16例血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征临床分析

血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征（TTP-HUS）病情严重，临床表现复杂，易误诊、漏诊。将我院收治的16例TTP-HUS综合征患者临床资料结合文献进行分析，报告如下。 1 临床资料 1.1 病例：我院1996年1月～1999年12月收治TTP-HUS患者16例，其中男5例，女11例；年龄20～54岁，平均（37.44±10.49)岁。有原发病因者12例(胃癌术后化疗3例，乳腺癌术后化疗2例，卵巢癌术后胃转移及骨髓转移癌各1例，胆道手术后并感染2例，革兰阴性杆菌败血症2例，吸毒合并败血症1例)；病因不明者4例。 诊断参照文献〔1〕标准：①微血管病性溶血性贫血(MHAH)；②血小板减少与出血倾向；③肾脏损害；④神经、精神异常；⑤发热。本组16例患者均具备5项中的3项以上表现。 临床特征：发热10例(体温37.5～38.5 ℃ 5例，39.5～40.2 ℃ 5例)；严重血小板减少14例〔（5.0～20.0)×109/L 8例，(21.0～32.7)×109/L 6例〕，另2例 83.6×10９／L和92.7×109/L。皮肤黏膜散在针帽样出血点6例，大片瘀斑6例。16例总胆红素和间接胆红素均增高〔平均（69.12±23.09）μmol/L〕和(32.65±11.13) μmol/L〕;乳酸脱氢酶(LDH)6例中5例增高(6.18～11.36 μmol/L)；网织红细胞0.5～9.0，平均2.26±1.37；红细胞碎片＜2%者2例，＞2%者12例，有畸形红细胞者14例；有一过性神经、精神症状表现(头痛、眩晕、视力障碍、耳聋、感觉异常、肢体麻木、呕吐、乳房胀痛)者11例；有一过性血尿、蛋白尿者4例，血尿与少尿者各2例；尿素氮与肌酐增高者12例；肝功能损害13例；浆膜腔积液6例，肺部有弥漫性粟粒状病灶3例。 1.2 治疗和转归：在去除病因基础上交替输注血浆及成分血；应用免疫抑制剂：泼尼松0.5～1.0 mg*kg－1*d－1或静滴地塞米松10～20 mg/d；3例缓慢滴注长春新碱1～2 mg，每日1次，口服硫唑嘌呤每次50 mg，每日3次；予血小板聚集抑制剂：静滴25%当归注射液250 ml加丹参注射液8 ml；口服阿斯匹林50 mg/d或潘生丁150 mg/d等；对症支持治疗。 治愈4例，死亡12例(其中2例经治疗后症状明显缓解,后未坚持治疗，3周后复发，死亡)，12例确诊后生存5～67日。死因为颅内出血6例，多脏器衰竭3例，肾功能衰竭3例。