症例は51歳,女性.主訴は黄疸.抗糸粒体抗体陰性であったが,胆管系酵素の上昇および各種画像診断より, PBCを疑い外科的肝生検を施行した.その標本は, PBCの組織像の特徴である慢性非化膿性破壊性胆管炎の所見を欠くが,種々の傍証所見をもとに, Scheuerの病期分類第4期のPBCと診断した.その後,抗糸粒体抗体亜分画の測定を実施し, M2抗体が検出されたことより,診断が確定された.なお,本例には, Sjögren症候群の合併が認められた.
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