分析以最后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病.临床中有一组不能满足NMO的诊断标准但与其有着相似发病机制和临床特征的疾病,因此,Wingerchuk等在2007年首次提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的概念.国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for NMO diagnosis,IPND)于2015年对Wingerchuk诊断标准进行修订提出新的诊断标准,并将NMO纳入NMOSD中.新标准提出NMOSD的6个核心特征包括:视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征、急性脑干综合征、发作性嗜睡或急性间脑症状伴MRI显示的NMOSD典型的间脑病灶,以及大脑综合征伴 NMOSD典型的大脑病灶.最后区综合征与视神经炎和急性脊髓炎是NMOSD最常见的3种临床表现,在AQP4抗体阴性或无法检测的NMOSD的诊断中,其价值等同于视神经炎和急性脊髓炎.本文旨在结合文献回顾性分析以最后区综合征(不明原因的呃逆、恶心或呕吐)起病的6例NMOSD患者的临床资料特点,以期为临床诊疗提供参考.