目的 报道以脊髓损害为首发表现的神经结节病的临床特征.方法 收集1例经支气管镜穿刺活检协助诊断的神经结节病患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、支气管镜穿刺活检病理检查结果,并结合文献复习进行分析.结果 患者女性,42岁,因"上胸部束带感、左上肢及双下肢麻木1个月"入院.入院前颈髓MRI增强示脊髓颈7至胸2水平改变伴后缘线条样强化;18F-去氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)/CT示部分颈髓、胸髓(颈7至胸2椎体水平明显)FDG代谢条形增高,右肺多发小结节、右侧颈部、纵隔内、双肺门纵隔内多发肿大淋巴结FDG代谢增高.入院后经支气管镜穿刺活检及结合神经系统表现,诊断为神经结节病.予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,复查颈胸椎MRI增强示颈7至胸2水平脊髓异常信号,增强后病灶后部可见条片状少许强化影,脊髓肿胀及强化较前明显好转.结论 神经结节病以脊髓损害为首发表现少见,其临床特点、影像学、脑脊液改变、激素治疗效果往往与视神经脊髓炎等疾病难以鉴别;神经结节病诊断需积极寻找其他系统性结节病证据,完善胸部CT或PET-CT检查,结合病史、影像学检查及病理结果综合考量.

目的 总结分析肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)的临床及病理学特征,提高对该病的认知和诊疗水平.方法 回顾性分析2015年至2020年复旦大学附属华山医院收治的16例PS患者的临床、影像及病理资料.结果 16例患者中,男性10例(62.5％),女性6例(37.5％),年龄22～66岁,平均年龄(47±12)岁.PS临床症状无特异性,主要表现为反复咳嗽、咳痰、发热及咯血.胸部CT检查表现为圆形及团块状的实性肿块影8例,囊状或蜂窝状影5例,片状致密影2例,梭形致密灶1例,术前经增强CT结合CT血管造影(CT angiography,CTA)确诊11例、误诊5例,误诊率为31.25％.所有患者均接受手术治疗,其中15例(93.75％)接受胸腔镜手术(video-assisted thoracoscopic surgery,VATS),1例(6.25％)接受开胸手术,术后均恢复良好.病变组织的病理学表现为肺组织发育不良,肺泡间隔呈迷路样,围成不规则蜂窝状囊腔改变,囊腔内见分泌物;周围慢性炎症反应与纤维化,可见畸形或者闭塞性的动静脉血管.结论 PS临床表现无特异性,容易误诊,增强CT和CTA有助于术前诊断;治疗方法常为外科手术切除,术后病理表现为肺组织发育不良,呈慢性炎性反应伴纤维化;病理学改变需与慢性阻塞性肺病、支气管扩张症等疾病鉴别.

砷角化症(arsenical keratoses)是患者常年饮用砷污染井水,服用含砷的药物,或者职业接触砷剂后,掌跖部出现点状或疣状角化过度的表现,持续数年后皮肤可出现癌变,现报道一例砷角化症伴多发性基底细胞癌并进行文献复习.