonne compréhension des principes de base et des protocoles d’acquisitions et une connaissance précise de l’aspect anatomique normal. Celle-ci pourra être ensuite appliquée à la compréhension de la pathologie fréquemment rencontrée dans la zone d’intérêt. Une attention particulière devrait être axée sur les variantes anatomiques et les pièges diagnostiques couramment rencontrés afin d’éviter toute interprétation erronée pouvant conduire à une chirurgie inutile.For an accurate interpretation of Magnetic Resonance Imaging (MRI), there are several prerequisites including a good understanding of basic principles and imaging protocols as well as a precise knowledge of the normal MRI anatomy. The latter may help to understand the pathology frequently encountered in the area of interest. Particular attention should be focused on the anatomical variants and the diagnostic pitfalls commonly encountered in order to avoid any misinterpretation that may lead to unnecessary surgery.
Pour une bonne interprétation en imagerie par résonance magnétique (IRM), il y a plusieurs pré-requis parmi lesquels nous notons une bonne compréhension des principes de base et des protocoles d’acquisitions et une connaissance précise de l’aspect anatomique normal. Celle-ci pourra être ensuite appliquée à la compréhension de la pathologie fréquemment rencontrée dans la zone d’intérêt. Une attention particulière devrait être axée sur les variantes anatomiques et les pièges diagnostiques couramment rencontrés afin d’éviter toute interprétation erronée pouvant conduire à une chirurgie inutile.For an accurate interpretation of Magnetic Resonance Imaging (MRI), there are several prerequisites including a good understanding of basic principles and imaging protocols as well as a precise knowledge of the normal MRI anatomy. The latter may help to understand the pathology frequently encountered in the area of interest. Particular attention should be focused on the anatomical variants and the diagnostic pitfalls commonly encountered in order to avoid any misinterpretation that may lead to unnecessary surgery.
Le syndrome d’entérocolite induite par les protéines alimentaires (SEIPA) est une entité particulière d’allergie alimentaire non liée aux immunoglobulines E (IgE), se manifestant dans sa forme aiguë par des vomissements incoercibles avec hypotonie.Les enfants atteints du SEIPA aigu, pris en charge au centre hospitalier régional universitaire de Nancy entre novembre 2013 et juin 2016, ont été inclus rétrospectivement.Parmi les 14 patients retenus, 9 avaient des antécédents atopiques : familiaux pour 6 (42,8 %) et personnels pour 5 (35,7 %) ; 3 avaient initialement une forme chronique de SEIPA. Les aliments incriminés étaient le lait (50 %), le poisson, les moules, le blé, l’œuf et la volaille. Les symptômes, typiques, étaient survenus dans un délai moyen de 90 minutes. Les traitements instaurés avaient été : une réhydratation orale ou intraveineuse, des corticoïdes, des antihistaminiques, des anti-émétiques. Le délai diagnostique moyen avait été de 7,6 mois, significativement plus court pour le lait que pour les aliments solides (1,4 versus 12 mois, p = 0,02), après en moyenne 2 épisodes. Les tests allergologiques avaient initialement été négatifs. Deux enfants avec SEIPA chronique avaient développé un SEIPA aigu à un autre aliment et un SEIPA aigu avait évolué vers une allergie à IgE. Quatre patients ont guéri, en moyenne en 15,7 mois pour le lait.Le SEIPA est une pathologie méconnue, dont le délai diagnostique est long. L’évolution d’un SEIPA chronique vers une forme aiguë ou d’un SEIPA aigu vers une allergie à IgE est possible. Une meilleure connaissance des médecins est nécessaire. Un protocole d’action est proposé dans cette étude.Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) is a particular non-IgE-mediated food allergy, manifested by profuse and repetitive vomiting with hypotonia and lethargy in its acute form.A retrospective descriptive single-center study was conducted. Subjects included in this study were children with acute FPIES who consulted the allergy outpatient clinic of the Nancy Regional University Hospital between November 2013 and June 2016.Among the 14 patients (eight boys and six girls), nine had a history of atopy: a family history for six (42.8%) and a personal history for five (35.7%). Three had chronic FPIES turning into acute FPIES. Cow milk was the most common triggering food (50%), followed by fish (21.4%), mussels (14.3%), wheat (7.1%), egg (7.1%), and poultry (7.1%). The average time from ingestion to symptom onset was 90 minutes. The symptoms were typical and diarrhea was not systematic (42.8%). Six children were hospitalized, some of them several times, including once in intensive care for one patient. The treatments established were, in order of frequency: oral or intravenous rehydration, corticosteroids, antihistamines, and antiemetics. Diagnosis time was 7.6 months on average; it was significantly shorter for milk than for solid foods (1.4 vs. 12 months, P-value = 0.02), on average after two episodes. Another diagnosis than FPIES was raised at first for five patients (acute gastroenteritis, gastroesophageal reflux, and bowel obstruction caused by bowel volvulus). Allergy tests were initially negative. Two chronic FPIES cases (one milk FPIES and one milk and wheat FPIES) developed an acute FPIES to another food (fish and mussels); one patient changed from an acute fish FPIES to an IgE-mediated phenotype over time. FPIES resolved for four patients: three milk FPIES, on average 15.7 months after the first reaction, and one wheat FPIES, 2.5 years after the first reaction. A child with a white fish FPIES was able to introduce salmon and tuna.FPIES is a pathology that has suffered from a lack of knowledge, delaying diagnosis for many months. The progression of chronic forms to acute forms and acute forms to an IgE-mediated allergy is not rare. Doctors need more detailed knowledge: profuse and repetitive vomiting accompanied by hypotonia and/or lethargy should suggest the diagnosis of acute FPIES. To improve the management of acute FPIES, a treatment protocol is proposed here.
Les syndromes neurocutanés ou phacomatoses incluent un groupe hétérogène d’affections complexes, dont la plupart sont d’origine génétique. Ces affections sont secondaires à une atteinte dysplasique des différents feuillets embryonnaires, et particulièrement du neuroectoderme, expliquant le caractère multi-systémique de ces affections ainsi que leur polymorphisme clinico-radiologique. Étant les plus constantes et souvent révélatrices de ces affections, les lésions cutanées constituent un marqueur pour la plupart d’entre elles. L’atteinte du système nerveux central est également fréquente, vu la communauté d’origine génétique entre la peau et ce dernier. Elle constitue un élément capital pour le pronostic. À travers ce travail, les auteurs rappellent les caractéristiques cliniques et neuroradiologiques des affections les plus courantes (telles que la neurofibromatose type 1, la sclérose tubéreuse de Bourneville, la maladie de Sturge-Weber et la maladie de Von Hippel-Lindau) et attirent l’attention sur la place de l’imagerie, et particulièrement l’imagerie par résonance magnétique (IRM), dans le diagnostic précoce, le pronostic ainsi que le suivi évolutif de ces affections.
Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM.
Les tumeurs intracanalaires sont des tumeurs rares dont l’évolution est lente, et la symptomatologie clinique variée et peu spécifique. Les tumeurs extra-médullaires sont principalement développées aux dépens des gaines nerveuses et de la méninge (schwannome et méningiome respectivement). Les tumeurs intra-médullaires les plus fréquentes sont les tumeurs gliales (l’astrocytome chez l’enfant et l’épendymome chez l’adulte), mais il y a de nombreuses autres tumeurs qui ne sont pas si rares. Le diagnostic se fait essentiellement par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’intérêt de l’imagerie est de déterminer le siège de la lésion. La localisation tumorale à un espace anatomique (épidural, intradural et intramédullaire) permet la meilleure approche diagnostique. Le suivi thérapeutique par IRM permet un diagnostic précoce des récidives ou l’évaluation de reliquat.Intraductal tumors are rare tumors exhibiting slow progression and varied and nonspecific clinical symptoms. Tumors affecting the cord envelopes mainly develop from nerve sheaths and meninges (meningioma and schwannoma respectively). The most frequent intramedullary tumors are gliomas (astrocytoma in children and ependymoma in adults), but there are many other tumors that are not so rare. The diagnosis is made primarily by magnetic resonance imaging (MRI). Imaging is useful to determine the location of the injury. Tumor location to an anatomical space (epidural and intradural intramedullary) provides the best diagnostic approach. Therapeutic monitoring with MRI allows early diagnosis of recurrence or surveillance of residual tumor tissue.
In this paper, a model for computing the dry band arcing voltage is proposed and verified by experiments on glass specimens coated with the nanofilled material with different characteristics. Such coating is to increase the dry band arcing voltage which leads to a better flashover performance of high voltage insulators. Then, a simple technique to enhance the flashover performance of high voltage insulators is presented. The proposed technique depends on coating only the insulator metal cap and pin. Studying the effect of RTV silicone rubber for metal cap and pin coating is presented and about 200% (on average) flashover performance improvement is achieved. Enhancing the cap and pin coating with a thin layer of the nonlinear nanofilled material, the flashover performance is improved by about 235% (on average). Finally, a model based on developing Obenaus's model for computing the flashover voltage is proposed. A good agreement between experimental and model results is achieved.
Les tumeurs intracanalaires sont des tumeurs rares dont l’évolution est lente, et la symptomatologie clinique variée et peu spécifique. Les tumeurs extra-médullaires sont principalement développées aux dépens des gaines nerveuses et de la méninge (schwannome et méningiome respectivement). Les tumeurs intra-médullaires les plus fréquentes sont les tumeurs gliales (l’astrocytome chez l’enfant et l’épendymome chez l’adulte), mais il y a de nombreuses autres tumeurs qui ne sont pas si rares. Le diagnostic se fait essentiellement par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’intérêt de l’imagerie est de déterminer le siège de la lésion. La localisation tumorale à un espace anatomique (épidural, intradural et intramédullaire) permet la meilleure approche diagnostique. Le suivi thérapeutique par IRM permet un diagnostic précoce des récidives ou l’évaluation de reliquat.Intraductal tumors are rare tumors exhibiting slow progression and varied and nonspecific clinical symptoms. Tumors affecting the cord envelopes mainly develop from nerve sheaths and meninges (meningioma and schwannoma respectively). The most frequent intramedullary tumors are gliomas (astrocytoma in children and ependymoma in adults), but there are many other tumors that are not so rare. The diagnosis is made primarily by magnetic resonance imaging (MRI). Imaging is useful to determine the location of the injury. Tumor location to an anatomical space (epidural and intradural intramedullary) provides the best diagnostic approach. Therapeutic monitoring with MRI allows early diagnosis of recurrence or surveillance of residual tumor tissue.
L’hyperplasie hypophysaire est une prolifération non néoplasique d’une lignée hypophysaire, qui peut être essentielle ou secondaire souvent à un déficit prolongé d’une glande cible. Son principal diagnostic différentiel est l’adénome hypophysaire. Nous rapportons 3 observations d’hyperplasie hypophysaire secondaire à l’insuffisance de la lignée thyréotrope. Le premier cas est celui d’un patient de 36 ans, qui des signes d’hypothyroïdie depuis trois ans, avec un ralentissement psychomoteur, une infiltration cutanée et une dépilation généralisée à l’examen clinique. Le deuxième cas est celui d’une patiente de 25 ans qui consulte pour un processus sellaire révélé par un syndrome tumoral et des signes d’hypothyroïdie. Et le dernier cas concerne un patient de 20 ans, admis pour obésité et une cassure de la courbe staturale, associés à des céphalées intermittentes, avec à l’examen clinique un retard statural avec un excès pondéral. L’imagerie cérébrale chez tous les patients était en faveur d’un macroadénome hypophysaire et la TSHus était supérieure à 60mUI/mL chez tous nos malades. Le diagnostic étiologique est une thyroïdite chez tous les patients. Et l’hormonothérapie substitutive a entraîné une amélioration spectaculaire clinique et radiologique avec régression complète des masses hypophysaires à l’imagerie hypophysaire de contrôle. L’hyperplasie hypophysaire secondaire à une hypothyroïdie reste rare et atteint très rarement une taille aussi importante. D’où la nécessité d’une analyse de tels dossiers par une équipe multidisciplinaire pour éviter des erreurs thérapeutiques d’autant qu’une hyper-prolactinémie accompagne volontiers de tels tableaux.
Pour une bonne interprétation en imagerie par résonance magnétique (IRM), il y a plusieurs pré-requis parmi lesquels nous notons une bonne compréhension des principes de base et des protocoles d’acquisitions et une connaissance précise de l’aspect anatomique normal. Celle-ci pourra être ensuite appliquée à la compréhension de la pathologie fréquemment rencontrée dans la zone d’intérêt. Une attention particulière devrait être axée sur les variantes anatomiques et les pièges diagnostiques couramment rencontrés afin d’éviter toute interprétation erronée pouvant conduire à une chirurgie inutile.
L’angiomammographie est une application innovante de la mammographie numérique qui permet de détecter les modifications locales de la perfusion mammaire grâce à l’angiogenèse tumorale.Son utilisation prend actuellement de l’ampleur du fait de son excellente performance diagnostique globalement similaire à celle de l’IRM, en particulier chez les femmes prises en charge pour un cancer du sein. Le coût de réalisation d’une angiomammographie et son temps d’acquisition sont significativement inférieurs à ceux de l’IRM mammaire. Un module d’angiomammographie peut le plus souvent être installé sur un mammographe numérique sans nécessiter l’acquisition d’un nouvel appareil. Bien que l’angiomammographie soit une modalité d’imagerie prometteuse, la dose de rayonnement est modérément augmentée et il existe un faible risque de réaction indésirable au produit de contraste iodé utilisé. En France, la Haute autorité de santé s’est récemment prononcée en faveur de l’intégration de l’angiomammographie dans le bilan diagnostique du cancer du sein dans des situations précises, ainsi qu’en cas de contre-indication à la réalisation d’une IRM mammaire.L’angiomammographie est une technique encore assez peu répandue et il apparaît aujourd’hui essentiel de mettre en lumière sa place dans la démarche diagnostique en sénologie en détaillant toutes ses applications possibles.Contrast-enhanced Spectral Mammography (CESM) is an innovative application of digital mammography that allows the detection of local changes in breast perfusion through tumor angiogenesis.This examination is more and more performed today, due to its excellent diagnostic performance globally equivalent to MRI, particularly in women being diagnose with breast cancer. CESM cost and acquisition time are significantly lower than Breast MRI exams. A contrast-enhanced mammography module can most often be installed on a digital mammography system without the need to acquire a new machine. Although CESM is a promising imaging modality, the radiation dose is slightly increased and there is a small risk of adverse reactions to the iodinated contrast material injected. In France, the “Haute Autorité de Santé” recently published recommendation in favor to integrate CESM in the diagnostic management of breast cancer in specific situations, such as contraindications to breast MRI.Contrast enhanced mammography is still a relatively uncommon technique, and it now seems essential to highlights its place in the diagnostic approach in breast imaging by detailing all its possible applications.
Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM.
