西罗莫司治疗结缔组织病合并难治性血小板减少6例临床分析

结缔组织病合并难治性血小板减少( CTD-RP)是指存在明确的结缔组织病( CTD)同时合并难治性血小板减少( RP) ,是结缔组织病最严重的血液学受累形式之一, CTD-RP 的范围从PLT计数的轻微下降到重要脏器出血,常经过糖皮质激素治疗无效或减量后复发,是临床治疗的难点. 难治性血小板减少经过传统糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效,可给予二线治疗方案包括PLT生成素受体激活剂、立妥昔单抗和脾切除等[1-2]. 尽管费用昂贵,然而仍有部分治疗无效,死亡率极高. Feng等[3]报道西罗莫司治疗难治性特发性血小板减少( ITP)有效,3个月的总有效率为85％. 基于上述研究结果,本文对我院6例接受西罗莫司治疗CTD-RP患者的疗效和安全性进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗效果与不良反应,以期更好地指导临床治疗和用药.