Introducción La amiloidosis cardíaca por transtirretina (ATTR-CM) es una enfermedad progresiva asociada a elevada morbimortalidad cardiovascular. Los nuevos criterios multimodales de progresión propuestos en 2025 pretenden integrar variables clínicas, analíticas y funcionales para mejorar la monitorización evolutiva de estos pacientes. Sin embargo, existe limitada evidencia sobre su utilidad en práctica clínica real. Material y métodos Estudio observacional multicéntrico de cohorte ambispectiva realizado en hospitales de Castilla-La Mancha. Se incluyeron consecutivamente 68 pacientes con ATTR-CM tratados con terapias modificadoras de la enfermedad. La progresión se evaluó comparando la situación basal con la evaluación evolutiva disponible dentro de los primeros 12 meses desde el inicio del tratamiento; en ningún paciente se utilizaron datos posteriores al mes 12 para establecer la clasificación de progresión. Se definió progresión como la alteración en 2 o más dominios (clínico, analítico y funcional). Para evaluar la relación temporal con eventos cardiovasculares posteriores se realizó un análisis landmark a los 12 meses, incluyendo únicamente a los pacientes vivos y libres del evento cardiovascular combinado en ese momento y con seguimiento posterior. Resultados El 42,4% de los pacientes evaluables presentaron progresión según los criterios 2025. El dominio más frecuentemente afectado fue el analítico (62,1%), seguido del clínico (42,4%) y funcional (37,9%). Los pacientes con progresión presentaron niveles basales significativamente más elevados de NT-proBNP y peor función renal basal. En el análisis multivariante, el NT-proBNP basal se asoció de forma independiente con progresión (OR 2,49; IC95% 1,15-5,43; p=0,021). Entre los 66 pacientes evaluables para progresión, el evento cardiovascular combinado fue más frecuente en los progresores que en los no progresores durante el seguimiento global (60,7% frente a 15,8%; p<0,001). En el análisis landmark a 12 meses (n=40), los pacientes con progresión durante el primer año presentaron una mayor frecuencia de eventos cardiovasculares posteriores (42,9% frente a 7,7%; HR 5,88; IC95% 1,19-29,19; p=0,030). Conclusiones La progresión según los criterios multimodales de 2025 fue frecuente en pacientes con ATTR-CM pese al tratamiento modificador de la enfermedad. La progresión identificada durante el primer año se asoció con un mayor riesgo de eventos cardiovasculares posteriores al mes 12 en un análisis landmark exploratorio. El dominio analítico, particularmente el NT-proBNP y la función renal, mostró una asociación relevante con la detección de progresión. Estos criterios podrían constituir una herramienta útil para la monitorización evolutiva y la estratificación del riesgo en práctica clínica real.
Introducción La atelectasia pulmonar es la complicación pulmonar en fibrosis quística (FQ) que menos se ha analizado. Se han propuesto los siguientes objetivos: 1) conocer si la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) actuaría como factor de mal pronóstico en los pacientes que desarrollaron posteriormente atelectasias (caída de la función pulmonar, exacerbaciones, trasplante, cirugías pulmonares y fallecimiento); 2) determinar factores asociados a la aparición de ABPA previamente al diagnóstico de las atelectasias; 3) manejo terapéutico; y 4) evolución clínico-radiológica de ambas entidades conjuntamente. Pacientes y métodos Estudio longitudinal, retrospectivo y multicéntrico de 14 unidades monográficas de FQ nacionales con inclusión de atelectasias persistentes y seguimiento mínimo de 2 años. Se han recogido datos antropométricos, genética, pruebas de imagen, lista de trasplante, trasplante/cirugía pulmonar o fallecimiento, comorbilidades extrapulmonares, otras complicaciones pulmonares (infecciosas o no), función pulmonar más cercana a la aparición de la atelectasia (basal) y la última registrada, número de exacerbaciones leves-moderadas o graves en el año anterior y posterior a la atelectasia y en el último año de seguimiento tratamiento médico, indicación de broncoscopia flexible y evolución posterior. Resultados Se incluyeron 55 pacientes con atelectasias (3,9%; IC 95%: 3-5,1) con una edad media de 25±10años. Trece pacientes presentaron ABPA (23,9%). Los pacientes con ABPA tuvieron un mayor número de exacerbaciones leve-moderadas en el año previo a tener la atelectasia, así como en el último de seguimiento, y totales en el año anterior y posterior a la complicación. Conclusión Los pacientes con atelectasia que presentaron previamente una ABPA tuvieron peor pronóstico debido a un aumento de las exacerbaciones.
