在信息时代,人工智能在疾病诊治及医疗保健方面发展迅速,可分析大数据并且挖掘内在联系.机器学习应用于SLE可揭示疾病异质性特点及复杂机制,利用大数据及算法构建模型可解决临床问题,完善患者的分层,优化治疗策略,完善疾病的评估系统,有助于精准医疗.
目的 研究不同疾病活动度SLE患者脑小血管病(CSVD)的影像学表现及相关危险因素.方法 纳入2019年1月至2021年12月于我院就诊的SLE患者194例,根据SLEDAI将患者分为无或轻度组(0～9分)、中度组(10～14分)、重度组(≥ 15分)3组,其中无或轻度组纳入107例、中度组纳入41例及重度组纳入46例;收集所有患者的影像学图像、一般临床资料及实验室检查,根据脑小血管评分量表对影像学资料进行评分,采用有序Logistic回归分析3组SLE患者CSVD相关危险因素.结果 无或轻度组CSVD发病率及均分高于中度组及重度组,3组之间总脑白质高信号(TWMH)评分、总血管周围间隙评分(TPVS)、总CSVD评分差异有统计学意义(H值分别为6.07、6.00、9.63,P值分别为0.048、0.050、0.008),有序 Logistic 回归结果显示重度组中年龄[OR值(95％CI)=1.119(1.051,1.891),P＜0.001]、红细胞压积(HCT)[OR值(95％CI)=1.531(1.158,2.026),P=0.003]、抗 PM-Scl 抗体[OR值(95％CI)=17.271(1.442,206.851),P=0.025]为 CSVD 发生的危险因素,RBC[OR(95％CI)=0.011(0.001,0.155),P=0.001]、抗核糖体P蛋白抗体[OR值(95％CI)=0.093(0.018,0.047),P=0.004]为CSVD发生的保护因素.结论 不同疾病活动度的SLE患者CSVD表现不尽相同,且受患者年龄、部分血液指标及狼疮抗体的影响..
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近年来,免疫稳态已成为免疫领域最为关注的研究方向之一.自身免疫的发生与免疫状态的失衡密切相关.在风湿免疫病及其他自身免疫病的治疗中,既要及时控制病情、改善患者的临床症状,又要使病情稳定和长期缓解.大量临床研究表明,实现病情长期缓解、避免复发的前提是免疫稳态.调节性T细胞和效应性T细胞及其细胞因子的平衡是免疫稳态的关键.B细胞、NK细胞等其他免疫细胞及其亚群对免疫稳态同样有重要影响.临床上,不少免疫相关的药物和方法对患者免疫稳态的恢复和维持具有重要作用.但是,仍需要进一步的临床及基础研究,加深对这些药物和方法的认识,并促进其临床应用.大幅度提高风湿免疫病患者的缓解率,并强调长期缓解势在必行.
目的 观察原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者中IL-38的水平,评估IL-38对PBC患者调节性T细胞(Tregs)向辅助性T细胞(Th)17转分化的调控作用.方法 入组46例PBC患者和24名健康对照者,ELISA测定血清IL-38、IL-35、IL-17水平,流式细胞术检测PMBCs中CD4+CD25+CD127dim/Tregs和CD4+IL-17A+Th17细胞比例,实时定量PCR法测定转录因子叉头盒蛋白P3(FoxP3)和维甲酸相关孤核受体γt(RORγt)mRNA表达.纯化的Tregs使用重组IL-38刺激后与自体PBMCs共培养,通过测定细胞增殖和上清细胞因子表达评估Tregs功能.将Tregs向Th17细胞极化培养,并加入重组IL-38刺激,通过检测CCR4、CCR6表达以及IL-17分泌、RORγt mRNA评估IL-38对Tregs向Th17表型转分化的影响.组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验.结果 PBC组血清IL-38水平低于健康对照组,差异有统计学意义[68.0(48.5,96.7)pg/ml 与 89.6(58.0,265.5)pg/ml,Z=3.25,P=0.037].PBC 组 Tregs 比例[(6.9± 1.3)％与(11.3±3.5)％,t=7.64,P＜0.001]、FoxP3 mRNA 表达(1.0±0.3 与 1.9±0.7,t=7.74,P＜0.001)、血清 IL-35 水平[25.9(16.1,37.3)pg/ml 与 31.0(24.8,52.3)pg/ml,Z=2.02,P=0.047]低于对照组,PBC 组 Th17 细胞比例[(5.5±1.4)％与(3.8±1.0)％,t=5.43,P＜0.001]、RORγt mRNA 表达(1.4±0.6 与 1.0±0.4,t=2.72,P=0.008)、血清 IL-17 水平[202.0(121.6,311.6)pg/m l 与 104.5(79.8,155.5)pg/ml,Z=4.43,P＜0.001]高于对照组.纯化Tregs与自体PBMCs共培养后,PBC组细胞增殖高于对照组[(6.5±1.4)×105个与(5.3±1.1)×105个,t=2.49,P=0.020],PBC组上清中IL-35和IL-10分泌水平低于对照组(P＜0.05),但干扰素-γ分泌水平高于对照组(P=0.011).PBC组Tregs向Th17细胞极化培养后,CCR4和CCR6平均荧光强度(MFI)、RORγt mRNA和IL-17分泌水平均高于对照组(P＜0.05),但2组间差异无统计学意义.IL-38刺激可增强PBC组和对照组Tregs抑制活性,表现为细胞增殖减弱,IL-35和IL-10分泌增加(P＜0.05).IL-38刺激仅抑制PBC组Tregs向Th17表型转分化,表现为CCR4 MFI、CCR6 MFI和IL-17分泌降低P＜0.05),但IL-38并未影响对照组Tregs向Th17表型转分化.结论 IL-38在PBC疾病过程中发挥免疫保护和抑制炎症应答功能,抑制Tregs向Th17细胞转分化.
目的 探讨晚发SLE患者外周血CD4+T细胞亚群水平及其临床意义.方法 收集2016年1月至2021年12月就诊于山西医科大学第二医院风湿免疫科的260例初诊SLE患者临床资料,其中晚发SLE(发病年龄≥50岁)58例,普通SLE(18岁≤发病年龄≤49岁)202例.并收集同期健康体检者160名为健康对照,其中年龄50～85岁者35名为健康对照1组,年龄18～49岁者125名为健康对照2组.采集所有患者和健康对照者外周血,流式细胞术检测外周血CD4+T细胞亚群.采用SPSS 22.0统计软件进行x2检验或Mann-Whitney U检验比较组间差异.结果 (1)与普通SLE患者相比,晚发SLE患者确诊所需时间延长[5.0(2.0,24.0)个月和 3.0(1.0,7.3)个月,Z=-3.13,P=0.002],疾病活动度 SLEDAI 评分降低[12.0(8.0,15.2)分和14.0(10.0,18.0)分,Z=-2.12,PP=0.034].晚发SLE患者更易出现体质量减轻、恶心、腹痛,更易并发脑梗死、间质性肺炎、干燥综合征和感染,而皮肤黏膜受累相对少见.(2)CD4+T细胞亚群:①与健康对照1组相比,晚发SLE患者外周血调节性T细胞(Treg)、Th17、Th1、Th2细胞绝对计数均明显降低[Treg:10.94(6.14,19.23)个/μl 和 32.65(28.07,41.65)个/µl,Z=-6.79,P＜0.001;Th17:3.43(0.94,5.64)个/μl 和 6.13(3.77,7.82)个/μl,Z=-3.24,P=0.001;Th1:36.02(10.80,76.38)个/µl 和 128.70(89.82,159.89)个/µl,Z=-5.29,P＜0.001;Th2:3.56(1.56,6.06)个/μl 和 8.25(4.69,12.98)个/µl,Z=-4.57,P＜0.001],而 Th17/Treg 细胞比值明显升高[0.28(0.13,0.59)和 0.17(0.12,0.28),Z=-2.38,P=0.017].②与健康对照2组相比,普通SLE患者外周血Treg、Th17、Th1、Th2细胞绝对计数均明显降低[Treg:10.28(5.37,17.04)个/μl 和 30.19(21.20,39.75)个/µl,Z=-11.28,P＜0.001;Th17:3.44(1.84,6.14)个/µl 和6.48(4.23,10.66)个/µl,Z=-6.53,P＜0.001;Th1:29.59(15.14,56.81)个/μl 和 90.75(42.67,162.00)个/µl,Z=-7.01,P＜0.001;Th2:2.74(1.62,4.77)个/μl 和 8.25(4.75,11.99)个/µl,Z=-9.91,P＜0.001],而Th17/Treg 细胞比值明显升高[0.35(0.17,0.65)和 0.23(0.14,0.37),Z=-3.89,P＜0.001].③晚发 SLE 与普通SLE患者的Th17/Treg比值均显著高于健康对照,且普通SLE的Th17/Treg比值更高.结论 晚发SLE患者亦存在外周血Treg细胞数量减少以及Th17与Treg细胞之间的免疫失衡.但晚发SLE患者Th17/Treg免疫失衡状态较普通SLE患者轻,可能是其疾病活动度较低的原因.
近期中华医学会杂志社学术期刊出版平台在后台监测到部分用户使用虚假的手机号和Email地址注册账号,这些账号的投稿IP地址与作者所在单位所属行政区域严重偏离,涉嫌第三方机构代写代投.此类行为属于严重的学术不端,我们已将排查到的稿件信息通报各编辑部,杂志社新媒体部也将对此类账号做封禁处理,相关稿件一律做退稿处理.
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目的 分析SLE患者发生心脏瓣膜病变的临床、超声特点及其临床预测因素.方法 选取2019年1月至2022年10月我院经超声心动图首次明确诊断的SLE心脏瓣膜病变患者58例,并按性别、年龄以1:2匹配该院同期收治的经临床初次确诊系SLE未发生心脏瓣膜病变患者作为对照组,收集患者入院24 h内的临床超声资料.采用Cox比例风险回归进行分析.结果 ①瓣膜病变组58例患者中,瓣膜增厚伴反流50例.瓣膜病变以二尖瓣受累最常见,其次是主动脉瓣;②SLE合并心脏瓣膜病变组的CRP、狼疮抗凝物比值(SLC-R)、免疫球蛋白A(IgA)和抗心磷脂抗体IgG型(aCL-IgG)比例比对照组高[CRP:60.3％与 30.4％x2=10.54,P=0.001;SLC-R:63.8％与 19.8％,x2=33.08,P＜0.001;IgA:27.6％与 22.4％,x2=16.04,P＜0.001;aCL-IgG:27.6％与 2.6％,x2=24.84、P＜0.001];③多因素 Cox 回归分析显示 CRP[HR(95％CI)=2.641(1.499,4.654),P=0.001);SLC-R(HR(95％CI)=3.234(11.776,5.888),P＜0.001);aCL-IgG(HR(95％CI)=2.166(1.148,4.087),P=0.017]为SLE患者发生心脏瓣膜病变的独立预测因素.结论 初诊时CRP、SLC-R、IgA和aCL-IgG水平较高的SLE患者发生心脏瓣膜病变的风险增大,CRP、SLC-R、aCL-IgG是其独立预测因素.
免疫性血小板减少(ITP)是SLE血液系统受累的常见表现之一,与疾病活动、重要脏器受累及不良预后密切相关,且部分SLE相关ITP患者对以糖皮质激素为主的基础治疗反应不佳,是目前SLE临床管理中的重要挑战.SLE相关ITP的发病机制尚不明确,除发挥主导作用的自身抗体介导的血小板破坏外,细胞因子网络调控异常、淋巴细胞功能失调、固有免疫紊乱、补体异常、血小板凋亡及肝脏去唾液酸糖蛋白受体途径清除异常越来越受到关注.了解发病机制对于寻找潜在的治疗靶点甚至预防手段至关重要,因此,本文就SLE相关ITP的机制进展进行综述.
SLE是一种具有多种临床表现的自身免疫病,目前发病机制仍不明确.既往研究认为适应性免疫与SLE发病关系密切,近年来,固有免疫在SLE的发病机制成为研究的热点,Toll样受体(TLRs)是连接适应性免疫与固有免疫之间的桥梁,在SLE的发病中也有着重要的作用.本文从固有免疫中TLRs在SLE发病机制中的作用进行综述,从而为探索SLE的防治提供新的思路.
SLE是一种自身免疫病,可累及多个系统,既有免疫性血小板减少,又有自身免疫性溶血性贫血者,称为 Evans 综合征(Evans syndrome,ES).Schnitzler 综合征(Schnitzler syndrome,SchS)是一种罕见的与M蛋白血症相关的获得性自身炎症性疾病,以单克隆免疫球蛋白(M蛋白)和慢性荨麻疹为特征.目前,针对SchS的皮疹,主要治疗药物是IL-1拮抗剂,对于M蛋白,尚无较好的治疗方法.当SLE患者继发了 ES,同时又合并SchS时,治疗更加困难.本文报告1例SLE ES并发SchS患者,先予贝利尤单抗治疗,但M蛋白控制欠佳,这一状况在换为泰它西普后得到改善.
OA是肢体残疾的最主要原因之一.其中,OA为常见类型.临床上将其分为侵蚀性手OA(erosive hand osteoarthritis,EHOA)、结节性手OA以及第一腕掌关节OA.EHOA的临床症状严重,且难以诊断,易出现误诊和延误治疗,进而导致关节破坏和残疾.
目的 了解SLE患者接种流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗、乙型肝炎病毒(HBV)疫苗、人乳头状瘤病毒(HPV)疫苗、水痘-带状疱疹(VZV)病毒疫苗情况,分析影响患者疫苗接种的相关因素.方法 采用网络问卷横断面调查的研究方法,2021年5月至8月调查17个风湿病中心,1 203例SLE患者,记录患者一般社会学人口学资料、患病治疗情况、疫苗接种意愿、近5年内疫苗接种情况.一般资料采用描述分析,患者接种疫苗的影响因素的相关性分析采用x2检验及Logistic回归分析.结果 在1 203例SLE患者中,疫苗接种率分别为流感病毒疫苗5.49％(66/1 203)、肺炎球菌疫苗0.66％(8/1 203)、HPV疫苗3.82％(46/1 203)、HBV 疫苗 2.08％(25/1 203)以及 VZV 疫苗 0.17％(2/1 203).大学及本科以上学历(x2=30.94,P＜0.001)、家庭年收入≥8万(x2=10.70,P=0.001)的患者接种流感病毒疫苗的比例更多;大学本科及以上学历(x2=20.96,P＜0.001)、家庭年收入≥8 万(x2=20.56,P＜0.001)、＜45 岁(x2=8.54,P=0.001)以及未婚(x2=5.63,P=0.018)患者接种HPV疫苗比例更高;男性(x2=10.27,P=0.001)及大学本科及以上学历(x2=4.52,P=0.034)患者接种HBV疫苗比例更高.Logistic回归分析结果显示:对于流感病毒疫苗,大学本科及以上学历[OR(95％CI)=6.01(3.09,11.68),P=0.001)]、有低于 18 岁孩子[OR(95％CI)=1.80(1.02,3.18),P=0.042)、应用羟氯喹[OR(95％CI)=2.14(1.10,4.18),P=0.026)]为影响因素;男性患者[OR(95％CI)=4.24(1.37,13.08),P=0.012)]以及大学本科及以上学历[OR(95％CI)=2.55(1.06,6.15),P=0.037)]患者更多接种HBV疫苗;接种HPV疫苗的影响因素为年龄＜45岁[OR(95％CI)=0.93(0.89,0.97),P=0.001)]、大学本科及以上学历[0R(95％CI)=2.28(1.11,4.65),P=0.024)]、家庭年收入≥8 万[OR(95％CI)=2.675(1.32,5.41),P=0.006)]以及应用免疫抑制剂[OR(95％CI)=1.92(1.03,3.59),P=0.041)].结论 SLE患者疫苗接种率普遍较低,高收入、高学历患者接种疫苗比例明显增加,风湿科医师及卫生行政部门专业人员应重视SLE患者疫苗接种健康宣教,降低相关感染的发生率.
SLE是一种可累及全身多个系统的自身免疫病,糖皮质激素和免疫抑制剂是目前治疗的主要药物,但部分患者疗效欠佳,且治疗期间感染风险大,严重影响着患者的生存及预后.近年越来越多的分子靶向药物进入了临床治疗,但效果不甚理想.研究表明异常的大鼠肉瘤蛋白(RAS)信号通路可通过促进中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)的形成、影响细胞铁代谢及铁死亡、活化淋巴细胞等过程,在SLE的发生发展中发挥着潜在作用.本文就RAS信号通路在SLE发病过程中的研究进展进行综述,以期为SLE靶向治疗提供新的探索方向.
目的 评价使用贝利尤单抗(BLM)治疗SLE患者的安全性和有效性.方法 收集2019年12月1日至2023年5月12日在桂林医学院附属医院风湿免疫科(住院部和门诊部)确诊为SLE且使用BLM治疗的临床数据.规范应用BLM+标准方案(SOC)治疗为BLM组,仅用SOC治疗SLE为SOC组.主要的临床研究终点为2组发生的不良事件,次要临床研究终点为疾病活动度指数包括2组的SLEDAI-2000、临床指标、激素减量及疾病复发情况.采用倾向性得分匹配法、独立样本t检验、非参数秩和检验和方差分析进行统计分析.结果 纳入的BLM组79例中有48例血液系统损害(61％),53例肾脏损害(67％),11例皮肤黏膜损害(14％),20例关节损害(25％),2例神经系统损害(3％).2组治疗过程中均未发生严重的不良反应,BLM组出现呼吸系统感染14例,泌尿系统感染1例,皮肤感染3例,疱疹病毒感染4.例,肝功能受损16例.SOC组呼吸系统感染26例,泌尿系统感染1例,累及消化系统症状6例,皮肤感染6例,疱疹病毒感染4例,肝功能受损10例,血栓形成2例,脓毒血症1例.患者对BLM耐受性总体较好,发生不良事件较少[在长病程亚组中,BLM组与SOC组发生不良事件人数为11例(33％)与22例(68％),(x2=3.74,P=0.053).从全部研究对象分组和大剂量激素(≥20 mg)组中均观察到,BLM组减少激素剂量更明显[BLM组基线激素由20(12,40)mg/d减少到6(4,10)mg/d,Z=0.12,P=0.011].在肾脏损伤组中,经治疗后,BLM组中肾小球滤过率由72.37(41.97,95.74)ml·min·1.73m-2上升至97.03(71.18,114.34)ml·min1·1.73m-2(Z=-4.62,P＜0.001).BLM 组复发更少[BLM 组有复发 7 例(28％)与 SOC 组复发18例(72％),x2=5.58,P=0.018].结论 BLM治疗SLE总体安全性较好,能减轻疾病活动度,改善临床指标,减少激素用量,且复发率低.
根据有关规定,我们对来稿中有关计量、浓度等表示方法有统一要求,望作者参照执行. 1时间表达:正文中时间的表达,凡前面带有具体数据者应采用d、h、min、s,而不用天、小时、分钟、秒.例:3 d、19 h、20min、5 s,不用3天、19小时、20分钟、5秒. 2人体及动物内压力测定的计量单位:根据国家质量技术监督局和卫生部联合发出的质技监局量函[1998]126号文件《关于血压计量单位使用规定的补充通知》,凡是涉及人体及动物体内的压力测定,可以使用毫米汞柱(mmHg)或cmH2O为计量单位,但首次使用时应注明mmHg、cmH2O与千帕斯卡(kPa)的换算系数.
SLE与DM均为临床常见且可独立存在的弥漫性结缔组织病,弥漫性结缔组织病可以同时或先后存在,当有2种或2种以上可明确诊断的结缔组织病病情发生重叠时称为重叠综合征.现我院收治1例患者为SLE-DM重叠综合征,且少见以合并巨脾为突出表现,目前国内外尚无SLE-DM重叠综合征以巨脾为突出表现的病例报道,本文就此病例从诊断、鉴别、治疗等方面进行讨论,并文献复习,以提高风湿科医生对此疾病的认知,减少漏诊、误诊.
结节病是一种病因未明的多系统非干酪样肉芽肿性疾病.发病可累及肺、淋巴结、皮肤、肾、眼、关节等,其中肾脏受累较少见.本文回顾性分析我院3例结节病肾损害患者的临床表现、病理改变及治疗效果,结果显示,3例患者均为男性,临床表现为血肌酐升高、肾小管损伤,其中2例伴高钙血症;肾外表现有虹膜睫状体炎、多发淋巴结肿大、发热、关节痛等;肾脏病理改变均以肾小管-间质损伤为主,1例可见典型非干酪样肉芽肿;糖皮质激素治疗均有效.结节病肾损害起病隐匿,易被漏诊或误诊,早期诊断及应用糖皮质激素治疗可改善预后.
