抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发双眼边缘性角膜变性1例

患者女性,51岁.因"双眼畏光异物感、视力进行性下降25年"入院.患者最早于1993年首次出现双眼畏光、异物感,当地医院对症治疗后好转.此后双眼眼红、眼部刺激症状反复出现,并伴有全身乏力、浮肿等表现.2000年因双眼视力下降于河南省眼科研究所就诊,诊断为"双眼边缘性角膜变性",予对症治疗后患者自述改善不明显.2004年6月再次出现浮肿,查抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性,行肾穿刺活检,诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,AAV),予以强的松+环磷酰胺(CTX)冲击治疗,缓解后行强的松+硫唑嘌呤(AZA)维持治疗.治疗期间MPO-ANCA于180. 04～238. 79 RU/ml之间上下波动,双眼眼红反复出现、视力进行性下降,并陆续出现胃部不适、胸闷、抬腿困难、下肢关节晨僵、右侧髋关节疼痛等肾外症状.2014年因右眼视力下降加重至北京某医院就诊,诊断"双眼角膜混浊、双眼翼状胬肉、血管性肾炎"行右眼穿透性角膜移植术.