A 46-year-old man complained of a history of recurrent fever and chronic urticaria since May 2015.He was diagnosed with erythema nodosum, connective tissue disease, and inflammatory response syndrome.Laboratory tests showed a significant increase in inflammatory markers, and skin biopsy showed neutrophilic urticaria. The patient was unresponsive to treatment with methylprednisolone, hydroxychloroquine sulfate and total glucosides of paeony capsules. The monoclonal immunoglobulin IgM was detected at a later time. Bone marrow examination and positron emission tomography（PET） showed no abnormalities. The patient was finally diagnosed with neutrophilic urticarial dermatosis, monoclonal immunoglobulinemia of undetermined significance, Schnitzler syndrome. Bortezomib was initially given which was ineffective, and then tocilizumab was given, after which the patient’s body temperature returned to normal with rash subsided.However, one year later, he developed pain in lumbosacral region. Magnetic resonance imaging suggested multiple lumbar spine lesions and compression fractures. Bone biopsy indicated small Bcell lymphoma. Bone marrow immunophenotyping revealed monoclonal B cells and monoclonal plasma cells, which confirmed the diagnosis of indolent small B cell lymphoma. Rituximab plus bendamustine chemotherapy regimen was administered.

皮肤溃疡是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)较常见的并发症.部分溃疡尤其是系统性硬化症相关指端溃疡愈合缓慢,易形成慢性或难治性溃疡,其治疗面临挑战.高压氧疗(hyperbaric oxygen therapy,HBOT)通过提高组织氧分压及氧含量,具有抗炎、抗菌及刺激血管生成等作用,促进伤口愈合.大量临床研究支持HBOT对慢性皮肤溃疡的潜在疗效,推动HBOT成为慢性皮肤溃疡辅助治疗的手段之一.在此基础上,HBOT逐渐应用于CTD相关皮肤溃疡的治疗中,已有较多成功个案及系列报道.因此,HBOT在风湿免疫领域的应用前景值得期待,但尚需开展更多临床及基础研究,使更多的患者受益.本文将对HBOT在CTD相关皮肤溃疡中的研究进展进行综述.

目的 总结中晚期活动性膝类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)及膝骨关节炎(osteoarthritis,OA)的MRI及超声表现.方法 选取2015年5月至2018年10月于航天中心医院住院的中晚期活动性膝RA患者30例和症状性膝OA患者20例,所有患者均行膝关节MRI及超声检查,分析两组膝关节滑膜、骨髓水肿、关节软骨及半月板等病变的差异.结果 MRI检查显示,RA组膝关节滑膜炎发生率显著高于OA组(86.7％比25.0％,P＜0.05),髌骨、股骨及胫骨骨髓病变程度均显著高于OA组(P＜0.05);两组半月板、软骨病变程度的差异无统计学意义.膝关节超声检查显示,RA组滑膜平均厚度显著高于OA组[(5.4±2.3)mm比(2.6±1.3)mm,P＜0.05],滑膜增厚及滑膜内血流信号丰富程度均显著高于OA组(P＜0.05).结论 膝关节MRI及超声对中晚期活动性膝RA及OA的鉴别诊断有一定价值,尤其是滑膜炎及骨髓水肿程度的判断对RA的诊断有一定帮助.

目的 本研究探讨类风湿关节炎患者干眼的发病特点,并对干眼的严重程度与类风湿关节炎疾病活动度的相关性进行研究,以期对类风湿关节炎干眼的发病机制能有进一步的了解,进而对类风湿关节炎干眼提供诊疗帮助.方法 收集笔者医院风湿免疫科经临床确诊的2014年3月～2016年12月住院类风湿关节炎合并干眼患者48例,同期就诊于眼科门诊的非类风湿关节炎干眼患者(单纯干眼组)50例和正常志愿者50例.对所有研究对象行眼表疾病指数(ocular surface disease index,OS-DI)问卷评分、泪液分泌试验Ⅰ(schirmerⅠtest,SⅠt)、泪膜破裂时间(tear break-up time,BUT)、角膜荧光染色(corneal fluoresce-in staining,FL)干眼相关指标进行统计,并同时采集红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)等类风湿活动度相关的指标.依据干眼BUT、SⅠt、FL客观检测指标,对干眼严重程度分级,对类风湿关节炎疾病活动强度分级采用DAS28积分方法.对研究对象间类风湿性关节炎疾病活动度指标、干眼指标、类风湿性关节炎疾病活动度强度与干眼严重程度的相关性进行统计学分析.结果 3组间OSDI、SⅠt、BUT、FL的检查结果比较,类风湿关节炎干眼组、单纯干眼组SⅠt、BUT低于正常对照组,OSDI、FL高于正常对照组,总体比较差异有统计学意义(P<0.05).类风湿关节炎干眼组与单纯干眼组比较,BUT低于单纯干眼组,差异有统计学意义(P<0.05);FL高于单纯干眼,差异有统计学意义(P<0.05);OSDI、SⅠt类风湿关节炎干眼组与单纯干眼组比较,差异无统计学意义(P>0.05);3组间风湿活动性指标ESR、CRP、RF检查结果比较,单纯干眼组、正常对照组ESR、CRP、RF低于类风湿关节炎干眼组,总体差异有统计学意义(P<0.05);单纯干眼组与正常对照组间差异无统计学意义(P>0.05);类风湿关节炎干眼组中BUT与ESR、CRP、RF均呈负相关(P<0.05),FL与ESR、CRP、RF均呈正相关(P<0.05),SⅠt、OSDI与ESR、CRP、RF无相关性(P>0.05);类风湿关节炎组疾病活动度强度与干眼指标BUT呈负相关(P<0.05),与FL呈正相关(P<0.05),与SⅠt、OSDI无相关性(P>0.05);类风湿关节炎组干眼的严重程度与类风湿活动指标ESR、CRP、RF呈正相关(P<0.05).结论 类风湿关节炎干眼患者较单纯干眼患者干眼症状重,推断类风湿关节炎干眼与单纯干眼可能存在不同的致病机制;类风湿关节炎疾病活动度越高,干眼的症状越重,推测类风湿关节炎疾病活动度可能影响干眼的严重程度.类风湿关节炎的疾病活动度与干眼症状的严重程度之间存在相关性,推测通过对类风湿关节炎患者干眼症状检查,可以评价类风湿关节炎疾病活动度与病情.

目的 分析神经白塞病(neuro-Behcet's disease,NBD)的临床特点及治疗.方法 回顾分析航天中心医院2006年1月至2018年1月12例NBD患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后.结果 12例患者,男7例,女5例;诊断NBD时的年龄16～55岁,平均(30±12)岁;均有白塞病(Behcet's disease,BD)的基本临床表现;口腔溃疡11例,生殖器溃疡7例,眼部病变5例,针刺反应阳性5例,结节红斑5例,发热4例.83％(10例)患者神经系统症状出现在BD其他系统首发表现之后平均(52±31)个月.神经系统症状以肢体无力(7例,58％)、头痛(6例,50％)、肢体活动障碍(5例,42％)、感觉障碍(4例,33％)、视力下降(3例,25％)等最为常见.9例患者行腰椎穿刺检查,3例存在脑脊液压力升高(33％).MRI可见长T1或等T1、长T2的异常信号,Flair像呈高信号.病灶可累及半球(50％)、脑干(25％)、小脑(8.3％)、脊髓(8.3％)、颅内静脉窦(8.3％))等多个部位.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,好转9例(75％),病情反复3例(25％).结论 NBD临床表现多样,以累及中枢神经系统为主,肢体无力、头痛、感觉障碍为主要症状,需早期识别、及时诊断,经积极治疗后,大多预后良好.

Objective To observe clinical characteristics of hypoglycemia induced by glucocorticoid in treatment of connective tissue disease( CTD). Methods Clinical data of 28 patients with hypoglycemia induced by glucocorticoid in treatment of CTD in our hospital was retrospectively analyzed. Results There were 19 patients( 67. 86%) with systemic lupus erythematosus in the 28 patients with CTD; the number of females was larger than that of males( male∶ female = 1∶ 8. 3); patients aged at 15-30 at onset accounted for 67. 86%( 19 cases); the longest course of disease and cumulative time of using glucocorticoid lasted 24-60 months, and accounted for 42. 86% and 32. 14% respectively; the amount of the largest cumulative dose of glucocorticoids was 5000-10 000 mg,and accounted for 46. 43%. No hypoglycemia symptoms occurred when the 28 patients had hypoglycemia,and average blood glucose was 3. 2 mmol / L. The blood glucose in 26 patients returned to normal after regular reduction treatment with glucocorticoid; but the other 2 patients did not recover,and then same glucocorticoid therapy was continued with regular reduction,and follow-up is still under way. Conclusion Long-term and high-dose glucocorticoids to younger female patients with CTD may induce hypoglycemia,so glucocorticoid dosage should be adjusted in time to control the incidence of hypoglycemia.

<正>类风湿关节炎(RA)是一种以慢性进行性关节滑膜病变为特征的全身性自身免疫病,主要表现为对称性侵蚀性关节炎,病程迁延,如不及时治疗,最终会导致受累关节的畸形和功能丧失,严重影响生活质量。因而,早期诊断、早期治疗尤为重要。鹿瓜多肽注射液是分别提取鹿科动物梅花鹿的骨骼和葫芦科植物甜瓜

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以侵犯骨骼肌为主的结缔组织病,可累及全身多个系统,其中呼吸系统受累最常见,也是导致死亡的重要原因之一.DM合并纵隔气肿较为少见.为提高认识,现对北京协和医院1990年1月至2011年11月收治的18例DM合并纵隔气肿患者的病例资料进行回顾性分析,报告如下.

原发性干燥综合征(pSS)是一种原因不明的、以外分泌腺受累为主要临床表现、以高度淋巴细胞浸润为病理特征的全身性自身免疫性疾病.pSS多发于女性,男女比为1∶9～1∶20,发病高峰年龄为40～50岁.pSS在我国的患病率为0.29％～0.77％,其中老年人群的发病率可高达3％ ～4％,成为继类风湿关节炎之后发病率最高的风湿病.

系统性红斑狼疮是不良环境因子促发的遗传异质性疾病[1],患者体内会产生针对大多数自身抗原,主要是细胞内抗原的免疫反应.这种慢性免疫反应可改变免疫系统的功能,并产生沉积于皮肤、关节、肾小球等易受累组织器官血管床的抗原抗体复合物.免疫复合物的沉积导致了局部炎症和组织损伤,并因此造成自身免疫反应的恶性循环.细胞因子参与了狼疮发病机制的始终,它们导致免疫功能紊乱和免疫介导的靶器官损伤.研究发现,白细胞介素17 (interleukin- 17,IL-17)是其发病机制里重要的细胞因子之一.有证据表明,IL-17参与了系统性红斑狼疮的发病[2-5].总结IL-17的结构及其受体和生物学功能,及系统性红斑狼疮发病机制,并着重阐述IL-17与系统性红斑狼疮的关系,综述如下.

肺动脉高压(pulmonary artefial hypertention,PAH)是系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)的常见并发症,预后极差,是该病患者的主要死因之一.相对于WHO疾病分类中其他类型的PAH,现代医学对SSc相关PAH的治疗效果令人失望.本文主要综述SSc相关PAH的主要特点,当前该病的治疗方法,并对该病的治疗前景做一展望.

Objective To explore the relation of serum level of cartilage oligomeric matrix protein (COMP) with the disease activity and bone destruction. Methods The serum levels of COMP were measured by ELISA in 38 patients with SpA and 18 controls, and those of 10 patients with SpA before and after treatment with Enbrel. The score of BSADAI, BSAFI, BASMI, ASDAS-ESR, ASDAS-CRP and the Night spinal pain (VAS) were recorded and the serum levels of erythrocyte sedimentation rate(ESR), C-reactive protein (CRP) and Sacroiliac joints CT classification were examined at the same time. And their correlation with COMP were analyzed. Results Significantly increased serum level of COMP was found in SpA patients (30.835 ±8.539)ng/ml as compared to that in healthy controls (12.639 ±2.939)ng/ml, there was statistically significant differences (P 0.01) between the two groups. The serum level of COMP was higher in 24 active patients (34.168 ±7.988)ng/ml than that in 14 inactive patients (25.122 ±6.243)ng/ml, there was statistically significant differences between these two groups(P = 0.01). The serum level of COMP of ten cases after treatment(17.670±7.199)ng/ml with Enbrel was evidently decreased before treatment (35.645±7.381)ng/ml. The COMP level was positively correlated with ESR ,CRP, BSADAI,BSAFI, ASDAS-ESR,ASDAS-CRP and the Night spinal pain (VAS) and the grade of sacroiliac joint CT changes(P 0.05), and has no significant correlation with age, duration, BASMI and Peripheral joint injury (P 0.05). Conclusion High serum levels of COMP indicat high disease activity and may indicate severe bone destruction. Serum level of COMP can be used for evaluation of disease activity and therapeutic effect of SpA.

目的 探讨原发性肥大性骨关节病(PHOA)的临床和影像学及治疗情况,提高对PHOA 的认识.方法 报道2008 年9 月至2010 年6 月北京协和医院收治的3 例PHOA 患者的临床表现、实验室检查及X 线表现,并复习相关文献.结果 3例患者中男2 例,均于14 岁发病,女1 例,1 岁开始发病,3 例患者均有杵状指(趾)、关节肿大、皮肤增厚和出汗异常,3 例患者X 线表现均有骨皮质增厚和骨膜增生,2 例男性患者均有脑回状头皮,发热1 例,其中有1 例男性患者父亲有类似表现,2 例患者对非激素消炎止痛药反应良好,1 例患者对糖皮质激素反应良好.结论 PHOA 为临床少见疾病,好发于青年男性,临床主要表现为杵状指(趾)、皮肤增厚和广泛对称性骨皮质增厚,临床医师应提高对该病认识,以免误诊误治.

干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种全身性慢性炎症性自身免疫病.本病单独存在时称为原发性干燥综合征,继发于其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮时,称为继发性干燥综合征,原发性干燥综合征较继发性干燥综合征多见.本文主要对原发性干燥综合征进行介绍.干燥综合征主要侵犯外分泌腺体,泪腺和唾液腺受累最为常见,形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥症,同时也可影响其他器官形成多种临床表现.

患者,女性,48岁.主因面部皮疹、口腔溃疡10年,恶心、呕吐2月余于2008年12月2日入院.入院前10年患者无明显诱因出现面部红斑,当地医院给予中药口服及静脉用药(具体不详)后症状逐渐缓解,其后反复出现口腔溃疡,双手近端指间关节肿痛,1.5年前出现口干、进食不受限,眼干、视物无异常.2月前患者食生冷食物后出现恶心、非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,无发酵及粪臭味,与进食无关,次数不详.伴上腹隐痛、腹泻黄色黏液便,5～6次/d.

[病例] 男,67岁.主因四肢肌肉酸痛20天、发热半个月入院.20天前无明显诱因出现四肢肌肉酸痛,以下肢近端肌肉为重,下蹲后起立困难,5天后出现发热,体温最高达39℃,午后为著,可自行下降.

腹膜后纤维化 (retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种病因不明、进展缓慢、较罕见的胶原血管病,其特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生,进而包绕压迫输尿管、大血管、胆管和腹膜后腔其他脏器,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水最常见.

<正>类风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA)是一种病因不明的以关节炎为主要症状的慢性多系统性自身免疫性疾病。据不完全统计,我国RA发病率0.3%—1.0%,也就是说我国RA患者总数在400万以上。

目的:总结恶性组织细胞病的临床特点,提高早期诊断水平,减少病死率。方法:回顾分析16例恶性组织细胞病的临床资料,对其临床特点、实验室检查、治疗进行总结。结果:临床表现为发热16例(100%)、肝脾肿大15例(94%)、黄疸13例(81%);14例(88%)通过骨髓象、病理确诊,2例(13%)经过尸检后确诊;8例给予CHOP方案化疗,其余仅对症治疗或放弃治疗,全部病例13例(81%)死亡,3例失访。结论:骨髓形态学、病理是确诊恶性组织细胞的主要诊断手段,但在MH不同病期有多样性表现,容易误诊。临床医生应该重视病理、骨髓象的意义,提高诊断率,减少病死率。