わが国において神経内分泌腫瘍（neuroendocrine neoplasm：NEN）の診断および治療の標準化をめざして，日本神経内分泌腫瘍研究会（JNETS）より2015 年にはじめて膵・消化管神経内分泌腫瘍（NEN）診療ガイドラインが発刊された．その後，世界保健機関（WHO）分類の改訂，ソマトスタチン受容体シンチグラフィ（SRS）の登場，分子標的治療薬everolimus およびソマトスタチンアナログのlanreotide acetateの対象疾患への追加，非機能性膵NEN に対する手術適応の再検討など，NEN に関する多くの新たな動向があり，2019 年に第2 版に改訂され刊行された．NEN は希少腫瘍であるとともに，全身臓器に発生して多彩な臨床症状を呈する．NEN の診断および治療に関しては複数の診療科が連携した診療体制が必要である．また，NEN の診断には最終的に病理分類が重要であり，病理診断に基づいた薬物治療戦略の選択が必要となる．本稿では膵・消化管神経内分泌腫瘍（NEN）診療ガイドライン改訂第2 版のポイントを総説する．