目的 研究在辅助诊断Wilson病(WD)患者肝纤维化中肝脏B超单点剪切波弹性成像(pSWE)值与肝纤维化血清学指标及肝纤维化无创诊断评分模型得分的相关性.方法 选择2020年8月—2021年5月在本院住院的WD患者127例为研究对象,按照仪器厂家提供的pSWE值评判肝纤维化的标准将WD患者分为肝纤维化(0-1.34 m/s)无/轻度组、肝纤维化(1.34-2.20 m/s)中度组和肝纤维化(>2.20 m/s)重度组三组,无/轻度组42例、中度组42例、重度组43例.检测三组患者肝脏B超pSWE值、血清肝功能指标(TBA、TBIL、AST、ALT、GGT、ALB)、肝纤维化血清学指标[透明质酸(HA)、层黏蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、Ⅲ型前胶原N端肽(PⅢNP)]、PT、PLT并计算无创诊断评分模型得分[天冬氨酸氨基转移酶和血小板比率指数(APRI)、肝纤维化4因子指数(FIB-4)、γ-谷氨酰转肽酶和血小板比值(GPR)及Sheth指数],与pSWE值作对照研究和统计学分析.结果 肝纤维化重度组WD患者与无/轻度组及中度组比较,指标TBA、TBIL、AST、GGT、PT、HA、LN、CⅣ、PⅢNP、APRI、FIB-4及GPR均显著增加,ALB显著减少,差异有统计学意义(P<0.05);PLT在肝纤维化无/轻度组与中度组、重度组比较,差异有统计学意义(P<0.05);但中、重度组之间差异无统计学意义(P>0.05);ALT在肝纤维化无/轻度组与中度组之间差异无统计学意义(P>0.05),但中、重度组之间差异有统计学意义(P<0.05);三组WD患者的Sheth指数差异无统计学意义(P>0.05);pSWE值与TBA、TBIL、AST、ALT、GGT、PT、HA、LN、CⅣ、PⅢNP、APRI、FIB-4、GPR呈显著正相关(P<0.01),与ALB、PLT呈显著负相关(P<0.01);pSWE值与CⅣ(r=0.730)相关性最高,其次为GPR(r=0.710).结论 WD患者肝脏B超pSWE值与肝纤维化血清学指标及肝纤维化无创诊断评分模型(APRI、FIB-4、GPR)均具有显著相关性;三者联合用于评价WD患者肝纤维化过程具有较高价值,有利于WD患者肝纤维化筛查,避免因患者拒绝肝活检而漏诊,防止WD患者严重肝病的发生.

目的 研究肝豆状核变性(WD)患者血清超氧化物歧化酶(SOD)活性变化与肝功能、铜生化指标的相关性.方法 选择2017年7月—2019年2月本院收治的267例肝豆状核变性(WD)患者(病例组)和117名同期门诊健康体检正常者(对照组)作为研究对象.病例(WD)组又分为肝型129例,脑型138例.检测并比较两组SOD活性、肝功能及铜生化指标;将病例组按照性别、临床分型进行分组,比较组间SOD水平;用spearman相关分析病例组SOD活性与年龄、血清肝功能、铜生化指标的相关性.结果 病例(WD)组的SOD、CHE、Alb、CP及Cu低于对照组,ALT、AST高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);病例(WD)组男、女性间SOD活性水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);病例肝型组的SOD活性低于病例脑型组,而CP与Cu水平高于病例脑型组,差异有统计学意义(P<0.05);病例组SOD活性与ALB、CHE成正相关,与年龄、Cu、CP及AST成负相关,与ALT没有相关性.结论 肝豆状核变性患者SOD活性减低,其水平与肝功能及铜生化指标密切相关,检测其活性能为抗氧化物治疗提供依据.