患者,女,39岁,因"左侧颈部肿物3年"入院.3年前无明显诱因发现左侧颈部约"核桃"大小肿物,无任何不适,半月前出现呼吸费力伴饮食时哽咽感,患者自述肺结核病史30年,疾病史、婚育史及家族史无特殊.入院查体:气管右偏,左侧甲状腺下极可触及7cm×5cm肿物,活动度可,边界清,无触痛;右侧甲状腺未见异常. 周围皮肤无红肿. 双侧颈部未触及明显肿大淋巴结. 甲状腺功能及甲状旁腺素无异常. 红细胞沉降率26(0~20).超声检查结果(图1~4):左侧甲状腺下极下方至上纵隔混合性占位,淋巴结核?建议穿刺.双侧甲状腺未见异常. 左侧颈部V区淋巴结部分淋巴门结构消失. CT检查(图5)提示:颈部及胸上段局部食管管壁偏心性明显增厚,可见不规则肿物,边界不清,不均匀强化,内见更低密度无强化区,病变局部破溃,肿物向前、向左推挤左侧甲状腺及气管. 诊断:纵隔占位并溃疡形成考虑恶性. 术前在超声引导下行肿物穿刺组织活检:免疫组化结果(图6):肿瘤细胞S-100(+), SMA(-),Desmin(-),Caldesmon(-),CD34(-),BcL-2 (+),CD99(-),Ki-67(+5%),B-Catenin(+),CD117(-), Dog-1(-);结合HE切片及免疫组化结果,神经源性肿瘤. 术后大体标本所见:肿块位于颈段食管前外侧壁,类圆形,直径约5cm,质韧,呈厚壁囊性,内有少量黄色黏稠液,肿物下后方与食管腔相通,术后食管壁肿物免疫组化结果:肿瘤细胞S-100(+),SMA(-),Desmin(-), Caldesmon(-),CD34(-),BcL-2(+),CD99(-),Ki-67 (+10%),B-Catenin(+),CD117(-),Dog-1(-),CD5(-);结合HE切片及免疫组化结果,食管壁纤维瘤病样神经肿瘤,局部侵袭性.
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