帕金森病、运动神经元病同属神经系统变性疾病,临床表现明显不一,前者以运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势障碍为主要特征,后者以损害上、下运动神经元部位不同组合表现,特征为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征.两者极少复合存在,我院近来遇见1例帕金森病、运动神经元病复合存在,临床非常罕见,现报道如下:
1 病例简介
患者,男,76岁,小学文化.6年前患者出现行走困难,步行前倾,渐行走不稳,独自步行困难,并出现双上肢震颤,未行诊治;近1年患者步行不能,双上肢震颤加重,全身无力并四肢肌肉萎缩,卧床、生活不能自理,并伴反应迟钝、进食呛咳、吞咽困难,无胡言乱语,无头昏头痛,无恶心呕吐,无肢体抽搐,有便秘及小便潴留,于2015年1月22日入院.有高血压史,血压控制可,无家族遗传疾病及长期毒物接触史.查体:神清,口齿欠清,反应迟钝,能对答,颅神经阴性,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,四肢肌张力齿轮样增高,双上肢及右下肢有静止性震颤,四肢肌肉萎缩明显,以大小鱼际肌、肢带肌萎缩为甚,双侧感觉对称存在,双侧腱反射+,病理征阴性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验不能完成.
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