疱疹样脓疱病

患者女,23岁.颈部、腋下反复起脓疱10年,泛发全身伴发热2个月,于2004年5月入院治疗.患者10年前无明显诱因颈部、腋下出现许多小脓疱,经治疗可消退,但反复发作,每年发作约10余次.皮损局限于颈部、腋下,无发热.5个月前怀孕,2个月前皮损突然增多,泛发全身,伴有发热,体温最高达39.5℃.家庭成员中无类似疾病患者.皮肤科检查:面颈部、躯干大片红斑,表面覆黄色痂皮,脱屑,背部许多粟粒大脓疱,部分脓疱表面结痂.双耳后、发际处及项背部见多处红斑,上覆细小鳞屑(图1A、B);双手掌、手背多处暗红色圆形红斑,中心颜色较深,边缘颜色较浅.20甲正常,口腔、外阴黏膜正常.实验室检查:血红蛋白87g/L,生化全项及尿、粪常规均正常,血沉62 mm/1 h,血钙正常,白蛋白28.2 g/L.多次取脓疱液培养均无细菌生长.皮损组织病理学检查:棘层肥厚,角层下脓疱,中性粒细胞海绵水肿;真皮浅层有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润(图2).间接免疫荧光检查阴性.诊断:疱疹样脓疱病.入院当天给予地塞米松5 mg肌内注射后,体温降至37.5℃以下,第3天因体温上升并出现新发皮损,遂给予泼尼松30 mg/d口服,3周后因体温再次升高,将泼尼松口服剂量增至60mg/d,至妊娠9个月时,剖宫产下一健康男婴.分娩后给予阿维A 30 mg/d口服,治疗近2周体温逐渐恢复正常,皮损也逐渐消退.