В 2009 г. (21 год) больной назначены урсодезоксихо-левая кислота по 750 мг/сут и курсами — S-аденозил-L-метионин.В 2010 г. появились ксантелазмы. Выполнена повтор-ная биопсия печени, выявившая морфологическую кар-тину билиарного цирроза.В течение 2010—2011 гг. — неоднократные госпита-лизации в связи с приступами боли в правом подребе-рье, нарастанием желтухи и кожного зуда.Госпитализирована в клинику им. Е. М. Тареева в сентябре 2011 г. в состоянии средней тяжести с жало-бами на кожный зуд, желтушность кожных покровов, общую слабость, ощущение тяжести в правом подребе-рье. При поступлении обращали на себя внимание вы-раженная желтушность кожных покровов, ксантелазмы, «печеночные ладони», следы от расчесов на коже, осо-бенности строения лицевого скелета (широкий выступа-ющий лоб, глубоко посаженные глаза, длинный прямой нос, выступающий подбородок, оттопыренные ушные раковины (рис. 2, см. вклейку). Определялся пансисто-лический шум в точке Боткина—Эрба, во втором меж-реберье справа, над брюшным отделом аорты. Размер печени по Курлову 12/2—10—9. Печень плотная, паль-пируется селезенка.Общий анализ крови: Hb 114,9 г/л, эр. 3,79 ∙ 10