干燥综合征(SS)是常见的风湿免疫病,是中医药治疗的优势病种之一.中华中医药学会组织中医风湿、西医风湿及药学领域专家,深入探讨SS的中医药治疗优势及优选方案.与会专家充分讨论后认为,SS早期诊断率低,缺乏针对性的治疗药物;自身免疫异常是SS发病的关键因素,气阴两虚是核心病机;SS的舌象极具特点,可能成为本病早期诊断及中西医结合诊疗的突破口;中医药治疗SS在改善临床症状和系统受累、个体化治疗、缓解睡眠和情志障碍、疾病早期发挥"治未病"功效及中西药联用增效减毒等方面具有优势,在SS不同阶段均有优势点;中药内服、外治、针刺和针刀均是可选的治疗手段;优选方案应在辨证基础上,结合病情阶段、中医药优势综合制订.应深入研究SS的临床特点和生物标记物对本病患者进行分层,探索建立基于循证证据的SS中医精准治疗方案.基于SS舌象的独特表现,建立疾病早期诊断和不良预后识别模型,实现早期防治,改善预后.未来应大力开展中医、中西医结合治疗SS的高质量循证医学研究,制定相关指南,优化和规范当前的诊疗,为说明白、讲清楚中医药治疗SS的优势提供依据.

结缔组织病合并难治性血小板减少( CTD-RP)是指存在明确的结缔组织病( CTD)同时合并难治性血小板减少( RP) ,是结缔组织病最严重的血液学受累形式之一, CTD-RP 的范围从PLT计数的轻微下降到重要脏器出血,常经过糖皮质激素治疗无效或减量后复发,是临床治疗的难点. 难治性血小板减少经过传统糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效,可给予二线治疗方案包括PLT生成素受体激活剂、立妥昔单抗和脾切除等[1-2]. 尽管费用昂贵,然而仍有部分治疗无效,死亡率极高. Feng等[3]报道西罗莫司治疗难治性特发性血小板减少( ITP)有效,3个月的总有效率为85％. 基于上述研究结果,本文对我院6例接受西罗莫司治疗CTD-RP患者的疗效和安全性进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗效果与不良反应,以期更好地指导临床治疗和用药.

日前在门诊遇到一名男青年,身材健硕,却扶拐而入.经过诊查,原来是痛风发作.细问缘由,竟然是健身惹的祸.运动健身本是一项极有利于身心健康的事情,为何会与痛风扯上关系?痛风患者又该如何进行健身运动?今天我就和大家聊聊这些事儿.

目的 探究外周血淋巴细胞亚群、调节性T细胞(Treg)及细胞因子谱在不同病因血小板减少(TP)患者人群中分布的差异及意义.方法 选取首都医科大学宣武医院2020年1月到2022年2月期间结缔组织病(CTD)继发血小板减少患者21例(CTD-TP组)、特发性免疫性血小板减少(ITP)患者20例(ITP组),血液系统疾病(HD)继发血小板减少患者20例(HD-TP组)和健康体检者30例(对照组),通过流式细胞术检测各组外周血淋巴细胞亚群、Treg占CD4+T细胞比例及血浆细胞因子谱水平,并比较各组间结果的差异.结果 外周血淋巴细胞亚群比较:CTD-TP组和HD-TP组的CD3+总T细胞、CD3+CD4+T细胞、CD3-CD16+CD56+NK细胞的绝对计数均显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);CTD-TP组和ITP组的Treg比例均显著低于对照组,HD-TP组的Treg则显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).血浆细胞因子谱比较:CTD-TP组IL-6和IL-8水平高于对照组;ITP组IL-6、IL-8、IL-10、IL-1β、IL-17A、INF-α和IL-12P70水平均高于对照组;HD-TP组IL-8和IL-10水平高于对照组;CTD-TP组IL-8、IL-1β、IL-12P70和IL-17A水平均低于ITP组;ITP组IL-17A和IL-12P70水平高于HD-TP组,差异均有统计学意义(P<0.05).相关分析显示CTD-TP组中,Treg、IL-6、IL-8、1L-17A与血小板计数具有相关性(P<0.05).结论 在不同病因引起的血小板减少患者中,均存在不同程度的免疫细胞亚群紊乱和细胞因子水平异常.外周血中,Treg细胞占CD4+T细胞比例在免疫相关血小板减少患者(CTD-TP组和ITP组)中降低,而在非免疫性血小板减少患者(HD-TP组)中升高.

背景 过敏性鼻炎和(或)哮喘是最常见的过敏性疾病类型,而引起上述疾病的各种吸入过敏原的阳性率、特异性IgE(specific?IgE,sIgE)平均水平、不同水平sIgE的分布特征以及sIgE与相关指标的关系并不明确.目的 观察不同过敏原sIgE的水平及其与相关指标的关系.方法 选择2016年10月-?2020年1月因过敏性鼻炎和(或)过敏性哮喘到我院变态反应门诊就诊的1101例患者,观察10种吸入过敏原血清sIgE的阳性率、sIgE平均水平、不同级别sIgE的分布特征以及sIgE与年龄的相关性.结果 纳入病例中男性378例,平均年龄(37.42?± 16.78)岁,女性723例,平均年龄(38.79?±14.62)岁.过敏原中秋季花粉的阳性率最高(35.79％),sIgE的水平也明显高于其余吸入过敏原(P?<?0.05),且在特重度过敏患者中比例最高(45.18％).尘螨阳性率34.51％,是最常见的常年过敏原,sIgE水平与霉菌分布相似.狗毛、霉菌混合sIgE水平与年龄呈正相关(r=0.231,P=0.005;r=0.216,P=0.000),苋花粉、秋季花粉sIgE水平与年龄呈负相关(r=-0.147,-0.146)(4项P?<?0.05).结论 秋季花粉和尘螨分别是最常见的季节和常年过敏原,过敏患者血清中不同过敏原sIgE的水平有很大差异,但多数不受性别和年龄影响.

目的 分析三甲医院规范化培训住院医师(住培医师)职业倦怠的现状,并分析其危险因素.方法 选择2019年某三甲医院住培医师196名为研究对象,采用电子问卷形式对住培医师的性别、年龄、婚姻状况、教育程度、规培年限、在职状态和专业情况等基线资料及职业倦怠程度进行调查,并采用多因素Logistic回归分析住培医师职业倦怠的危险因素.结果 住培医师的职业倦怠率为19.9％,其中出现重度情感耗竭、重度低成就感、重度去人格化的比例分别为13.8％、23.0％、71.4％.在读研究生是发生重度情感耗竭(P=0.034,OR=4.346,95％CI:1.12-16.856)、重度低成就感(P=0.039,OR=3.67,95％CI:1.156-12.741)、重度去人格化(P=0.01,OR=4.571,95％CI:1.935-10.798)的危险因素;26岁～30岁组(P=0.031,OR=2.995,95％CI:1.106-8.11)、31岁～36岁(P=0.018,OR=7.451,95％CI:1.416-39.221)、未婚(P=0.008,OR=2.684,95％CI:1.296-5.558)、硕士(P=0.002,OR=3.864,95％CI:1.624-9.194)及本科学历(P=0.008,OR=3.308,95％CI:1.363-8.031)、其他医院医师(P=0.024,OR=2.688,95％CI:1.141-6.33)均是住培医师发生重度去人格化倦怠的危险因素.结论 三甲医院住培医师职业倦怠发生率较高,研究生住陪医师是发生职业倦怠的高危人群,培训组织者及培训专科应给予足够的关注.

目的 调查分析某三甲医院风湿科老年住院患者风湿病分布情况.方法 选取首都医科大学宣武医院风湿科住院患者2360例,将所有患者按照年龄不同分为2组.<60岁为中青年组(1293例),≥60岁为老年组(1067例),记录患者性别、年龄、出院诊断以及合并症情况.采用SPSS 21.0软件进行数据分析,用四格表χ2检验分析不同疾病组之间的差异.结果 在系统性红斑狼疮、类风湿关节炎中老年男性患者的比例较中青年组高;在痛风中老年女性患病的比率较中青年组高;在皮肌炎及重度骨关节炎中老年组男女患病比例与中青年组相反;在大动脉炎及系统性硬化症中无老年男性病例.结论 老年人患风湿病与中青年不同,不同性别患病分布情况有其自身特点.在临床工作中,应注意老年风湿病患者的患病分布情况,有助于临床的诊断及治疗.

目的 分析白塞综合征(BS)并发颅内静脉窦血栓(CVST)患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年1月 ～2020年9月于首都医科大学宣武医院住院的BS患者临床资料,并比较并发和没有CVST的BS患者之间的区别.结果 在89例BS患者中,有13例(14.6％,7例女性,平均年龄31.2±8.7岁)被诊断为CVST.多为慢性起病(76.9％),头痛、恶心、呕吐是最常见的症状,脑脊液压力升高10例(76.9％),血栓形成部位多见于横窦(100％)、乙状窦(92.3％).与没有CVST的BS患者比较,并发CVST患者颅外血管受累的发生率(P=0.038)、纤维蛋白原(P=0.034)、D-二聚体(P=0.000)和BDCAF2006评分(P=0.024)更高.所有患者均予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝治疗.在23个月的中位随访期(3～60个月)中,所有患者病情缓解,没有死亡病例.结论 CVST是BS罕见的并发症,发病年龄偏年轻化,头痛是最常见的临床症状,横窦、乙状窦是血栓最常见的部位,易合并其他部位血栓,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效,早期识别和积极治疗CVST可获得很好的疗效.

目的 总结以缺血性卒中为首发症状的大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)患者的临床特点.方法 回顾性分析2010年1月-2021年8月首都医科大学宣武医院连续收治的TA合并缺血性卒中患者的临床资料,根据是否以缺血性卒中为首发症状,分为缺血性卒中发病组和其他症状发病组,比较两组间临床资料的差异,分析以缺血性卒中发病的TA患者的临床特点.结果 最终纳入59例TA合并缺血性卒中患者,TA发病年龄8～51岁,平均29.7±13.1岁,男性7例(11.9％),缺血性卒中平均发病年龄35.8±14.1岁.15例(25.4％)患者以缺血性卒中为首发症状,首次卒中平均年龄低于其他症状发病患者(27.2±9.6岁vs.?38.8±14.2岁,P=0.005).缺血性卒中发病组患者与其他症状发病组比较,BMI较低(21.4±3.9?kg/m2?vs.?24.2±4.6?kg/m2,P=0.039),合并高血压比例偏低(6.7％?vs.?34.1％,P=0.048),非特异性系统症状的发生率偏低(0?vs.?27.3％,P=0.026),关节炎/关节痛比例较高(20.0％?vs.?2.3％,P=0.047),血压不对称的发生率偏高(73.3％?vs.?36.4％,P=0.018),偏瘫发生率较高(93.3％?vs.?59.1％,P=0.023),印度大动脉炎临床活动度评分2010(Indian Takayasu clinical activity score 2010,ITAS-2010)较高(12.2±5.4分vs.?7.1±5.8分,P=0.004).结论 以缺血性卒中为首发症状的TA患者,较其他症状发病的患者,卒中年龄早10岁左右,B M I较低,高血压和非特异性系统症状发生率低,关节炎/关节痛、血压不对称和偏瘫发生率高,ITAS-2010较高.

患者,男,17岁,因"咳嗽25天,发热3周"于2019年9月17日收入我科.患者25天前无明显诱因出现咳嗽,4天后出现发热,体温最高达38. 5℃,伴畏寒,夜间咳少量白痰,伴胸骨旁疼痛,自行口服抗生素、复方甲氧那明胶囊和孟鲁司特,咳嗽及发热症状均未见明显好转,后来我院就诊.既往史、个人生活史无特殊.家族史:母亲患大动脉炎.体格检查:T 38. 5 ℃, P 100次/分,R 22次/分,Bp 120/80 mmHg;咽部充血,双侧扁桃体Ⅰ°肿大;双肺呼吸音粗,未闻及明显干、湿啰音,胸骨旁肋骨轻压痛;心律齐,心音正常,未闻及杂音及额外心音,无血管杂音;腹软,无压痛、反跳痛;四肢关节无肿胀及压痛.

Incentive system is an indispensable means in the process of standardized residency training, which plays an important role in improving the work efficiency and service quality of residents, teachers and other participants. Based on the analysis of the problems existing in the holistic incentive system, we have implemented a set of personalized incentive measures for the training of residents in department rotation and achieved preliminary results, which provides ideas for exploring personalized incentive system for standardized residency training.

目的 探讨干燥综合征(pSS)患者并发神经系统(NS)病变的危险因素.方法 回顾性分析142例pSS患者的临床资料,判断并发NS病变情况;比较并发NS病变和未并发NS病变患者的临床病理特征、实验室指标、自身抗体特征,采用二元Logistic回归分析pSS患者并发NS病变的危险因素.结果 142例患者中,并发NS病变46例(32.4％).与未并发NS病变者相比,并发NS病变者发病年龄低、病程短、口干及眼干症状发生率低、外周血白细胞降低比例低,而RF滴度≤3倍上限比例、抗AQP4阳性率及ESSDAI评分升高.二元Logistic回归多因素分析发现,年龄≤45岁(OR=5.74,P=0.005)、病程≤4年(OR=3.92,P=0.024)、RF滴度升高≤3倍上限(OR=9.33,P=0.002)和ESS-DAI评分>3分(OR=16.06,P=0.000)是pSS并发NS病变的危险因素,而口干症是pSS并发NS病变的保护性因素(OR=0.26,P=0.019).结论 pSS常累及NS,年龄、病程、血清RF水平和病情活动性与NS病变的发生密切相关.

目的 分析实质性神经白塞综合征(parenchymal neuro-Beh?et syndrome,p-NBS)的临床表现、影像学特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年1月-2020年9月首都医科大学宣武医院收治的p-NBS患者的临床资料,选择年龄和性别与p-NBS匹配的无神经白塞综合征(neuro-Beh?et syndrome,NBS)的白塞综合征(Beh?et syndrome,BS)患者为对照组,比较p-NBS组与对照组之间临床特征、实验室指标(红细胞沉降率、CRP、纤维蛋白原)、2006版白塞综合征疾病活动度量表(Beh?et's disease current activity form 2006,BDCAF2006)评分的差异.结果 p-NBS组和对照组各纳入22例患者.与对照组相比,p-NBS组患者眼部受累的比例(31.8％?vs.4.5％,P=0.046)更高,BDCAF2006评分(4.5±0.9分vs.?2.8±0.9分,P<0.001)更高.头颅MRI检查显示p-NBS最常见的受累部位是脑桥(45.5％,10/22).22例p-NBS患者中,男性13例(59.1％),平均年龄34.8±9.9岁;锥体束征(54.5％,12/22)、肌无力(50.0％,11/22)和共济失调(45.5％,10/22)是最常见的神经系统症状;11例(50.0％)患者脑脊液中细胞总数增加,5例(22.7％)蛋白含量增加.所有p-NBS患者均予以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,在24(3～72)个月的中位随访期中,2例(9.1％)死亡.结论 p-NBS好发于青年男性,临床表现多样,最常见的受累部位是脑桥.糖皮质激素和免疫抑制剂是主要的治疗方法.与无NBS的BS患者相比,更易出现眼部受累,疾病活动性更高.

目的 了解北京地区不同年龄、性别过敏患者对狗毛、猫毛过敏原的敏感性差异.方法 本研究采用回顾性横断面研究,纳入我科2016年10月至2020年1月因过敏性疾病就诊患者2092例.对狗毛和猫毛过敏患者的比例、性别、年龄以及sIgE水平进行比较,并对上述因素之间的相关性进行分析.结果 狗毛过敏总阳性率明显低于猫毛(P=0.042).狗毛过敏患者年龄明显高于猫毛患者(P=0.001).对于狗毛sIgE水平,狗sIgE+组明显低于狗-猫sIgE+组(P=0.004);对于猫毛sIgE水平,猫sIgE+组明显低于狗-猫sIgE+组(P<0.001);狗毛和猫毛sIgE水平比较,狗-猫sIgE+组中狗毛低于猫毛(P=0.008).狗sIgE+组患者中,女性比例高于男性(P=0.001);猫sIgE+组和狗-猫sIgE+组患者中,女性年龄均高于男性(均P=0.019).结论 狗毛sIgE的阳性率和血清sIgE水平均低于猫毛,但狗毛过敏患者年龄高于猫毛.女性患者更容易出现单一狗毛过敏,猫毛过敏者中女性年龄更大.

目的 总结和分析风湿免疫科的规范化培训医师病历书写中的缺陷,为提高病历书写水平提供对策依据.方法 随机抽取120份某院风湿免疫科2019年1月～12月的入院记录,进行缺陷总结和原因分析.结果 现病史书写缺陷率最高(59.2％),其中阴性症状缺乏最常见,其次是诊疗过程记录不完整和症状记录或采集错误;主诉缺陷第二多见(54.2％),其中主要症状不准确最常见,其次是主诉不简练;体格检查部分缺陷也较为多见(36.7％),最常见的是症状体征混淆以及体格检查和专科查体前后不一致.对所有缺陷进行原因分析,发现52.3％的缺陷是因为专科知识缺乏,25.1％是因为基本功不扎实,17.7％是因为工作态度不认真,还有4.9％的缺陷是对于病案书写规范不了解造成.结论 风湿免疫科规培医师书写的入院记录,缺陷率高达50％以上,病案缺陷最主要的原因是专科知识缺乏,其次是基本功不扎实,需针对发生缺陷的原因提出对策,提高规培医师病历书写水平.

报道1例49岁女性患者，病程20年，以中枢神经系统硬脑膜病变起病，逐渐出现发热、皮下结节，血红细胞沉降率、C反应蛋白升高，血清及脑脊液血管紧张素转化酶正常。皮下结节及硬脑膜活体组织检查病理学诊断支持结节病。予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情好转。

目的:比较系统性红斑狼疮(SLE)并发股骨头坏死或膝关节骨梗死的临床差异。方法:对本院2013年1月至2018年12月收治的SLE并发股骨头坏死或膝关节骨梗死的22例患者的临床资料回顾性分析，并进行两者间对比分析。结果:SLE并发股骨头坏死16例，年龄(34.8±11.9)岁，男∶女为4∶12，年龄分别是(27.8±5.4)岁和(37.1±14.5)岁。股骨头坏死发生在SLE患病(5.4±4.2)年后，使用糖皮质激素治疗(4.5±3.2)年后。SLE并发膝关节骨梗死6例，均为女性，年龄(38.5±7.2)岁，发生在SLE患病(10.8±8.7)年后，使用糖皮质激素治疗(10.0±6.7)年后。两组比较，并发膝关节骨梗死组糖皮质激素使用疗程明显长于并发股骨头坏死组( P＝0.0465)。并发股骨头坏死或膝关节骨梗死时，均处于SLE稳定期(SLEDAI为0～4)。两组患者在临床表现、自身抗体、高免疫球蛋白G血症、低补体血症、高甘油三酯血症等方面差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:SLE患者并发骨坏死多见于青壮年(35～40岁)，男性年龄更轻(25岁左右)，多发生于SLE稳定期；与并发股骨头坏死患者相比，膝关节骨梗死更多见于病程长、应用激素治疗久的患者。

目的 总结大动脉炎合并脑梗死患者的临床特点,分析此类患者脑梗死复发的相关因素.方法 回顾性分析2010年1月-2020年6月随访超过3年的大动脉炎合并脑梗死患者的临床资料,对此类患者脑梗死复发的相关因素进行分析.结果 共纳入49例患者,首次脑梗死中位年龄30.0(22.0～45.0)岁,中位随访时间3.4(3.2～3.7)年.11例(22.4％)出现复发性脑梗死,两次脑梗死间隔中位时间8.0(5.0～88.0)个月.与脑梗死无复发患者相比,复发性脑梗死患者合并糖尿病比例(27.3％?vs?2.6％,P=0.031)以及首次脑梗死后随访期间平均TG水平(3.65±0.96?mmol/L?vs?1.14±0.54?mmol/L,P=0.001)升高.大动脉炎受累动脉以颈总动脉最为常见(48/49,98％),其次是椎动脉(40/49,81.6％),受累血管病变性质以狭窄(49/49,100％)和闭塞(36/49,73.5％)最常见.脑梗死复发组动脉闭塞比例(100％?vs?65.8％,P=0.024)和动脉血栓发生率(45.5％?vs?13.2％,P=0.033)均高于脑梗死无复发组.治疗方面,脑梗死复发组抗血小板治疗患者比例(63.6％?vs?97.4％,P=0.007)及接受血管重建术的患者比例(27.3％?vs?68.4％,P=0.033)均低于脑梗死无复发组.结论 大动脉炎合并脑梗死的患者,如合并糖尿病、血脂控制欠佳、主动脉弓分支动脉有闭塞、血栓形成者,脑梗死复发风险高.

患者,男,44岁. 主因"间断性双下肢水肿3年,加重伴外生殖器肿胀15 d"入院. 患者3年前出现间断性双下肢可凹陷水肿,休息后可缓解. 15 d前劳累后再次出现双下肢可凹陷水肿,伴阴茎及阴囊肿胀,夜尿增多,5～6次/d,100～150 ml/次.既往史:吸烟30年,约40支/d,偶尔饮酒. 个人史、婚育史、家族史无特殊. 查体:T 36. 7℃, P 82 次/min, R 20 次/min, BP 192/110 mmHg. 神志清,自主体位,皮肤、黏膜、淋巴结、头颅、五官,颈部、胸廓、心肺查体无异常. 腹部柔软,无压痛及反跳痛,未触及包块,双侧中输尿管点有压痛,双肾区叩痛阳性,阴茎及阴囊肿大、有压痛. 实验室检查:血肌酐239 μmol/L,血尿酸481 μmo/L;免疫球蛋白:IgG 6. 07 g/L,肿瘤标志物示癌胚抗原(CEA) 5. 15 ng/ml,CA-12543. 7 U/ml,神经元特异性烯醇化酶(NSE) 17.66 ng/ml,血清骨胶素(CYFRA21-1)3. 59 ng/ml.血常规、尿常规、IgM、IgA、类风湿因子、C反应蛋白均未见异常.辅助检查:泌尿系统彩超提示腹膜后低回声包块,双侧肾盂扩张,右侧输尿管上段扩张,腹主动脉硬化斑块形成;腹部CT和MR提示"腹膜后广泛软组织阴影,包绕腹主动脉、下腔静脉、部分髂血管和输尿管"(见图1、2). 入院后初步诊断为腹膜后纤维化,双侧肾盂、输尿管积水,肾功能不全,高血压病3级(极高危). 由于患者血肌酐和血压进行性升高,考虑输尿管梗阻导致急性肾功能不全,请泌尿科会诊后予以双侧输尿管扩张术和左侧输尿管D-J管置入术解除输尿管压迫症状,但患者血肌酐和血压无明显下降,考虑与肿物压迫有关. 于是在腹腔镜下进行腹部探查,并对腹膜后肿物进行组织活检,病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(图3见插页Ⅱ) ,给予规范R-CHOP方案(美罗华375 mg/m2 +环磷酰胺750 mg/m2 +多柔比星50 mg/m2 +长春新碱1. 4 mg/m2 +泼尼松60 mg/m2 ,每3周化疗1次)治疗8个疗程后腹膜后肿物明显减小(见图4),并于2018年4月11日泌尿外科行D-J管取出术,目前患者肌酐恢复正常,仍需要口服降压药治疗.

老年人衰弱程度可反映身体状况,发现其相关危险因素则有助于干预衰弱,改善老年人预后及生活质量.研究发现肥胖与老年衰弱相关,而体质量指数(BMI)和腰围(WC)可用来评估肥胖程度,BMI代表人体肥胖程度,WC与代谢障碍关系密切.本文通过BMI和WC两个指标综述了肥胖和老年人衰弱的研究进展,旨在阐明三者关系,为临床干预衰弱提供新思路.