Serologische Verfahren sind seit über 100 Jahren Standard in der Transfusionsmedizin. Mit der Entwicklung molekulargenetischer Techniken stehen uns neben der Serologie heute neue Möglichkeiten zur Verfügung, die unser diagnostisches Repertoire erweitern und die Präzision erhöhen. Eine gezielte Anwendung molekulargenetischer Verfahren ermöglicht eine genauere Bestimmung der Rhesusmerkmale und trägt zur sicheren Anwendung von Blutprodukten bei.
Zusammenfassung Die autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine erworbene hämolytische Erkrankung, die durch autoantikörpervermittelte vorzeitige Zerstörung von Erythrozyten gekennzeichnet ist, mit oder ohne Beteiligung des Komplementsystems. Die Inzidenz beträgt etwa 1–3 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr 1, 2. Die autoimmunhämolytische Anämie vom Wärmetyp (wAIHA) ist mit 60-70% die häufigste AIHA-Form im Erwachsenenalter und wird primär durch IgG-Autoantikörper vermittelt, die eine Fc-Rezeptor-vermittelte extravaskuläre Hämolyse im mononukleär-phagozytären System, vor allem in der Milz und teilweise in der Leber, auslösen 1 3 4. Der monospezifische direkte Antiglobulintest (DAT) ist essenziell für die Diagnostik der wAIHA und weist IgG sowie in etwa einem Drittel der Fälle eine zusätzliche Komplementbeladung (C3d) autologer Erythrozyten nach [5]. wAIHA kann primär oder in 50% der Fälle sekundär im Rahmen von Autoimmunerkrankungen, lymphoproliferativen Erkrankungen, Infektionen oder Malignomen auftreten, was therapeutische Konsequenzen hat [5]. Ein 19-jähriger Mann stellte sich mit seit drei Wochen bestehender Abgeschlagenheit, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Ikterus sowie starken Bauchschmerzen vor. Laborbefunde zeigten eine Anämie (Hb 86 g/L), Retikulozytose, erhöhte LDH (635 U/L), nicht nachweisbares Haptoglobin und Hyperbilirubinämie (9,1 mg/dL). Die Transaminasen waren moderat erhöht. Immunhämatologische Tests zeigten einen positiven indirekten und direkten Antiglobulintest (IgG-positiv, C3d-negativ) sowie ein positives Säure-Eluat, bestätigend für eine IgG-vermittelte wAIHA. Die autoimmunologische Diagnostik wies antinukleäre Antikörper (ANA) und Antikörper gegen glatte Muskulatur (Anti-Smooth-Muscle-Antikörper, ASMA) nach, vereinbar mit einer Autoimmunhepatitis Typ 1, bestätigt durch die Leberhistologie. Der Patient wurde zunächst mit oralem Prednisolon behandelt, gefolgt von Azathioprin. Darunter Besserung der Autoimmunhepatitis, jedoch rezidivierende Pankreatitiden. Der Patient erreichte nach der Umstellung der Therapie auf Rituximab und anschließend auf eine Dexametason-Stoßtherapie eine vollständige Remission der wAIHA (Hb 15,4 g/dL). Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung der frühen Erkennung sekundärer wAIHA, der raschen Differenzierung von primären Formen der wAIHA und einer gezielten Therapie der Grunderkrankung.
Zusammenfassung Neben der Gruppe der Frühgeborenen mit ihren eigenen Anforderungen sind Patienten mit angeborenen Blutbildungsstörungen, mit onkologischen Erkrankungen und kritisch kranke Patienten die Hauptpatientengruppen in der Pädiatrie, bei denen eine Erythrozytentransfusion häufig erforderlich wird. Im folgenden Artikel werden die transfusionsmedizinischen Herausforderungen und speziellen Bedürfnisse dieser Patientengruppen behandelt. Transfusionsmedizinische Empfehlungen erfolgten in der Vergangenheit überwiegend empirisch oder durch Übertragung von Ergebnissen aus Erwachsenenstudien. Die Empfehlungen in dieser Übersichtsarbeit beruhen auf aktuellen randomisierten Studien bei Frühgeborenen und auf Empfehlungen mit zumeist niedriger Evidenz bzw. Expertenempfehlungen bei den anderen Patientengruppen.
Zusammenfassung Bei einer Vielzahl von Erkrankungen werden Immunglobuline eingesetzt. Neben den therapeutischen IgG-Fraktionen, Antikörpern gegen Infektionserreger und HLA-Antigenen sind auch Isohämagglutinine (AB0-Antikörper) in intravenösen Immunglobulin (IVIG) Präparaten vorhanden, die störend auf immunhämatologische Untersuchungen wirken können.
Die Nachfrage nach Plasma wächst stetig, wodurch Plasmaspenden für eine gesicherte Versorgung unverzichtbar sind. Vor diesem Hintergrund stellt sich die zentrale Frage, wie die Zahl der Spenden nachhaltig gesteigert werden kann. Um dies zu adressieren, hat die Europäische Union das Projekt SUPPLY ins Leben gerufen, das darauf abzielt, sowohl neue Spender zu gewinnen als auch bestehende Spender langfristig zu binden – mit besonderem Fokus auf den Einsatz von Anreizen. Im Rahmen des Projekts wurden zwei Studien durchgeführt. Studie 1 liefert einen Überblick über die in verschiedenen Ländern eingesetzten Anreizsysteme, mit Schwerpunkt auf Europa. Die Ergebnisse zeigen, dass ein breites Spektrum an Anreizen genutzt wird, die von eher altruistisch motivierenden bis hin zu stark nicht-altruistischen (finanziellen) Anreizen reichen. Die Analyse zeigt eine Korrelation zwischen finanziellen Aufwandsentschädigungen und der nationalen Selbstversorgung mit Plasma. Studie 2 untersucht die Attraktivität von Anreizen aus Sicht aktueller und potenzieller Spender. Dafür wurde eine Umfrage in vier Ländern (Deutschland, Österreich, Niederlande und Frankreich) durchgeführt und zwischen drei Spendergruppen differenziert (Nicht-Spender, Blutspender, Plasmaspender). Die Ergebnisse verdeutlichen, dass in Deutschland und Österreich – Länder, in denen eine finanzielle Aufwandentschädigung gewährt wird – eine finanzielle Aufwandsentschädigung klar bevorzugt wird. In Ländern, in denen Spender keine finanzielle Aufwandsentschädigung erhalten, könnte deren Einführung zwar neue Spender gewinnen, birgt jedoch zugleich das Risiko des Verdrängens bestehender Spender (crowding out). Die Ergebnisse von Studie 2 legen nahe, dass Gesundheitschecks in allen Ländern geschätzt werden und zur Erhöhung der Plasmaspendeintention führen.
Die Durchführung eines medizinischen Laborbetriebs setzt die Etablierung, kontinuierliche Weiterentwicklung und systematische Pflege eines einrichtungsinternen Qualitätsmanagementsystems voraus, wie dies in zahlreichen Gesetzen und Richtlinien verbindlich festgelegt ist. Darüber hinaus besteht derzeit auf freiwilliger Basis die Möglichkeit, an Akkreditierungs- oder Zertifizierungsprogrammen teilzunehmen, die auf den Standards internationaler Organisationen oder medizinischer Fachgesellschaften beruhen. Der vorliegende Beitrag untersucht die spezifischen Anforderungen an die Planung und Gestaltung des Qualitätsmanagements in der Transfusionsmedizin und Immungenetik, stellt deren Zusammenhänge dar und diskutiert praxisrelevante Anwendungsoptionen.
Thrombozyten sind essenziell für die Blutgerinnung, Immunabwehr und Wundheilung. Thrombozytenkonzentrate von Spendern werden bei Patienten mit Thrombozytopenien oder Thrombozytopathien angewandt, dürfen jedoch nur wenige Tage unter Agitation bei Raumtemperatur (20–24°C) gelagert werden, um das Risiko transfusionsassoziierter bakterieller Infektionen zu minimieren. Im Folgenden werden Möglichkeiten aufgezeigt, die Haltbarkeit der verwendeten Thrombozytenkonzentrate zu verlängern bei höchstmöglicher Sicherheit für die Empfänger.
Ärztinnen und Ärzten können Behandlungsfehler auf ganz unterschiedlichen Weisen vorgeworfen werden. Sei es in der zivilrechtlichen Arzthaftung, die auf Schadensersatz und Schmerzensgeld gerichtet ist, sei es im Strafverfahren wegen fahrlässiger Körperverletzung/Tötung, im berufsrechtlichen Verfahren vor der Ärztekammer oder im berufsgerichtlichen Verfahren vor dem Berufsgericht für Heilberufe.
Die SoHO-Verordnung ist ein neuer EU-Rechtsakt, der die Qualitäts- und Sicherheitsstandards für Substanzen menschlichen Ursprungs festlegt, um durch Stärkung des Schutzes von Spender und Empfänger eine sichere Gewinnung, Verarbeitung und Verwendung dieser Substanzen beim Menschen zu gewährleisten. Die Verordnung ersetzt frühere EU-Richtlinien für Blut, Gewebe und Zellen und umfasst jetzt auch weitere Substanzen wie Humanmilch und Darmmikrobiota.
Eine erhaltene Integrit & auml;t der Blutkomponenten ist essenziell f & uuml;r die Sicherheit und Effektivit & auml;t von Transfusionen. Aufgetautes Frischplasma (FFP) reagiert empfindlich auf Temperaturfluktuationen mit dem Risiko einer Abnahme von Gerinnungsfaktoren. Leitlinien empfehlen deshalb die Lagerung bei 1 bis 6 degrees C auch w & auml;hrend des Transports. Die Studie belegt, dass die kurzfristige Lagerung in validierten Transportboxen mit einer Temperaturgarantie von 1 bis 10 degrees C nicht zu einer verminderten Qualit & auml;t f & uuml;hrte.
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is an acquired hemolytic disorder characterized by autoantibody-mediated premature destruction of erythrocytes, with or without complement involvement. The incidence is approximately 1-3 cases per 100,000 per year [1], [2]. Warm autoimmune hemolytic anemia (wAIHA) is the most common form of AIHA, accounting for 60-70% of adult cases, and is primarily mediated by IgG autoantibodies causing Fc receptor-dependent extravascular hemolysis in the mononuclear phagocyte system, primarly in the spleen and to a lesser extent, the liver, leading to extravascular hemolysis [1] [3] [4]. The monospecific direct antiglobulin test (DAT) is diagnostically essential, demonstrating IgG and, in approximately one third of cases, additional C3d deposition on erythrocytes [5]. wAIHA may be primary or in 50% of cases secondary to autoimmune disorders, lymphoproliferative diseases, infections, or malignancies, with therapeutic implications[5]. A 19-year-old man presented with a three-week history of fatigue, nausea, malaise, jaundice, and severe abdominal pain. Laboratory evaluation revealed anemia (hemoglobin, 86 g/L), reticulocytosis, elevated lactate dehydrogenase (635 U/L), undetectable haptoglobin, and hyperbilirubinemia (9.1 mg/dL). Transaminase levels were moderately increased. Immunohematologic testing showed positive indirect and direct antiglobulin tests (IgG-positive, C3d-negative) and a positive acid eluate, confirming IgG-mediated warm autoimmune hemolytic anemia (wAIHA). Autoimmune serologic testing detected antinuclear antibodies (ANA) and anti-smooth muscle antibodies (ASMA), consistent with type 1 autoimmune hepatitis, which was confirmed by liver histology. The patient was initially treated with oral prednisone, followed by azathioprine, resulting in improvement of autoimmune hepatitis but complicated by recurrent episodes of pancreatitis. After a change in therapy to Rituximab followed by high-dose pulse therapy with Dexamethasone, the patient achieved a complete remission of wAIHA (hemoglobin, 15.4 g/dL). This case underscores the importance of early recognition of secondary wAIHA, prompt differentiation from primary forms, and targeted treatment of the underlying autoimmune disease.
Immunoglobulins are used to treat a wide range of diseases. In addition to therapeutic IgG fractions, antibodies against infectious agents, and HLA antigens, isohemagglutinins (AB0 antibodies) are also present in intravenous immunoglobulin (IVIG) preparations, which can interfere with immunohematological tests.
Serological methods have been the gold standard in transfusion medicine for over a century. However, molecular genetics - specifically PCR-based methods and Next-Generation Sequencing (NGS) - have significantly expanded diagnostic precision. These techniques enable the identification of complex genetic variations in blood group systems like Rh. Molecular methods are already integrated into clinical routines, such as non-invasive prenatal testing (NIPT) for fetal RHD .NIPT-RHD from maternal blood assesses the risk of hemolytic disease of the fetus and newborn and guides prenatal anti-D prophylaxis for RhD-negative women. In a one-year period, our laboratory analyzed 2008 samples. For 27 cases (1.34%), no conclusive result was obtained due to ambiguous PCR findings. In 93% of these inconclusive cases, prolonged transport times (>= 4 days) and/or early gestational age (<18+0 weeks) were observed. This highlights that method robustness depends heavily on pre-analytical factors, such as cfDNA stability and quantity. Additionally, in 23 samples (1.15%), the fetal RHD genotype remained undefined due to maternal (19) or fetal (4) RHD variants. While generally reliable and robust, NIPT-RHD necessitates strict adherence to pre-analytical requirements and awareness of rare RHD variants.NGS technologies offer high-throughput analysis for highly homologous genes like RHD and RHCE . Long-read sequencing is particularly valuable for identifying complex structural changes, such as hybrid alleles or large deletions, which conventional methods often miss. In 45 samples with inconclusive serology or ambiguous NIPT-RHD results, NGS identified a wide variety of RHD variants, demonstrating high genetic heterogeneity.Molecular blood group typing provides clear diagnostic benefits. Fetal RHD testing enables targeted prophylaxis, while modern sequencing allows for the precise characterization of complex Rhesus variants where serology and PCR-based methods reach their limits.
Transfusionsassoziierte HIV-Infektionen sind in den USA selten geworden und betreffen 1 von 2 bis 10 Millionen Blutspenden. Gleichzeitig haben sich die FDA-Richtlinien f & uuml;r die Zulassung zu einer Blutspende seit 1983 erheblich ver & auml;ndert. Die Fall-Kontroll-Studie analysierte Faktoren, die mit HIV-Infektionen der Spendewilligen assoziiert waren, Variationen in Abh & auml;ngigkeit von der R & uuml;ckstellungspolitik und den Zusammenhang von sexueller Orientierung und HIV-Status unter Ber & uuml;cksichtigung weiterer Einflussvariablen.
Besides premature neonates with their quite unique needs, patients with inborn errors of hematopoiesis, with oncological diseases and critically ill patients are the main patient groups in pediatrics who frequently need erythrocyte transfusion support. The following article reports the transfusiological challenges and specific requirements of these patient groups. In the past, transfusiological recommendations were mostly guided by empiricism or analogy to conclusions from adult medicine. The recommendations in this review for neonates are supported byvery recent randomized studies; forthe other patient groups they are mostly based on recommendations of lower evidence base or expert opinions.
Die Hochdosischemotherapie mit Melphalan gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation (ASCT) hat die Responseraten, das progressionsfreie & Uuml;berleben und das Gesamt & uuml;berleben von Erkrankten mit einem Multiplen Myelom verbessert. In den meisten Zentren werden eingefrorene Stammzellen f & uuml;r die ASCT verwendet. In L & auml;ndern mit Ressourcenknappheit ist dies oft nicht m & ouml;glich. In der Matched-Pair-Analyse beeinflussten nicht kryokonservierte (NCP) gegen & uuml;ber krykonservierten (CP) peripheren Stammzellen die Ergebnisse nicht nachteilig.
