脑卒中最常见的类型是急性缺血性卒中,占全部脑卒中的60％～80％,严重危害人类健康.恢复及改善缺血组织的血流灌注是治疗急性缺血性卒中的重心,除了时间窗内积极溶栓治疗抢救缺血半暗带,侧支循环作为改善脑血流灌注的重要途径已成为国内外研究热点,侧支循环结构和功能的准确评估对于脑卒中个性化管理至关重要.CT灌注成像(CTP)、多时相CT血管造影(MP-CTA)可以动态、全面评估急性缺血性卒中患者侧支循环情况,了解颅内灌注状态、血管狭窄程度及侧支循环建立或开放情况,评估卒中复发风险,预测临床预后,在急性缺血性卒中的发生、发展过程中发挥重要的作用.本文旨在提高对CTP联合多时相CTA的理解,推动脑侧支循环的规范评估,促进卒中个体化、精准治疗.

克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)最早在1929 年由 Creutzfeldt 和 Jakob 先后报道,是最常见的一种朊蛋白病.现今全世界已有 50 多个国家和地区发现 CJD,年发病率 1 ～2/100 万.此病临床较为少见,常表现为快速进展的认知障碍但不典型,容易误诊,暂无有效治疗方法,但同样以认知障碍发病的其他疾病或可有较好的预后,故临床工作中应重视认知障碍患者的诊断及鉴别诊断,避免错过可治性疾病的最佳治疗时机.现报道我科诊治的散发型CJD 1 例.

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病.临床中有一组不能满足NMO的诊断标准但与其有着相似发病机制和临床特征的疾病,因此,Wingerchuk等在2007年首次提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的概念.国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for NMO diagnosis,IPND)于2015年对Wingerchuk诊断标准进行修订提出新的诊断标准,并将NMO纳入NMOSD中.新标准提出NMOSD的6个核心特征包括:视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征、急性脑干综合征、发作性嗜睡或急性间脑症状伴MRI显示的NMOSD典型的间脑病灶,以及大脑综合征伴 NMOSD典型的大脑病灶.最后区综合征与视神经炎和急性脊髓炎是NMOSD最常见的3种临床表现,在AQP4抗体阴性或无法检测的NMOSD的诊断中,其价值等同于视神经炎和急性脊髓炎.本文旨在结合文献回顾性分析以最后区综合征(不明原因的呃逆、恶心或呕吐)起病的6例NMOSD患者的临床资料特点,以期为临床诊疗提供参考.

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochon-drial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes, MELAS)是因线粒体 DNA(mitochondrial DNA, mtDNA)或核 DNA(nuclear DNA, nDNA)突变致线粒体结构和(或)酶功能障碍,ATP生成不足,临床表现为以中枢神经系统及肌肉组织功能受损为主的多系统功能障碍的母系遗传病.因临床表现多种多样,难以早期诊断.本文报告1例MELAS,对其临床资料进行探讨,总结早期诊断要点,以期增强临床医生对该病早期诊断的意识.

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorder,NMOSD)是主要侵犯视神经和脊髓的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病.近年来,有关NMOSD患者伴发自身免疫性疾病的报道日渐增多,本文就NMOSD与其他常见自身免疫性疾病的关系研究做一综述.