【方法】1992年から2010年までに受診した抗MDA5抗体陽性のDM31症例中17例でHLA-DRB1の遺伝子多型について解析を行った．また，抗ARS抗体陽性PM/DM症例33例，抗ARS抗体陰性かつILDを有さないPM/DM症例33例，健常者265名とHLA-DRB1の遺伝子多型について比較検討を行った． 【結果】HLA-DRB1*0101とDRB1*0405の頻度は，抗MDA5抗体陽性DM症例で各々29%と71%と健常者と比較して高かった．また，抗MDA5抗体陽性のDM17例中16例（94%）でDRB1*0101またはDRB1*0405のいずれかの対立遺伝子を有しており，いずれもCADM症例でILDを併発していた．DRB1*0101またはDRB1*0405のいずれかを有する頻度は，ARS陰性かつILDを有さないPM/DM症例（P=1.1×10−5, OR: 42.7, CI: 4.9-370.2），ARS陽性のPM/DM症例（P=4.5×10−3, OR: 13.3, CI: 1.6-112.6）のいずれより有意に高かった． 【結語】HLA-DRB1*0101/*0405は日本人において，抗MDA5抗体陽性のDMと関連がある．