Objective To explore the preliminary therapeutic efficacy of nephron sparing surgery(NSS)for unilateral Wilms tumor after neoadjuvant chemotherapy.Methods From January 2014 to December 2020,retrospective analysis was conducted for the relevant clinical data of 7 children hospitalized with unilateral Wilms tumer(uWT)receiving neoadjuvant chemotherapy and undergoing NSS.Clinical parameters of tumor re-currence,renal function,and survival rate were recorded.And treatment outcomes were compared with matched cases of radical nephrectomy(RN)during the same period.Results There were 4 boys and 3 girls with an onset age of(38.86±18.23)(16-55)month.There was no tumor-related syndrome or hemihypertrophy.Re-nal tumor was located at pole(n=1)and center(n=6).After neoadjuvant chemotherapy,tumor shrank by(66.4％±18.6％)(53.3％-93.9％).One child with a pole renal tumor underwent partial nephrectomy(PN)while the remainders tumor enucleation(TE).Postoperative pathological examination indicated that mi-croscopic tumor margins were positive(n=2).According to SIOP staging,the stages were Ⅱ(n=4)and Ⅲ(n=3).During a follow-up period of(38.42±10.17)(27-64)month,no case became lost or died.There were tumor-free survival(n=6)and 1 tumor-bearing survival(n=1).Two cases had tumor recurrence after NSS surgery.No statistically significant difference existed in recurrence rate(28.6％)and 5-year survival rate(100％)after NSS as compared with recurrence rate(13.3％)and 5-year survival rate(86.9％)of RN in the same period.Conclusions For uWT,proper preoperative evaluations and neoadjuvant chemotherapy may boost the proportion of NSS surgery and achieve similar therapeutic outcomes as RN.
发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)是儿童骨科常见的骨骼肌肉畸形,主要临床表现包括髋关节不稳定、半脱位甚至完全脱位.部分轻度的DDH可自行缓解;但其他未经早期正确诊治的DDH会出现进行性加重,导致髋部疼痛、活动受限、步态异常,最终可致成年期退行性关节炎.DDH可能为先天因素与后天环境因素共同作用所致,但DDH确切的遗传学模式、发病机理以及DDH发生、发展过程中的具体分子调控机制尚不清楚.本文对近年来DDH遗传学研究及其发病相关的分子调控机制研究进行简要归纳与总结.
目的 探讨腹腔镜辅助下体外性腺活检术在腹腔型性腺性发育异常中的临床应用,并进行技术评价.方法 回顾性分析湖南省儿童医院泌尿外科2020年1月至2023年3月采用腹腔镜辅助下体外性腺活检的腹腔型性腺性发育异常(disorders of sex development,DSD)患儿,收集患儿社会性别、性腺位置、年龄、身高、染色体核型、性腺病检结果、出血量、性别决定及治疗方案等资料并分析.结果 本研究共纳入17例腹腔型性腺DSD(共34侧),年龄25(13.5,106)个月;社会性别男性10例,社会性别女性7 例;染色体46,XY6例,46,XX 1例,45,X/46,XY 9例,45,X/47,XYY 1 例.性腺双侧位于腹腔内7例,右侧位于腹腔内、左侧位于阴囊4例,右侧位于腹腔内、左侧位于腹股沟3例,左侧位于腹腔内、右侧位于阴囊2例,左侧位于腹腔内、右侧位于腹股沟1例.性腺位于腹腔24侧,左侧阴囊4侧,左侧腹股沟3侧,右侧阴囊2侧,右侧腹股沟1侧.24侧腹腔型性腺采用腹腔镜辅助下体外性腺活检,10侧腹腔外性腺采取腹股沟/阴囊切口性腺活检,成功获得性腺组织完成病理检查,术中出血量2(1,2.5)mL,术后无一例出血、切口感染、切口疝、腹胀等并发症.病理结果提示:双侧条纹性腺4例,双侧睾丸2例,左侧睾丸、右侧条纹性腺7例,左侧条纹性腺、右侧睾丸3例,左侧睾丸、右侧卵巢1例.行性别决定12例(包括阴蒂整形4例、单纯双侧性腺切除2例、尿道成形6例),未行性别决定5例.结论 腹腔镜辅助下体外性腺活检术应用于腹腔型性腺DSD方便、安全、有效且准确,为腹腔型性腺DSD患儿性别决定方案的选择提供了重要的临床参考依据.
目的 介绍一种腹腔镜下手术治疗脐肠瘘的新方式,并与开腹手术进行疗效对比,探讨腹腔镜手术的优势.方法 回顾性分析2019年1月至2022年10月在湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科住院并接受手术治疗的所有脐肠瘘患儿临床资料.将符合纳入与排除标准的患儿按照手术方式分为腹腔镜手术组和开腹手术组.收集两组患儿一般资料、临床表现、手术时间、开奶时间、住院时间、治疗结果及随访情况,并进行统计学分析.结果 共24例患儿符合纳入与排除标准,其中男20例,女4例,年龄3～33 d;12例脐部有大便和气体排出,10例脐部有包块及反复渗液,2例有肠管嵌顿.腹腔镜手术组13例,男12例,女1例;出生胎龄39.4(38.6,40.0)周;入院日龄11.0(7.0,14.5)d;入院体重3.5(2.9,3.9)kg.开腹手术组11例(其中1例为腹腔镜手术中转开腹手术),男8例,女3例;出生胎龄39.8(37.1,40.0)周;入院日龄10.0(6.0,21.0)d;入院体重3.3(3.1,3.5)kg.两组患儿性别、入院体重及年龄差异均无统计学意义(P＞0.05),出生胎龄差异有统计学意义(P=0.013).手术时间:腹腔镜手术组70.0(51.0,95.0)min,开腹手术组64.0(50,70)min,差异无统计学意义(P=0.125);术后开奶时间:腹腔镜手术组为6.0(5.5,7.0)d,开腹手术组为6.0(6.0,7.0)d,差异无统计学意义(P=0.593);住院时间:腹腔镜手术组为14.0(13.0,16.5)d,开腹手术组为14.0(13.0,15.0)d,差异无统计学意义(P=0.338).两组术后均无一例吻合口瘘发生,顺利恢复至全量喂养后出院;出院后12(6,36)个月随访期间,无一例失访,无瘘管复发及脐肠瘘手术相关再次住院病史.结论 腹腔镜手术治疗脐肠瘘安全可行,手术时间、疗效及术后并发症情况与开腹手术无明显差异,可完全保留脐部外观,是一种值得推广的新术式.
目的 探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念联合竖脊肌平面阻滞(erector spinae plane block,ESPB)麻醉用于小儿脊髓栓系手术后镇痛的效果.方法 回顾性分析2020年1月至2022年11月上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科收治的79例脊髓栓系患儿临床资料.2020年1月至2021年3月收治的40例为常规组,2021年4月至2022年11月收治的39例为ERAS+ESPB组.比较两组患儿术后3 d内疼痛程度、各项临床功能转归以及并发症发生率等.结果 两组患儿术后24 h、48 h、72 h的疼痛评分差异均有统计学意义(P＜0.001);时间因素与组别因素的交互效应有统计学意义(F=9.566,P＜0.001).进一步分析术后不同时间点和组别的单独效应,发现常规组术后24 h、术后48 h疼痛评分差异无统计学意义(P=0.180)、术后72 h疼痛评分较术后24 h、术后48 h明显降低(P＜0.001);ERAS+ESPB组疼痛评分随着时间的延长而明显降低(P＜0.001);术后24 h、48 h、72 h三个时间点ERAS+ESPB组的疼痛评分均明显低于常规组(P＜0.001).在术后临床功能转归中,ERAS+ESPB组住院天数较常规组明显减少[(9.23±1.13)d比(13.85±2.9)d,t=4.683,P=0.022]、按压镇痛泵次数较常规组明显减少[(5.67±1.94)次比(9.18±2.65)次,t=3.818,P=0.031]、下肢功能锻炼开始时间较常规组明显缩短[4.62±0.66)d比(7.75±0.54)d,t=8.689,P=0.006];两组拔除导尿管的时间差异无统计学意义[(6.66±0.84)d 比(6.51±0.72)d,t=1.665,P=0.249].ERAS+ESPB组术后并发症发生率较常规组明显降低[7.7％(3/39)比25％(10/40),x2=4.302,P=0.038].结论 对于脊髓栓系患儿实施ERAS理念联合ESPB麻醉管理可以有效控制术后早期疼痛,加快临床功能恢复,减少并发症,缩短住院时间,提高患儿生活质量.
目的 探讨川藏藏族儿童发育性髋关节脱位的影响因素.方法 本研究为回顾性研究.以四川省骨科医院儿童骨科2013年1月至2021年12月收治的99例来自四川省甘孜藏族自治州、阿坝藏族羌族自治州、凉山彝族自治州及西藏自治区的藏族发育性髋关节脱位患儿作为研究对象,对患儿监护人进行问卷调查.按照受试者常住地分为四组:甘孜藏族自治州组(A组),阿坝藏族羌族自治州组(B组),凉山彝族自治州组(C组)和西藏自治区组(D组).问卷调查内容包括受试者相关性因素(受试者是否早产,生产方式为顺产或剖宫产,生产时体位为头位或臀位,受试者是否为头胎或二胎及以上);以及监护人及家庭相关性因素[监护人是否为15岁以上、不识字且不会写字的成年人(以下简称文盲),受试者出生后襁褓方式是否绑腿,受试者是否定期接受儿童保健,受试者家庭经济情况].结果 四组DDH患儿是否早产(x2=7.564、P＜0.05)、生产方式(x2=7.524、P＜0.05)、生产胎位(x2=6.801、P＜0.05)、是否头胎(x2=13.008、P＜0.05)、监护人文化程度(x2=14.114、P＜0.05)、襁褓方式(x2=13.080、P＜0.05)、是否定期进行儿童保健(x2=11.107、P＜0.05),以及家庭经济状况(x2=11.935、P＜0.05)等因素比较,差异均有统计学意义.儿童受试者相关因素中"早产和臀位产",监护人及家庭相关性因素中"监护人是文盲"、"襁褓方式为绑腿"、"未定期接受儿童保健"是川藏藏族儿童DDH发病的主要影响因素(P＜0.05).结论 早产、臀位生产、监护人是文盲、襁褓方式为绑腿、未规范进行儿童保健可能与藏族儿童DDH发病率升高有关.
目的 评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患者使用伊氏外固定装置行胫骨近端骺板下延长术和胫骨近端骺板延长术的愈合及并发症情况.方法 回顾性分析湖南省儿童医院2012年2月至2020年6月间使用伊氏外固定装置行胫骨延长手术的61例CPT患儿临床资料.根据手术方式分组,行胫骨近端骺板下延长术者为A组(n=54),行胫骨近端骺板延长术者为B组(n=7).选取延长后第1个月的X线片检查结果,采用Li分型评估骨痂质量.随访延长段骨痂质量及胫骨延长术后并发症情况.结果 A组与B组手术时年龄[(87.0±5.9)个月比(115.2±15.2)个月]、延长长度[(5.3±0.2)cm 比(7.0±1.6)cm]、愈合指数[(57.3±3.6)d/cm 比(50.4± 7.4)d/cm]比较,差异均无统计学意义(P＞0.05);两组骨痂质量良好率(37/54比7/7)比较,差异无统计学意义(P=0.088);两组并发症发生率比较,针道感染(4/54比1/7)、胫骨机械轴线偏移(4/54比1/7)、腓骨提前愈合(3/54比0/7)、踝关节僵硬(2/54比1/7)、膝关节活动范围减小(7/54比1/7)的差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 胫骨近端骺板延长术与胫骨近端骺板下延长术均为CPT伴胫骨短缩的有效治疗方法,但胫骨近端骺板下延长存在腓骨提前愈合等并发症.
目的 总结儿童颈椎后凸畸形的临床特点和手术疗效,提高诊疗效果.方法 回顾性分析2013年1月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院骨科接受手术治疗的儿童颈椎后凸畸形患者临床资料,总结致畸原因、影像学特征、手术方法、疗效和预后.根据临床资料收集时间,将所有患儿术前、术后和末次随访时颈椎后凸角、后凸矫正率和美国脊髓损伤学会分级进行分组对比.结果 本研究共纳入颈椎后凸畸形患儿16例,男7例、女9例;年龄(8.2±4.7)岁.致畸原因:先天性9例、I型神经纤维瘤病3例、结核性2例、医源性1例和外伤性1例.16例颈椎后凸畸形患儿均顺利完成手术,术中无一例血管神经和周围脏器损伤,围手术期无一例严重并发症.9例行单纯前路手术,主要术式为前路颈椎椎间盘切除减压植骨融合术/前路颈椎椎体次全切除植骨融合术+前路序贯椎间扩张矫形术;6例行前后路联合手术(其中1例采用分期手术);1例行单纯后路手术(半椎体切除+椎弓根钉棒固定融合).术前颈椎后凸角为47.0°(43.0,55.5)°,术后颈椎后凸角为6.5°(0,15.8)°,末次随访时颈椎后凸角为9.5°(6.5,13.3)°,术后和末次随访时的颈椎后凸角均较术前明显改善(Z=-4.836,P＜0.001;Z=-4.829,P＜0.001),但术后和末次随访时的颈椎后凸角差异无统计学意义(Z=-1.593,P=0.111).术后随访3个月,患儿均内固定在位且术区骨性融合;随访期间,6例出现远端交界性后凸,3例出现临近节段退变.末次随访时所有患儿美国脊髓损伤学会分级评级均为E级,较术前明显好转(Z=14.545,P＜0.001).结论 儿童颈椎后凸畸形临床罕见,根据病因和局部畸形情况个体化设计治疗方案可取得较好预后,但需警惕远期邻近节段退变和远端交界性后凸等问题.
目的 分析寰枢关节旋转固定性脱位(atlanto-axial rotatory dislocation,A ARD)患儿的CT数据,探讨AARD患儿寰枢和寰枕旋转分离角的特征.方法 本研究为回顾性研究,以2016年6月至2023年6月在北京大学第三医院骨科就诊并接受手术治疗的19例AARD患儿为研究对象,收集患儿术前CT影像、术前诊断、年龄、性别等临床资料.以双下颌支后缘连线代表枕骨实时位置,寰椎横突连线代表寰椎实时位置,枢椎椎体后缘平行线代表枢椎实时位置,测量寰枢旋转分离角(rotated separa-tion angle of atlanto-axial joint,C1C2)、寰枕旋转分离角(rotated separation angle of occipito-atlantal joint,OcC1)以及枕枢旋转分离角(rotated separation angle of occipito-axial joint,OcC2).以寰椎相对枢椎的旋转方向为正,根据寰枕关节旋转是否在儿童生理旋转范围内,将所有患儿分为OcC1绝对值(|OcC1 |)3°组(n=9)和|OcC1 |＞3°组(n=10),采用线性回归分析法计算各组OcC1的预测方程.结果 19例AARD患儿年龄(10.12±0.55)岁,病程中位数7个月;C1C2、OcC2分别为(24.5±2.9)°,(15.3± 1.4)°;OcC1 为-1.3(-14.4,0.9)°.OcC1 与 C1C2 呈显著负相关(r=-0.704,P＜0.001),OcC2 与C1C2 呈显著正相关(r=0.602,P=0.006),OcC1 与 OcC2 的相关性不显著(r=-0.033,P=0.892).|OcC1|≤3°组和|OcC1|＞3°组的C1C2分别为(14.7±9.9)°和(30.8±14.0)°,差异有统计学意义(P=0.011);而两组间OcC2的差异无统计学意义(P=0.719).分组对OcC1与C1C2、OcC2与C1C2进行回归分析,发现 | OcC1 |＞3°组的 OcC1 与 C1C2(OcC1=-0.79 ×C1C2+10.44,R2=0.823,P＜0.001)以及|OcC1|≤3°组的 OcC2 与 C1C2(OcC2=0.95 × C1C2+1.09,R2=0.987,P＜0.001)线性拟合程度较高.结论 寰枕关节代偿角度与寰枢关节的旋转程度成正比;当AARD患者寰枢旋转分离角大于临界值(20.8°)时,其寰枕关节才可能开始反向旋转代偿寰枢关节的旋转移位.
儿童骨髓炎和化脓性关节炎最常见的致病细菌是金黄色葡萄球菌.一般来说,沙门氏菌很少在健康儿童中引起骨髓炎并化脓性关节炎.本文介绍一例沙门氏菌骨髓炎并化脓性关节炎的罕见病例.
为了满足小儿外科医师对于专题专病交流与探讨的欲望,帮助小儿外科医师全面了解专题专病的相关研究进展,现面向广大小儿外科医师征集以下专题相关论文(包括但不限于).同时特别欢迎广大小儿外科医师从所从事的专业出发,列举小儿外科疾病诊疗中的难点、热点、研究重点、争论焦点或医师们普遍关心、工作中普遍存在的问题,作为我们报道的方向.本征稿长期有效.
目的 初步评估儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形手术的疗效和并发症.方法 回顾性分析2011年4月至2023年3月北京协和医院骨科收治的19例下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形患儿临床资料.观察指标包括患儿一般情况、手术相关指标及影像学测量指标.手术相关指标包括手术入路、手术时间、出血量、自体血回输、输血量、脊髓监测报警情况、固定节段、截骨水平及方式;影像学测量指标包括主弯Cobb角、远端代偿弯Cobb角、第1胸椎倾斜角、锁骨角、斜颈、节段性后凸、胸后凸和脊柱矢状面平衡.同时记录术中、术后并发症发生情况.结果 19例下颈椎或颈胸段先天性脊柱畸形患儿手术时间为(296.2±98.7)min(180～550min),术中出血量为(328.9±170.4)mL(150～800mL).术前主弯Cobb角为33.0(22.8,45.6)°,术后即刻为3.4(1.8,11.3)°,末次随访时主弯Cobb角改善至5.7(2.0,14.0)°;术前第1胸椎倾斜角为15.1(9.9,23.8)°,术后即刻和末次随访时第1胸椎倾斜角分别为6.0(3.3,11.9)°、6.8(4.0,16.6)°;术前锁骨角为(5.7±3.2)°,术后即刻和末次随访时锁骨角分别为(3.0±2.7)°、(2.4±2.0)°;术前斜颈角度为(16.9±9.7)°,术后即刻和末次随访时斜颈角度分别为(6.6±6.2)°、(8.1±3.7)°;术前节段性后凸角度为(53.0±13.0)°,术后即刻和末次随访时节段性后凸角度分别为(17.2±11.1)°、(16.3±8.8)°;术后即刻、末次随访结果与术前相比,上述指标差异均具有统计学意义(P＜0.05).19例中,共15例发生19例次并发症,包括一过性神经根损伤13例次、Homer综合征1例次、一侧第8颈椎神经根损伤1例次、内固定失败2例次、脑脊液漏1例次以及胸腔积液1例次.结论 手术是儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱侧凸的主要治疗方式,可获得良好的矫形效果,但手术相关神经系统并发症的发生率较高,外科医师应予以重视.
儿童颈椎畸形发病率较低,通常为先天性发育畸形.复杂多样的病因以及散在发病的特点使得儿童先天性颈椎畸形的系统性分类、分型更加困难;在对这些患儿进行诊治时,很难完全掌握准确的畸形情况,对患儿的畸形发展预测和精准随访干预也很难进行.根据颈椎畸形的手术治疗方式,目前常以上颈椎畸形和颈椎后凸畸形进行分类.上颈椎畸形若存在显著的寰枕或寰枢关节不稳合并高位颈脊髓压迫症状,应积极行内固定融合手术,以免造成不可逆的神经损伤.颈椎后凸畸形一旦发现应密切随诊,部分后凸畸形随着颈后肌肉生长发育有自发矫正的趋势,当后凸进行性加重或产生神经压迫症状时应积极进行手术治疗.根据颈椎畸形的病因学分类,目前研究较深入的是各类综合征疾病,多种综合征疾病均可合并上颈椎发育异常或后凸畸形,但其致病机理和临床特点各异.因此,本文拟对儿童颈椎畸形的流行病学、常见病因分类及诊治研究进展进行评述.
目的 总结新生儿体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持下行膈疝修补术后腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS)的处理经验.方法 回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心1例ECMO支持下行经腹膈疝修补术、术后发生ACS经使用切口保护器行开腹减压术成功救治的患儿临床资料.以"congenital diaphragmatic hernia"、"extracorporeal membrane oxygenation"和"abdominal compartment syndrome"为检索词检索 Pubmed、Web of science 数据库相关文献;以"先天性膈疝"、"体外膜肺氧合"和"腹腔间隔室综合征"为检索词检索万方医学网、中华医学期刊网及中国知网相关文献;剔除重复病例后进行文献复习,总结新生儿于ECMO下行膈疝修补术后ACS的诊治方法.结果 本例患儿于孕中期产检发现胎儿左侧膈疝,产前评估为重度肺发育不良.于39+6周剖宫产娩出,生后收入新生儿外科监护室.因呼吸不能维持,于生后第19小时行ECMO支持,生后第2天在ECMO支持下行经腹膈疝修补术.术后第4天出现ACS经保守治疗无效后于监护室床旁行开腹减压术,术中应用切口保护器保持腹腔开放取得良好效果.开腹减压术后第3天撤离ECMO,第5天关腹,生后第38天痊愈出院,随访至术后4个月无膈疝复发.共检索到相关文献16篇(共报道53例ACS患者),均为英文文献,其中4篇报道了CDH术后合并ACS共6例,其中4例行开腹减压术治疗;另外12篇报道了ECMO术后发生ACS共47例,其中37例行开腹减压术治疗.结论 开腹减压术是新生儿于ECMO支持下行膈疝修补术、术后发生ACS的有效外科治疗手段,切口保护器应用于新生儿开腹减压术效果良好,值得推广.
目的 探讨胸腔镜下牛心包补片修补巨大先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的可行性及安全性.方法 回顾性分析2018年6月至2020年1月广东省妇幼保健院新生儿外科收治的5例巨大CDH患儿临床资料,患儿均采用胸腔镜下牛心包补片修补巨大膈肌缺损,出院后经门诊或电话随访.收集并分析围手术期临床资料、手术情况及随访结果,评价胸腔镜下采用牛心包补片修补巨大CDH的疗效.结果 5例CDH患儿中,4例为左侧膈疝,1例为右侧膈疝;均为无疝囊的巨大膈疝.C级缺损4例,D级缺损1例.均采用胸腔镜下牛心包补片进行修补,其中1例中转开腹手术;手术时间120～210 min,平均160 min;住院时间23～50 d,平均34 d;无一例围手术期死亡病例.术后随访1～3年,无一例复发;随访胸片提示患侧膈肌及肺生长良好,纵隔、横膈正常,生长发育良好.结论 胸腔镜下牛心包补片修补巨大CDH手术安全性高,疗效可靠,可作为临床修补巨大CDH的有效治疗手段.
目的 探讨Ⅲ型胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后中长期生存情况,并分析其影响因素.方法 回顾性分析2011年1月至2020年12月上海市儿童医院确诊为Ⅲ型BA并行Kasai手术患儿的临床资料,包括性别、术前肝功能及血常规、术前巨细胞病毒免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)水平、手术时年龄及术后6个月内退黄情况.手术时年龄≤60 d定义为早期手术组,＞60 d定义为晚期手术组;采用免疫酶联反应法检测巨细胞病毒IgM抗体,并根据检测结果分为IgM阳性组和IgM 阴性组;谷草转氨酶和血小板比值(aspartate aminotransferase-to-platelet ratio index,APRi)=谷草转氨酶×谷草转氨酶正常值上限-1 × 100 ×血小板数-1(计量单位:109/L),谷草转氨酶和血小板均为Kasai手术前1周内同一次采血结果,分为APRi值＜0.6组和APRi值≥0.6组;Kasai手术后6个月内总胆红素水平至少1次小于2 mg/dL定义为退黄组,其余定义为非退黄组.采用Kaplan-Meier法计算BA患儿5年、10年自体肝生存率;BA患儿预后相关因素的单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用Cox回归.结果 本研究共获取234例Ⅲ型BA患儿资料;男118例,女116例;手术时日龄(72.7±23.0)d;Kasai手术后5年、10年自体肝生存率分别为41.2％和38.9％.单因素分析结果显示:患儿性别、巨细胞病毒IgM抗体阳性、APRi值均不影响BA患儿Kasai手术后中长期生存情况(P＞0.05);手术时年龄、术后6个月退黄率是BA患儿Kasai手术后中长期生存情况的影响因素(P＜0.05).多因素Cox回归分析结果显示:术后6个月退黄情况是Kasai手术后自体肝中长期生存情况的独立影响因素(HR=0.190,95％CI:0.125～0.291,P＜0.05).结论 Kasai手术通过重建胆道来引流胆汁,是治疗BA的首选手术方式之一.BA患儿Kasai手术后6个月内退黄情况是自体肝中长期生存情况的独立影响因素.
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是一种源自原始间叶细胞的恶性肿瘤,常见于儿童和青少年,转移常发生在肺、胸膜、骨骼和骨髓等,脑转移较为罕见.本文报告 1例1岁7个月女性间变性胚胎型横纹肌肉瘤脑转移患儿的诊治过程.
目的 初步探讨后路寰枢椎螺钉钢板固定、自体植骨融合治疗儿童寰枢椎不稳定及脱位的疗效.方法 本研究为回顾性研究,以2019年3月至2022年6月在首都医科大学附属北京儿童医院骨科接受后路寰枢椎钉板固定治疗的22例寰枢椎不稳定及脱位患儿为研究对象.男12例,女10例;年龄(8.2±2.8)岁.采用美国脊髓损伤协会(American Spinal Injury Association,ASIA)神经系统分级评估手术前后脊髓损伤程度及改善情况.测量寰齿前间隙(atlanto-dens interval,ADI)、斜坡枢椎角(cliv-us-axial angle,CAA),评估寰枢椎复位情况;记录脊髓有效空间(space available for spinal cord,SAC),评估脊髓压迫情况;记录植骨融合以及并发症发生情况.结果 22例均获随访,随访时间(45.8±14.5)个月.20例行一期后路寰枢椎钉板固定术,2例经口松解后再行后路复位融合术;22例患儿术中无一例脊髓或椎动脉损伤.术后及末次随访时的ADI分别为(2.6±1.3)mm、(2.7±1.0)mm,CAA分别为(143.1±6.4)°、(142.7±8.5)°,SAC 分别为(18.7±3.4)mm、(18.9±3.0)mm;与术前 ADI[(9.0± 3.2)mm]、CAA[(120.5±13.1)°]、SAC[(13.6±5.2)mm]相比较,差异均有统计学意义(P＜0.017).末次随访时,术前有神经症状的13例患儿ASIA分级均达到E级,所有患儿颈椎CT重建可见骨性融合良好,寰枢椎均达到解剖复位,无一例内固定松动及断裂.结论 采用后路寰枢椎钉板固定、自体髂骨松质骨植骨融合治疗儿童寰枢椎不稳定及脱位,可使寰枢椎获得解剖复位及良好固定,并可获得较理想的植骨融合效果.
目的 探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后发生胆管炎的危险因素.方法 回顾性分析西安交通大学附属儿童医院2018年1月至2020年9月收治的109例因BA行Kasai手术患儿的临床资料.收集并记录性别、手术时日龄[＜60 d、60～90 d(含60 d)、≥90 d]、术前体重、心血管畸形、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染、术前肝脏弹性模量值、术前肝功能指标[总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin,DBIL)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、碱性磷酸酶(alkaline phos-phatase,ALP)、谷氨酰转肽酶(glutamyl transpeptidase,GGT)、总胆汁酸(total bile acid,TBA)、白蛋白(al-bumin,ALB)、总胆固醇(total cholesterol,TC)]、手术时长、术后禁食时长、术后住院时长、术后激素使用情况、术后6个月内黄疸消退情况以及术后胆管炎发生情况;根据术后是否出现胆管炎分为胆管炎组(n=71)和非胆管炎组(a=38);采用卡方检验或非参数检验进行单因素分析,采用Logistic回归进行多因素分析.结果 109例患儿中,7例(7/109,6.4％)术后1个月黄疸完全消退,41例(41/109,37.6％)术后3个月黄疸完全消退,53例(53/109,48.6％)术后6个月黄疸完全消退;随访期内共发生胆管炎71例(71/109,65.1％),术后3个月内发生胆管炎51例(51/109,46.8％),术后6个月内发生胆管炎60例(60/109,55.0％);早期胆管炎34例(34/71,47.9％),复发性胆管炎40例(34/71,56.3％).两组术前肝功能(TBIL、DBIL、ALT、AST、ALP、GGT、TBA、TC、ALB)比较,差异均无统计学意义(P＞0.05);两组男性占比[64.7％(33/51)比35.3％(18/51)]、术前体重[4.54(4.03,5.00)kg 比4.50(3.90,4.54)kg]、合并心血管畸形比例[63.6％(42/66)比36.4％(24/66)]、术前彩超检查肝右叶弹性模量值[12.80(10.50,15.60)kPa比 10.70(8.70,14.70)kPa]、术前 EB 病毒感染率[62.7％(47/75)比 37.3％(28/75)]、手术时长[(3.42(2.92,3.70)h比3.24(2.90,3.75)h]、术后禁食时长[3.00(3.00,3.29)d 比3.00(3.00,4.00)d]、术后激素使用率[54.8％(17/31)比 45.2％(14/31)]、住院时长[23.00(18.00,27.00)d 比 24.00(20.00,28.00)d]比较,差异均无统计学意义(P＞0.05);术前CMV感染患儿胆管炎的发生率明显低于术前无CMV感染的患儿[50％(13/26)比74.1％(40/54),x2=4.549,P=0.033],差异有统计学意义;术后6个月内黄疸消退患儿胆管炎的发生率明显低于黄疸未消退患儿[50.9％(27/53)比78.6％(44/56),x2=9.153,P=0.002],差异有统计学意义;多因素Logistic回归分析结果显示,手术时日龄(OR=2.764,95％CI:1.017～7.515,P＜0.05)及术后6 个月内黄疸是否消退(0R=0.283,95％CI:0.123～0.653,P＜0.05)是影响 BA术后胆管炎发生的危险因素.结论 手术时日龄60～90d及术后6个月内黄疸未消退是BA患儿Kasai手术后发生胆管炎的危险因素;选择合适的手术时机以及早期退黄能降低胆管炎的发生率.
目的 探讨 Alvarado 评分(Alvarado score,AS)与 C 反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、中性粒细胞淋巴细胞比值(neutrophil lymphocyte ratio,NLR)对小儿穿孔性阑尾炎中的诊断价值.方法 本研究为回顾性研究,以2018年9月至2020年9月在南通大学附属常州儿童医院就诊的120例小儿急性阑尾炎患者为研究对象,根据病理结果分为穿孔组(n=60)和非穿孔组(n=60).比较两组患儿性别、年龄、AS、CRP以及NLR的差异;通过回归分析筛选出可协助诊断穿孔性阑尾炎的指标,然后采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线进行分析,评估相关指标在小儿穿孔性阑尾炎中的诊断价值.结果 多因素分析结果显示,AS高(OR=2.899,95％CI:1.704～4.930)以及CRP(OR=1.130,95％CI:1.002～1.025)、NLR(OR=1.130,95％CI:1.040～1.227)水平升高是穿孔性阑尾炎的独立危险因素;AS、CRP、NLR判断穿孔性阑尾炎的ROC曲线下面积分别是0.873(95％CI:0.812～0.934)、0.765(95％CI:0.683～0.848)、0.763(95％CI:0.679～0.847),临界值分别为 7.5、60.9、15.7;AS 联合 CRP、AS联合NLR、AS联合CRP及NLR判断穿孔性阑尾炎的ROC曲线下面积分别是0.897(95％CI:0.844～0.950)、0.904(95％CI:0.852～0.956)、0.911(95％CI:0.873～0.967).结论 AS＞7.5、CRP＞60.9 ng/mL、NLR＞15.7对诊断患儿发生穿孔性阑尾炎有较好的应用价值,可尽早识别阑尾炎的严重程度.
