先天性冠状动脉瘘是指冠状动脉和心腔或大血管间存在异常交通，是一种少见疾病，瘘入右心室壁内极为罕见。本文报道1例6岁男性儿童右冠状动脉右心室壁内瘘形成巨大夹层瘤，准确诊断并成功手术治疗的病例。冠状动脉心室壁内瘘存在破裂风险，发现后应尽早手术；超声心动图及冠状动脉造影对冠状动脉瘘诊断具有重要意义。

目的 总结新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特征和预后,提高对NLE的认识.方法 回顾分析2015年1月—2020年12月在广州市妇女儿童医疗中心住院诊治的19例NLE的临床资料,并进行文献复习.结果 收集19例新生儿红斑狼疮,男10例,女9例.皮肤受累者19例;心血管系统受累者7例,其中心电生理异常7例:Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)2例,交界性心律1例,Ⅱ度AVB 2例,完全性左束支传导阻滞(CLBBB)1例,T波低平1例;扩张型心肌病(DCM)1例;房间隔缺损1例.血液系统受累者3例;消化系统受累者7例.患儿抗SSA或抗SSB阳性18人,抗核抗体阳性18人,dsDNA阳性2人,抗RNP阳性3人.孕母产前诊断系统性红斑狼疮4例,干燥综合征8例,未分化结缔组织病1例,无任何临床症状6例(有无诊断疾病),其中10例予糖皮质激素治疗.随访时间5月～62月,随访18例.心血管系统受累者的预后差异大,2例Ⅲ度AVB予心脏起搏器治疗,1例交界性心律者建议安装起搏器.1例CLBBB并DCM者的内科治疗效果差.2例Ⅱ度AVB者无明显临床症状.T波低平者复查为正常.随访中未发现患儿及其母亲有新发自身免疫性疾病.结论 新生儿红斑狼疮临床表现以心血管系统受累为突出特征,其房室结外病变需引起关注.患儿和其母亲的长期随访非常重要.