Abstract Background Uveitis is a major cause of blindness in developed countries, and adverse effects associated with long-term use of topical or systemic steroids and immunosuppressive agents are notable. This study aimed to evaluate the efficacy and safety of hydroxychloroquine (HCQ) in sarcoidosis-associated uveitis (SAU) and idiopathic uveitis (IdU). Methods This monocentric retrospective study included 42 patients with SAU and 15 patients with IdU treated with HCQ for at least six months between March 2003 and December 2022. All types of uveitis were included. Most patients had chronic bilateral granulomatous SAU or IdU. Efficacy was determined by the success rate of HCQ at 6 and 12 months, and at the last visit and was defined as having control of inflammation, no more than 5 mg prednisone daily and less than or equal to 2 drops of dexamethasone phosphate 0.1%, and no treatment failure due to safety. Biomicroscopic data, best-corrected visual acuity, inflammation grading (SUN criteria) and optionally data from optical coherence tomography and fluorescein or indocyanine green angiography were assessed. The Fisher’s exact test and the Wilcoxon rank test were used for the comparison of qualitative data and quantitative data respectively. Prednisone dose was compared using a mixed model. Results The median [IQR] duration to the last visit was 19.5 [11-44.8] months in SAU patients and 18 [13–38] months in IdU patients. At the last visit, 55% of patients with SAU (including 70% of anterior SAU and 77% of intermediate SAU) and 40% patients with IdU (including 27% of anterior IdU) were successfully treated with HCQ ; the median [IQR] prednisone dose decreased from 10 [8.0-27.5] to 4 [2.5–5.75] mg/day and from 15.5 [12.5–19.5] to 3.0 [3.0–5.0] mg/day in SAU and IdU patients, respectively. The reduction in median prednisone dose was significant in patients with SAU ( p = 0.002). The incidence rate ratio of flare was 0.73 ( p = 0.143) in SAU patients and 0.26 ( p < 0.001) in IdU patients. Conclusion HCQ could be an interesting therapeutic option for specific types of SAU and IdU. Additionally, HCQ decreased the incidence of flare-ups and the need for oral prednisone in these patients.

Objective Despite considerable advances in diagnostic work-up, approximately one-third of uveitis remains of undifferentiated etiology. Few studies have evaluated the proportion of etiological diagnoses made during follow-up in patients initially classified as undifferentiated uveitis. The study aimed to assess the achievement of a diagnosis during the follow-up and to describe how the diagnosis was reached for these patients. Methods We conducted a retrospective study of patients with uveitis referred to our tertiary center between 2002 and 2023. Uveitis was classified as undifferentiated after an exhaustive diagnostic work-up and at least one year of follow-up. An etiological diagnosis can be established through new clinical signs, ophthalmologic examinations, or additional tests. Results 338 patients with uveitis were initially classified as undifferentiated. During a median follow-up of 58.4 months, an etiological diagnosis was established in 52 patients (15.4%), mainly by the appearance of new clinical symptoms in twenty-two patients. Specifically, ten patients presented with neurological symptoms, five with mucocutaneous involvement, and five with rheumatological symptoms. In nineteen patients, an etiology was diagnosed by the contribution of complementary investigations, mainly by next-generation sequencing in 7 patients and a PET (Positron Emission Tomography) scan in 3 patients. In eleven patients, new specific ocular signs were identified during ophthalmological examinations, leading to the establishment of a new diagnosis. Conclusion In patients with initially undifferentiated uveitis, an etiology was identified during follow-up in about one-sixth of the patients, primarily through repeated physical examinations and the performance of new complementary tests.

BACKGROUND:Studies on sarcoidosis-lymphoma syndrome are scarce, and the association between these diseases is poorly understood.   Aim: To analyse the features of three types of sarcoidosis-lymphoma association (SLA) according to the time of diagnosis of both diseases and to compare the features of patients who presented with sarcoidosis before lymphoma with those of patients with sarcoidosis alone (SA) in order to identify predictive factors of lymphoma development.   Design: A multicentre retrospective comparative study was conducted in two hospitals in Lyon and one hospital in Saint-Etienne, France, between 1999 and 2022.   Methods: In the SLA group, 46 patients were included and compared to 92 patients of the SA group. Demographic characteristics, medical history, clinical presentation, laboratory and imaging findings, treatments, and outcomes were collected and analysed from medical records.   Results: The age at lymphoma diagnosis was significantly higher in the group in which sarcoidosis preceded lymphoma [65.9 years when sarcoidosis preceded lymphoma vs 48.3 years when both diseases occurred simultaneously vs 44.5 years when sarcoidosis followed lymphoma, p<0.001]. Hodgkin's lymphoma was significantly more frequent in patients from group "simultaneous diseases" (p<0.001). There were significantly more autoimmune diseases (15.2% vs 2.17% p=0.007) in the SLA group, and patients with SA presented more frequently with night sweats (45.7% vs 11.6% p<0.001).   Conclusions: No robust predictive factor of lymphoma development in patients with sarcoidosis was identified. However, it highlighted distinct clinical scenarios according to when lymphoma is diagnosed that must be taken into account by clinicians for disease management.

Identifying underlying disease associations in patients with scleritis remains a clinical challenge. This study aimed to assess the contribution of systemic examination, longitudinal follow-up, and additional investigations to the identification of associated diseases in patients with scleritis. We retrospectively reviewed 98 patients with scleritis in whom no associated disease had been identified at presentation, assessed in two internal medicine departments in Lyon between July 2011 and September 2023. Data were collected at the initial presentation, prior to the identification of any underlying disease. The primary outcome was the contribution of systemic examination to the identification of associated diseases. After a median follow-up of 42 months [15.5–100], an associated disease was identified in 37 patients (37.8

BACKGROUND/PURPOSE:To assess the efficacy and tolerance of hydroxychloroquine in sarcoidosis-associated uveitis.METHODS:Retrospective study on all patients with sarcoidosis-associated uveitis who were treated with hydroxychloroquine between 2003 and 2019 in a French university hospital.RESULTS:Twenty-seven patients with sarcoidosis-associated uveitis received hydroxychloroquine. The mean duration of treatment was 20.0 ± 10.9 months. At the end of the follow-up, hydroxychloroquine success was achieved in 15 (55.6%) patients. Four of them were also on oral corticosteroids, with a prednisone dose ≤5 mg/day. Under treatment, the median prednisone dose decreased from 20.0 (interquartile range (IQR), 7-25) to 5.0 (IQR, 3-6.5) mg/day (p = .02). The incidence rate of flare decreased from 204.6 to 63.8 per 100 person-years (p = .02). Hydroxychloroquine was discontinued in 12 (44.4%) patients during follow-up, including 8 (29.6%) for ineffectiveness, and three who experienced side effects.CONCLUSION:Hydroxychloroquine appears as an interesting option in sarcoidosis-associated uveitis.Abbreviations: AZA: Azathioprine; BAL: Bronchoalveolar Lavage; BCVA: Best-Corrected Visual Acuity; ENT: Ears, Nose and Throat; HCQ: Hydroxychloroquine; IOP: Intra-Ocular Pressure; IQR: interquartile range; MHC: Major Histocompatibility Complex; MMF: Mycophenolate Mofetil; MTX: Methotrexate; PMSI: Programme de Médicalisation du Système d'Information; SAU: Sarcoidosis-Associated Uveitis; SD: Standard Deviation; SUN: Standard Uveitis Nomenclature.

PURPOSE:Determining uveitis etiology is a challenge. It is based primarily on demographic data and the characteristics of eye examination. It is not clear to what extent extraocular physical signs contribute to elucidating the etiology. This study aimed to establish the contribution of the clinical extra-ophthalmological features for the assessment of the underlying etiology of uveitis. METHODS:We retrospectively reviewed 1307 patients with uveitis referred to our tertiary center between 2003 and 2021. Uveitis was classified according to the Standardization of Uveitis Nomenclature. Clinical features were collected at diagnosis by internists before the etiological diagnosis was made. The main outcome description was the contribution of clinical features. RESULTS:Clinical extra-ophthalmological features contributed to the assessment of the underlying etiology of uveitis in 363 (27.8%) patients. The joint and the skin examinations were the most useful for etiological investigations, respectively in 12.3% and 11.8% of patients. Five etiologies of uveitis accounted for 80% of the cases: sarcoidosis, HLA-B27-related uveitis, Behçet's disease, multiple sclerosis, and Vogt-Koyanagi-Harada disease. Clinical extra-ophthalmological features were particularly important in the etiological diagnosis of acute bilateral anterior uveitis and panuveitis. CONCLUSION:This study suggests that clinical extra-ophthalmological features are essential for the etiological diagnosis of uveitis in more than a quarter of patients. It demonstrates once again the value of collaboration between ophthalmologists and other specialists experienced in performing extra-ophthalmological clinical examinations, particularly in patients with acute bilateral anterior uveitis and panuveitis.

Introduction L’uvéite est une maladie inflammatoire de l’œil menaçant le pronostic visuel avec 35 % des patients qui développent une déficience visuelle pouvant aller jusqu’à la cécité légale [1]. Le traitement des uvéites chroniques non infectieuses repose sur les stéroïdes par voie topique ou systémique, les immunosuppresseurs ou les biothérapies incluant les anti-TNFα. Cependant, en dépit de cet éventail thérapeutique, les effets secondaires et les rechutes demeurent fréquents [2]. Bert et al. ont récemment montré l’efficacité de l’hydroxychloroquine (HCQ) pour le traitement des uvéites antérieures et intermédiaires associées à la sarcoïdose à partir d’une cohorte de 27 patients [3]. Au cours de cette étude, nous avons évalué l’efficacité et la tolérance de l’HCQ à partir d’une cohorte plus grande de patients atteints d’uvéites associées à la sarcoïdose (UAS) suivis sur une plus longue période, ainsi que chez des patients atteints d’uvéite idiopathique (UI). Patients et méthodes Cette étude monocentrique et rétrospective a été conduite à partir de patients atteints d’UAS et d’UI pris en charge au sein des services d’ophtalmologie et de médecine interne de mars 2003 à décembre 2022. Les critères d’exclusion étaient l’utilisation concomitante d’HCQ avec un immunosuppresseur et une durée de traitement par HCQ inférieure à 6 mois. Tous les patients ont bénéficié d’un bilan étiologique conforme aux recommandations issues de l’étude ULISSE. Pour être inclus, les patients devaient présenter une uvéite et répondre aux critères diagnostiques de sarcoïdose ATS/ERS/WASOG définis en 1999. En absence de preuve histologique, les critères d’Abad et al. ont été utilisés pour identifier les patients ayant une uvéite sarcoïdosique présumée ou probable. Le succès du traitement par HCQ était défini par : (1) un Tyndall cellulaire ≤0,5+, une inflammation vitréenne≤0,5+ et l’absence de lésion active rétinienne/choroïdienne ; (2) ≤5mg de prednisone orale par jour et≤2 gouttes de phosphate de dexaméthasone à 0,1 % (ou équivalent) par jour ; et (3) l’absence d’arrêt de l’HCQ pour effets secondaires. La rechute a été définie par une réactivation de l’inflammation oculaire nécessitant un changement de schéma thérapeutique (injection intraoculaire de corticoïdes, augmentation de la dose de corticostéroïdes ou changement d’agent d’épargne cortisonique). Le critère de jugement principal était le succès de l’HCQ à 6 et 12 mois et lors de la dernière visite. Les critères de jugement secondaires comprenaient le nombre de rechutes à 6 et 12 mois et à la dernière visite, le taux d’incidence des poussées, l’épargne cortisonique, l’effet sur l’acuité visuelle (logMAR) et la tolérance de l’HCQ. Résultats Au total, 42 patients atteints d’UAS et 15 patients d’UI ont été inclus. Les patients étaient d’origine caucasienne dans 68 % des cas, et 54 % étaient des femmes. La panuvéite était le phénotype le plus fréquent (42 %). La durée moyenne de traitement par HCQ était de 24,5 [IQR, 17,3–46,5] mois chez les patients atteints d’UAS et de 31,0 [IQR, 16,5–40,0] mois chez les patients atteints d’UI. À la dernière visite, 55 % des patients du groupe UAS (dont 75 % et 100 % des sujets des sous-groupes antérieur et intermédiaire) et 40 % des patients du groupe UI (dont 100 % des sujets du sous-groupe antérieur) ont atteint le succès alors que 24 % des patients atteints d’UAS et 47 % des patients atteints d’UI ont rechuté. Le rapport de taux d’incidence de poussée était de 0,73 (p=0,143) chez les patients avec UAS et de 0,26 (p<0,001) chez les patients avec UI. La dose médiane de prednisone a diminué dans les 2 groupes : 10mg/j [IQR, 8,0–27,5] à 4mg/j [IQR, 2,5–5,75] dans le groupe SAU et de 15,5mg/j [IQR, 12,5–19,5] à 3,0mg/j [IQR, 3,0–5,0] dans le groupe UI ; cette réduction était significative dans le groupe UAS (p=0,002). L’acuité visuelle était stable dans les 2 groupes. Une maculopathie aux antipaludéens a été observée chez 5 % des patients du groupe UAS. À la fin de l’étude, 62 % des patients atteints d’UAS et 47 % de patients atteints d’UI étaient toujours traités par HCQ. Conclusion Cette étude suggère que l’HCQ est efficace pour contrôler l’inflammation oculaire, préserver l’acuité visuelle, et réduire la dose médiane de prednisone dans les UAS et les UI. Cette efficacité semble plus significative dans le traitement des uvéites antérieures et intermédiaires associées à la sarcoïdose, et les uvéites antérieures idiopathiques. Le profil de tolérance en termes de rétinopathie aux antimalariques semble favorable.

Purpose: To report the progression of patients diagnosed with birdshot chorioretinopathy (BSCR) initially treated with corticosteroids. Methods: We included 39 BSCR patients that were followed for ≥1 year. We analyzed their progression under treatment after 1, 3, 6 months, 1 year, and at the end of follow-up. In order to determine the efficiency of initial loading doses, patients were classified into two groups according to their initial treatment: methylprednisolone followed by prednisone (n = 28) and prednisone alone (n = 11). Results: At the end of follow-up, 31/39 (79.5%) patients had reached inflammation control. Thirteen out of 28 (46.4%) and 6/11 (54.5%) patients were treated exclusively with corticosteroids, and 18/19 (94.7%) of them had reached inflammation control at the end of follow-up; their mean (range) corticosteroid dose was 3.5 (0–10) mg/day. Conclusions: We found that the prolonged corticosteroid therapy treatment strategy resulted in inflammation control in half of BSCR patients. This control was maintained with low doses of cortisone, usually <5 mg/day.

Le diagnostic étiologique des uvéites est complexe, avec près de 80 causes identifiées dont une majorité sont considérées comme des maladies rares [1]. Dans les pays occidentaux, la moitié des uvéites sont liées à une maladie systémique confirmée ou suspectée, un quart à une maladie ophtalmologique isolée et enfin de cause indéterminée pour les 25 % restants [2], [3]. En France, la démarche diagnostique d'une uvéite est souvent conduite par un interniste. Elle nécessite la prise en compte des données démographiques, des caractéristiques ophtalmologiques et extra-ophtalmologiques. L'objectif de cette étude est de décrire la contribution de l'examen clinique pour le diagnostic étiologique des uvéites. Il s'agit d'une étude de cohorte avec analyse rétrospective des données. Les patients ont été referrés par un ophtalmologiste, dans un service de médecine interne au sein d'un centre tertiaire, avec un diagnostic d'uvéite sans cause caractérisée, entre juillet 2002 et septembre 2021. Pour tous les patients, le diagnostic d'uvéite a été posé après un examen ophtalmologique. Les patients dont le diagnostic étiologique était connu précédemment à la consultation en médecine interne ou posé par l'ophtalmologiste seul ont été exclus. La Strandardization of Uveitis Nomenclature (SUN) a été utilisé pour la classification anatomique de l'uvéite. Les uvéites d'origine infectieuse ont été diagnostiquées par des tests microbiologiques appropriés. Différents critères ont été utilisés pour le diagnostic de : tuberculose oculaire (critères de Gupta's), spondylarthrite (critères ASAS), maladie de Behçet (critères du groupe d'étude international), maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (critères révisés du comité international), sclérose en plaque (critères révisés de McDonald's) et sarcoïdose (critères internationaux pour le diagnostic de sarcoïdose ou critères modifiés d'Abad en l'absence de preuve histologique). Les éléments de l'examen clinique ont été recueillis lors de consultations réalisées par des médecins internistes au diagnostic ou au cours du suivi avant que le diagnostic étiologique soit posé. Les données de l'examen clinique ont été définies par des variables catégorielles, exprimées en pourcentage. Parmi les 1206 patients inclus, 60 % étaient des femmes. Sur le plan anatomique, 40 % des patients présentaient une uvéite antérieure, 27 % une panuvéite, 24 % une uvéite postérieure et 11 % une uvéite intermédiaire. 68 % des uvéites étaient chroniques, et dans 58 % des cas, bilatérales. Un diagnostic étiologique était posé chez 699 patients, soit 42 % d'uvéites d'étiologie indéterminée. Les trois principaux diagnostics étiologiques étaient: la sarcoïdose pour 197 patients (16,5 %), les uvéites associées au groupage HLA B27 pour 112 patients (9,3 %) (dont 51 % avec spondylarthrite associée) et la tuberculose oculaire pour 64 patients (5,3 %). L'examen clinique était contributif pour le diagnostic étiologique chez 204 patients (17 % des cas incluant les uvéites indéterminées). L'examen rhumatologique était contributif chez 82 patients (7 %) (arthralgies axiales/périphériques), dermatologique chez 70 patients (6 %) (aphtose bipolaire, sarcoïdes et/ou érythèmes noueux principalement), neurologique chez 39 patients (3,5 %) (céphalées, paralysie faciale et/ou déficit sensitivomoteur), respiratoire chez 27 patients (2,5 %) (toux sèche et/ou dyspnée) et digestif chez 6 patients (0,5 %) (diarrhées et/ou douleurs abdominales). Concernant les maladies inflammatoires fréquemment à l'origine d'uvéites (spondyloarthrite, maladie de Behçet, sarcoïdose, sclérose en plaque, maladie de Crohn et maladie de Vogt-Koyanagi-Harada) pour lesquelles l'interniste joue un rôle majeur dans le diagnostic étiologique, l'examen clinique était contributif dans 57 % des cas lors de la première consultation. L'apport de l'examen clinique pour le diagnostic étiologique n'a jamais été évalué lors de précédentes études. Les données de l'interrogatoire et de l'examen physique sont utiles pour la démarche étiologique d'une uvéite chez environ un patient sur 5, en particulier les examens rhumatologiques, cutané, neurologique et respiratoire. En cas de maladie systémique sous-jacente, les données cliniques extra-ophtalmologiques sont contributives dans plus d'un cas sur deux.

Purpose: To report the progression of patients diagnosed with birdshot chorioretinopathy (BSCR) initially treated with corticosteroids. Methods: We included 39 BSCR patients followed for ≥1 year. Patients were classified into 2 groups according to their initial treatment: methylprednisolone followed by prednisone (n=28) and prednisone alone (n=11). We analyzed the progression under treatment after 1, 3, 6 months, 1 year, and at the end of follow-up. Results: At the end of follow-up, 31/39 (79.5%) patients had reached inflammation control. Thirteen out of 28 (46.4%) and 6/11 (54.5%) patients were treated exclusively with corticosteroids, and 18/19 (94.7%) of them had reached inflammation control at the end of follow-up; their mean (range) corticosteroid dose was 3.5 (0-10) mg/day. Conclusion: We found that the prolonged corticosteroid therapy treatment strategy resulted in inflammation control in half of BSCR patients. This control was maintained with low doses of cortisone, usually <5 mg/day.

La sarcoïdose est l’une des principales maladies inflammatoires affectant l’œil. Toutes les structures oculaires peuvent être touchées, mais l’uvéite est la principale manifestation responsable de la perte de vision. L’uvéite sarcoïdosique antérieure se présente classiquement sous la forme de précipités cornéens en graisse de mouton, de nodules iriens et de synéchies postérieures. L’atteinte du segment postérieur se manifeste le plus souvent sous la forme d’une hyalite, d’une vascularite veineuse non occlusive et d’une choroïdite. L’œdème maculaire cystoïde est une complication fréquente qui menace la fonction visuelle. Les patients présentant une uvéite cliniquement isolée au moment du diagnostic développent rarement d’autres atteintes de la maladie. Un diagnostic plus précoce et un plus large éventail de thérapeutiques (incluant les implants intravitréens) en particulier au cours de la dernière décennie, ont permis de réduire le risque de cécité. Les corticostéroïdes sont la pierre angulaire du traitement des uvéites sarcoïdosiques, mais jusqu’à 30 % des patients requièrent un traitement d’épargne cortisonique, en raison d’une corticodépendance à dose élevée ou d’effets secondaires de la corticothérapie. Le méthotrexate est l’immunosuppresseur de référence. Comme pour les autres uvéites chroniques non-antérieures, les anti TNF-α sont utiles pour la prise en charge des formes réfractaires.

Les sclérites sont des affections rares, d’étiologies multiples dont environ un tiers est associé à une maladie systémique [1]. L’apport de l’examen clinique non ophtalmologique et des examens complémentaires pour le diagnostic étiologique des sclérites n’a jamais été évalué. L’objectif de cette étude est de décrire l’importance d’une consultation avec un médecin interniste, d’évaluer l’intérêt des examens paracliniques dans la démarche étiologique, et de discuter l’intérêt de réitérer un bilan étiologique chez des patients ayant des sclérites classées idiopathiques. Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique lyonnaise de patients référés par des ophtalmologistes libéraux ou hospitaliers dans 2 services de médecine interne du CHU de Lyon (hôpital de la Croix-Rousse et Édouard-Herriot) entre juillet 2011 et septembre 2023 pour le diagnostic étiologique d’une sclérite. Les sclérites ont été classées en sclérite antérieure diffuse, nodulaire, nécrosante avec inflammation et sans inflammation et sclérite postérieure. Les données de l’examen clinique et résultats des examens complémentaires ont été recueillis lors de consultations des internistes au diagnostic ou au cours du suivi. Les critères de classification consensuels pour le diagnostic des maladies systémiques et infectieuses ont été utilisés. Parmi les 124 patients identifiés, 28 ont été exclus car la sclérite survenait dans un contexte de pathologie connue. Au total, 96 cas de sclérite inaugurale ont été retenus ; il s’agissait de 37 hommes et 59 femmes, avec un âge moyen de 55 ans. Les sclérites étaient diffuses (n = 57), nodulaires (n = 17), postérieures (n = 21) et nécrosante (n = 1). Une étiologie a été identifiée chez 31 patients (32 %). Dans 18 cas, il s’agissait d’une maladie de système : granulomatose avec polyangéite (GPA) (n = 7), sarcoïdose (n = 3), Behçet (n = 2), polychondrite atrophiante (PCA) (n = 1), maladie systémique secondaire à une hémopathie (n = 1), Goujerot–Sjögren (GS) (n = 1), rectocolite ulcéro hémorragique (n = 1), vascularite non étiquetée (n = 1), sclérite liée à HLA B27 (n = 1). Dans 12 cas, il s’agissait d’une pathologie infectieuse : herpès (n = 6), tuberculose (n = 3), autre étiologie infectieuse (endophtalmie à staphylocoque, réaction post-streptococcique et infection à amibes) (n = 3). Le dernier cas était d’origine médicamenteuse (brinzolamide + brimonidine tartrate). Les signes ORL se sont avérés être les plus contributifs, orientant le médecin interniste chez 6 patients ayant une GPA. L’examen rhumatologique a été contributif chez 4 patients (Behçet, sarcoïdose, sclérite post infectieuse avec arthrites réactionnelles, maladie systémique secondaire à une hémopathie) et l’examen dermatologique, chez 4 autres patients (GPA, sarcoïdose, Behçet, PCA). En l’absence de tout signe clinique d’orientation le diagnostic a pu être établi à partir d’une biopsie des glandes salivaires accessoires (n = 2 : GS sans syndrome sec, et sarcoïdose avec élévation du taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine seule), d’un PET scanner (vascularite non classée). La sensibilité (Se) et la spécificité (Sp) de la recherche des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), en immunofluorescence, sont respectivement de 1 et de 0,84 pour le diagnostic de GPA. La spécificité est améliorée, en prenant en compte la spécificité des ANCA (anti-MPO, anti-PR3) à 0,98. Parmi les 64 cas de sclérites idiopathiques à l’issue du bilan initial, 36 ont subi des bilans itératifs. Aucun diagnostic n’a été établi après un suivi moyen de 75 mois. L’examen clinique est contributif chez 31 % des patients ayant un diagnostic étiologique. De manière cohérente avec les résultats des précédentes études, nos résultats indiquent que les ANCA présentent une excellente Se et Sp [2]. Notre étude confirme la très faible prévalence de polyarthrite rhumatoïde au sein d’une population de sclérite inaugurale [3]. L’intérêt de répéter un bilan en l’absence de nouveau signes cliniques devant une sclérite idiopathique semble avoir un intérêt limité.

Sarcoidosis is an inflammatory disease that involves the eyes in 10–55% of cases, sometimes without systemic involvement. All eye structures can be affected, but uveitis is the most common ocular manifestation and causes vision loss. The typical ophthalmological appearance of these uveitis is granulomatous (in cases with anterior involvement), which are usually bilateral and with synechiae. Posterior involvement includes vitritis, vasculitis and choroidal lesions. Tuberculosis is a classic differential diagnosis to be wary of, especially in people who have spent time in endemic areas. The diagnosis is based on histology with the presence of non-caseating epithelioid granulomas. However, due to the technical difficulty and yield of biopsies, the diagnosis of ocular sarcoidosis is often based on clinico-radiological features. The international criteria for the diagnosis of ocular sarcoidosis have recently been revised. Corticosteroids remain the first-line treatment for sarcoidosis, but up to 30% of patients require high doses, justifying the use of corticosteroid-sparing treatments. In these cases, immunosuppressive treatments such as methotrexate may be introduced. More recent biotherapies such as anti-TNF are also very effective (as they are in other non-infectious uveitis etiologies).

Bien que la survenue d’une sarcoïdose et d’un lymphome chez un même patient soit bien rapportée dans la littérature, les caractéristiques des différents types d’association Sarcoïdose-Lymphome (ASL), sur le plan chronologique, et les caractéristiques des sarcoïdoses des patients présentant une ASL sont peu décrites. Nous avons donc réalisé une étude partir de 46 observations collectées rétrospectivement aux CHU de Lyon et de Saint-Étienne afin de mieux caractériser cette association et d’identifier les patients à risque de développer un lymphome. Nous avons conduit une étude rétrospective dans deux hôpitaux de Lyon et un hôpital de Saint-Étienne entre 1999 et 2022. Nous avons identifié 48 patients dans le groupe ASL et les avons comparés à 92 témoins présentant une sarcoïdose sans lymphome (Sarcoïdose isolée [SI]), prise en charge aux hospices civils de Lyon. Chaque cas a été apparié à en fonction de l’âge et du sexe. Nous avons également comparé les différents sous-groupes d’association sarcoïdose et lymphome en fonction du délai d’apparition des deux maladies : sarcoïdose précédent lymphome (groupe A), contemporain (groupe B) ou succédant au lymphome (groupe C). Les caractéristiques démographiques, les antécédents médicaux, la présentation clinique, les résultats de laboratoire et d’imagerie, les traitements et les résultats ont été enregistrés et analysés à partir de l’examen rétrospectif des dossiers. Le diagnostic de sarcoïdose devait être prouvé histologiquement. Les critères d’exclusion étaient : un diagnostic d’autres tumeurs malignes ; patients avec une infection VIH documentée ; patients avec des antécédents de déficit immunitaire inné ; patients avec des antécédents de transplantation d’organes ou de cellules hématopoïétiques ; les réactions locales de type sarcoïdosique. La comparaison des associations chronologiques : sarcoïdoses précédant, contemporaines (définit par le diagnostic des 2 pathologies dans la même année) ou succédant aux lymphomes, montre un âge au diagnostic de sarcoïdose équivalent entre les 3 groupes (51,9 vs 48,6 vs 50,4) et un âge de diagnostic du lymphome plus élevé lorsque le lymphome survenait après la sarcoïdose (65,9 vs 48,3 vs 44,5, p < 0,001). En outre, la proportion de lymphome Hodgkinien était significativement plus élevée lorsque les deux affections étaient diagnostiquées simultanément (80 % p < 0,001), tandis que dans les deux autres situations, les lymphomes B diffus à grandes cellules étaient prédominants (52,6 % et 61,1 %, p = 0,028 respectivement). Il y avait significativement plus de maladies auto-immunes (15,2 % vs 2,17 % p = 0,007) dans le groupe ASL. Nous avons observé une fréquence significativement plus élevée d’adénopathies cervicales (15,2 % vs. 3,26 %, p = 0,018) et d’hypermétabolisme pulmonaire sur la tomographie par émission de positons (25 % vs 8,7 %, p = 0,015) chez les patients ASL, en comparaison d’un groupe de patients présentant une sarcoïdose sans lymphome (SI). Par ailleurs, les patients du groupe patients SI ont présenté un nombre plus élevé de rechutes (35,9 % vs 8,89 % p = 0,001). Dans l’analyse en sous-groupe entre le groupe A et le groupe SI, les maladies auto-immunes étaient significativement plus nombreuses (17,6 % contre 2,17 %, p = 0,028) dans le groupe A. Les patients atteints de SI présentaient plus fréquemment des sueurs nocturnes (45,7 % contre 6,67 %, p = 0,003), avec davantage de rechutes (35,9 % contre 11,8 %, p = 0,049). Il n’y avait pas de différences significatives dans les autres variables analysées. Notre étude n’a pas mis en évidence de caractéristiques permettant d’identifier les patients atteints de sarcoïdose à risque de développer un lymphome. Cependant, nos résultats suggèrent l’existence de plusieurs situations cliniques pour l’association sarcoïdose et lymphome. La première où la sarcoïdose précède le lymphome, appelée historiquement Syndrome Sarcoïdose-Lymphome ; ici la stimulation lymphocytaire B chronique pourrait favoriser le développement de l’hémopathie qui survient à un âge plus tardif. La seconde, où sarcoïdose et le lymphome sont découverts de façon concomitante dans ce cas, l’enjeu diagnostique est de ne pas méconnaître une maladie de Hodgkin. La troisième, lorsque la sarcoïdose apparaît après le lymphome ou l’enjeu est de distinguer la granulomatose systémique d’une rechute de l’hémopathie.

Sarcoidosis can develop into a chronic disease in about 30% of cases. When general treatment is indicated, corticosteroids are the first-line treatment. More than one third of patients treated with corticosteroids receive a steroid-sparing agent. Although methotrexate is the most commonly used sparing agent, synthetic antimalarials have been used for more than fifty years on the basis of small, randomised, therapeutic trials. Despite this low level of evidence, chloroquine or more often hydroxychloroquine are used in daily practice, particularly to treat skin, bone and joint sarcoidosis, as well as hypercalcemia and certain types of uveitis. This review summarises the state of knowledge on steroid-sparing therapy in sarcoidosis, particularly in its extra-pulmonary form. These data support the need for good quality therapeutic trials to validate the use of hydroxychloroquine in this specific indication.(c) 2022 Societe Nationale Franc , aise de Medecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Les complications neurologiques et musculaires de l’hépatite E sont rares et parfois méconnues.Un homme de 56 ans était hospitalisé pour une tétraparésie flasque révélatrice d’une rhabdomyolyse aiguë dans un contexte d’hépatite virale E aiguë. Le diagnostic d’hépatite E était confirmé par la sérologie et la charge virale dans les selles. L’évolution était favorable en un mois après traitement symptomatique.De très rares cas de rhabdomyolyse aiguë dans les suites d’une hépatite virale E chez des sujets immunocompétents ont été rapportés dans la littérature. Le rôle adjuvant de la prise concomitante d’une statine est discuté dans notre observation. Toute manifestation neurologique aiguë sans explication évidente devrait faire rechercher une infection par le virus de l’hépatite E.Neurologic and muscular damage associated with acute hepatitis due to hepatitis E virus (HEV) are rare and may be underdiagnosed.We report the case of a 56-year-old man, presenting with flaccid tetraparesis secondary to an acute rhabdomyolysis induced by acute E virus hepatitis. He fully recovered after one month under supportive treatment.Rare cases of acute rhabdomyolysis induced by HEV infection have been reported in the literature. We discuss the potential adjuvant role of statin treatment in our patient. Unexplained acute neurological conditions should prompt the search for HEV infection.

La prise en charge des anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) est relativement bien standardisée à la phase aiguë et repose, dans le cadre des AHAI à anticorps chauds, sur la corticothérapie en première intention plus ou moins associée à un recours précoce au rituximab. Les formes sévères d’AHAI conduisant les patients en soins intensifs ne sont pas exceptionnelles et sont associées à une mortalité importante [1] , [2] . Leur prise en charge immédiate au-delà du support transfusionnel n’est pas codifiée. Les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) sont parfois utilisées dans cette situation, mais les données de la littérature qui reposent essentiellement sur une étude rétrospective ancienne montraient un taux d’efficacité faible [3] . Nous avons mené une étude observationnelle rétrospective, multicentrique. Les critères d’inclusion étaient : (1) âge > 18 ans ; (2) diagnostic d’AHAI avec test de Coombs direct positif, quel qu’en soit le profil ; (3) traitement par IgIV administré pour la prise en charge de l’AHAI. Etaient exclues les anémies hémolytiques (AH) non auto-immunes (AI), les AH présumées AI à test de Coombs négatif, et les patients avec AHAI ayant reçu des IgIV pour une indication autre que l’AHAI. Les caractéristiques démographiques et clinicobiologiques des patients, ainsi que les traitements associés étaient recueillis de façon standardisée. Les données clinicobiologiques à j3, j7, j14 et j28 étaient également analysées afin d’évaluer l’efficacité et la tolérance des IgIV. Le critère principal de réponse était évalué à j7 ; la réponse était définie, par une augmentation du taux d’hémoglobine (Hb) ≥ 2 g/dL comparée au taux avant IgIV, en l’absence de transfusion intercurrente. Une bonne réponse était définie par l’obtention d’un taux d’Hb ≥ 10 g/dL avec un gain ≥ 2 g/dL d’Hb. Dans les autres situations, les patients étaient classés comme non répondeurs. Sur 78 dossiers analysés, 33 ne remplissaient pas les critères d’inclusion : 2 AH non AI, 2 AHAI avec tests de Coombs négatif, 26 cas de recours aux IgIV pour une autre indication (Evans/PTI, DICV, Parvovirus B19) et 3 AHAI non traitées par IgIV. Onze patients ont par ailleurs été exclus du fait de données manquantes. Au total, 34 patients issus de 14 centres étaient finalement inclus. Il s’agissait de 18 femmes (53 %) et 16 hommes (47 %), d’âge médian au diagnostic de 59 ans [19 ; 91], parmi lesquels 23 (67 %) étaient atteints d’une AHAI à anticorps (Ac) chauds, parmi lesquels 7 patients avec un syndrome d’Evans, 6 (18 %) d’une AHAI à Ac froids et 5 (15 %) d’une AHAI mixte. Dans 22 cas (65 %), l’AHAI était primitive et 12 AHAI (35 %) étaient secondaires (3 déficits immunitaires, 3 hémopathies lymphoïdes, 2 hémopathies myéloïdes, 2 infections, 1 lupus érythémateux systémique, 1 traitement par anti-PD1). La justification mise en avant par les cliniciens pour le recours (hors AMM) aux IgIV était par ordre décroissant : la sévérité de l’AHAI dans 82 % des cas et/ou une dépendance transfusionnelle (41 %), une corticorésistance (38 %) ou encore une suspicion de facteur déclenchant infectieux (32 %). Le nadir d’Hb avant IgIV était de 4,2 g/dL [1,7 ; 7,6 g/dL]. Le recours aux IgIV s’est fait au diagnostic initial d’AHAI dans 20 cas (59 %) ou à l’occasion d’une rechute dans 14 cas (41 %). La majorité des patients (94 %) ont reçu des IgIV à la posologie de 2 g/kg. Lors de l’administration des IgIV, la plupart des patients (79 %) étaient sous corticothérapie. Les principaux autres traitements associés étaient l’EPO recombinante (47 %) et le rituximab (32 %). Quatre patients ont eu des échanges plasmatiques et 2 ont eu un traitement par eculizumab. Concernant le critère de jugement principal d’efficacité, 11 patients sur les 32 patients évaluables (34 %) étaient jugés répondeurs à j7, parmi lesquels 2 (6 %) avaient une bonne réponse. La proportion de réponse augmentait à 19/28 (68 %) à j14 (dont 25 % de bonnes réponses) et à 17/25 (68 %) à j28 (dont 40 % de bonnes réponses). En termes de tolérance, un seul épisode thrombotique a été observé : 1 thrombose de la veine cave inférieure à j5 de l’initiation du traitement (à noter, infection à SARS-CoV-2 concomitante). Sur la base de cette analyse rétrospective, les IgIV semblent avoir une certaine efficacité à court terme chez 34 % des patients pour le traitement d’une AHAI à la phase aiguë et ce avec une tolérance acceptable. Ce taux de réponse est similaire à celui rapporté précédemment dans la littérature par Flores et al. (30 %) [3] mais, au-delà des seules transfusions, le fait que les patients aient reçus d’autres traitements concomitants ne permet pas d’exclure une surestimation de ce taux de réponse.

La sarcoïdose peut évoluer vers une maladie chronique dans environ 30 % des cas. Lorsqu’un traitement général est indiqué, les corticoïdes constituent le traitement de première ligne. Plus d’un tiers des patients traités par corticoïdes reçoivent un agent d’épargne cortisonique. Bien que le méthotrexate soit l’agent d’épargne le plus souvent employé, les antipaludéens de synthèse sont utilisés depuis plus de cinquante ans sur la base d’essais thérapeutiques, randomisés, de faible taille. Malgré ce faible niveau de preuve, la chloroquine ou plus souvent désormais l’hydroxychloroquine sont utilisées en pratique quotidienne, notamment pour traiter les sarcoïdoses cutanée et articulaire, ainsi que l’hypercalcémie et certaines uvéites.