Obravnava Bolnikov Z Vaskulitisom, Povezanim S Protinevtrofilnimi Protitelesi (ANCA)

Vaskulitis, povezan s protitelesi proti citoplazmi nevtrofilcev (angl. ANCA-associated vasculitis, AAV, anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) je skupina sistemskih avtoimunskih vaskulitisov majhnih žil, ki vključuje granulomatozo s poliangiitisom (GPA), mikroskopski poliangiitis (MPA) in eozinofilno granulomatozo s poliangiitisom (EGPA). Bolezen se kaže s sistemskim vnetjem, ki prizadene različne organe, najpogosteje ledvice, pljuča in zgornja dihala. Etiologija AAV vključuje genetske, epigenetske in okoljske dejavnike, med katerimi so pomembni okužbe, izpostavljenost toksinom in nekatera zdravila. Patogeneza bolezni temelji na izgubi tolerance do primarnih antigenov nevtrofilcev (PR3 in MPO), kar vodi v aktivacijo nevtrofilcev, nastanek zunajceličnih pasti (NET) ter poškodbo endotela. Diagnoza AAV temelji na klinični sliki, seroloških testih (protitelesa ANCA), radioloških preiskavah in biopsiji prizadetih organov. Zdravljenje vključuje indukcijsko terapijo z glukokortikoidi in rituksimabom ali s ciklofosfamidom s ciljem doseči remisijo, sledi pa vzdrževalna terapija za preprečevanje ponovitev. V zadnjem času se vse bolj uveljavljajo biološka zdravila, kot je mepolizumab za EGPA in avakopan za MPA ter GPA, ki zavirajo specifične patogenetske mehanizme teh bolezni. Napredek v razumevanju AAV in napredek pri razvoju zdravil obeta izboljšano napoved izida in zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja.