【背景・目的】原発性胆汁性肝硬変（PBC）の疾患感受性遺伝子TNFSF15からコードされるTL1AがPBC患者の血中・肝局所において増加していることを明らかにしてきた．TL1AはアポトーシスやT細胞のIFN-γ産生，Th17分化に関与することが報告されている．今回，PBC肝内のTL1A, DR3陽性細胞の解析とTL1Aが胆管上皮細胞のサイトカイン・ケモカイン産生やアポトーシスに対する影響を検討した．【方法】PBC肝生検組織を用いて免疫組織化学染色とTL1AmRNA定量をおこない，TL1AmRNAと病理スコア（胆管消失，胆管炎，疾患活動性）との関連を検討した．ヒト培養胆管上皮細胞（HIBEC）をTL1Aで処理し，培養上清中サイトカイン，ケモカインを測定した．HIBECのアポトーシスをcaspase-3/7活性測定により検討した．【結果】TL1A陽性細胞は，胆管，血管，浸潤単核球であり，PBC肝浸潤単核球におけるTL1A陽性細胞は主にCD68陽性細胞で傷害胆管の周囲に多く認められた．肝内TL1AmRNAは，PBCの疾患活動性が高い群は低い群と比較し有意に高値であった（P＝0.02）．PBC肝内のDR3陽性細胞は，主に胆管細胞とCD3陽性浸潤単核球であった．TL1AはHIBECからのケモカイン・サイトカイン産生や抗Fas抗体，TRAIL, CD40リガンドによるHIBECのアポトーシス誘導に顕著な影響を及ぼさなかった．【結論】TL1Aは,直接的に胆管上皮細胞に影響を与えるよりも，Tリンパ球（Th1, Th17細胞）を介しPBCの疾患活動性に関与する可能性が考えられた．