系统性硬化症合并原发性胆汁性肝硬化的临床和免疫学特征分析

目的 探讨系统性硬化症(SSc)重叠原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床及免疫学特征.方法 回顾性分析9例SSc合并PBC病例的临床及实验室资料,并与156例单纯SSc病例进行比较.结果 SSc合并PBC患者有更高的血清抗着丝点抗体(ACA)阳性率(P＜0.05).虽然SSc合并PBC更易出现毛细血管扩张(P＜0.05),但与CREST综合征的其他特征的差异无统计学意义,与其他硬皮病相关表现差异无统计学意义.SSc合并PBC多合并干燥综合征(P＜0.05).结论 SSc合并PBC以局限皮肤型硬皮病多见,筛查ACA、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2可早期识别SSc合并PBC,早期干预有助改善预后.