Introduction Les parkinsoniens consultent lors de situations semi-urgentes récurrentes qui pourraient bénéficier d’une prise en charge standardisée en amont par des professionnels non experts grâce à un outil d’analyse permettant de résoudre ses situations sans recours au SAU. Objectifs Proposer aux professionnels de santé des arbres décisionnels reprenant les motifs les plus fréquents de consultation semi-urgente des parkinsoniens pour faciliter une prise en charge à distance et limiter les consultations en urgence au SAU ou en Neurologie. Méthodes Un échange pluriprofessionnel a répertorié les motifs fréquents de consultations urgentes des parkinsoniens. Pour chaque motif, un arbre décisionnel a été conçu et validé par un panel de 5 neurologues et 3 infirmières coordinatrices (IDEC). Ces outils ont été utilisés par les IDEC lors de consultations téléphoniques ou présentielles. Leur performance a été jugée sur l’évitement de consultations présentielles urgentes sur 30jours. Résultats Les arbres décisionnels concernent les situations suivantes : dyskinésies, blocages, chutes, altération de l’état général, hallucinations, troubles du comportement et somnolence. L’utilisation de cette procédure a évité plus de 90 % des consultations en urgence et aucun malade n’a consulté au SAU. Discussion Ces arbres décisionnels ont permis à des IDEC de réduire la nécessité de consultation en urgence des malades. Cette expérience doit être validée prospectivement par d’autres CEP afin de tester la performance et la robustesse de l’outil. L’outil pourra ensuite être généralisé pour guider les professionnels non spécialisés : IDEC, infirmières de pratique avancée, médecins généralistes. Conclusion Cette démarche valorise l’expertise des IDEC et permet de renforcer la cohérence des pratiques cliniques et d’améliorer la qualité des soins dispensés aux patients parkinsoniens en particulier en direction des territoires manquant d’accès à des neurologues experts.

High consumption of Annona muricata fruit (soursop, graviola, guanabana, corossol) has been previously identified as a risk factor for atypical parkinsonism in the French Caribbean islands. Annonaceae fruits are consumed worldwide in tropical areas. We tested whether consumption of Annonaceae products could worsen the clinical phenotype of patients with any form of degenerative parkinsonism. We analyzed neurological data from 180 Caribbean parkinsonian patients and specifically looked for dose effects of lifelong, cumulative Annonaceae consumption on cognitive performance. Using unsupervised clustering, we identified one cluster with mild/moderate symptoms (N = 102) and one with severe symptoms including cognitive impairment (N = 78). We showed that even low cumulative consumption of fruits/juices (>0.2 fruit-years) or any consumption of herbal tea from Annonaceae worsen disease severity and cognitive deficits in degenerative parkinsonism including Parkinson’s disease (OR fruits-juices: 3.76 [95% CI: 1.13-15.18]; OR herbal tea: 2.91 [95% CI: 1.34-6.56]). We suggest that more restrictive public health preventive recommendations should be made regarding Annonaceae products which could increase the risk cognitive impairment and dementia in tropical areas.

BACKGROUND:High consumption of Annona muricata fruit has been previously identified as a risk factor for atypical parkinsonism in the French Caribbean islands. OBJECTIVE:We tested whether consumption of Annonaceae products could worsen the clinical phenotype of patients with any form of degenerative parkinsonism. METHODS:We analyzed neurological data from 180 Caribbean parkinsonian patients and specifically looked for dose effects of lifelong, cumulative Annonaceae consumption on cognitive performance. Using unsupervised clustering, we identified one cluster with mild/moderate symptoms (N = 102) and one with severe symptoms including cognitive impairment (N = 78). RESULTS:We showed that even low cumulative consumption of fruits/juices (>0.2 fruit-years) or any consumption of herbal tea from Annonaceae worsen disease severity and cognitive deficits in degenerative parkinsonism including Parkinson's disease (OR fruits-juices: 3.76 [95% CI: 1.13-15.18]; OR herbal tea: 2.91 [95% CI: 1.34-6.56]). CONCLUSION:We suggest that more restrictive public health preventive recommendations should be made regarding the consumption of Annonaceae products. © 2022 The Authors. Movement Disorders published by Wiley Periodicals LLC on behalf of International Parkinson and Movement Disorder Society.

L'angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire est une entité rare de leucoencéphalopathie vasculaire réversible dont le mécanisme évoqué est une réaction immune dirigée contre des dépôts ß-amyloides intravasculaires cérébraux. Nous rapportons ici le cas d'une patiente de 75 ans aux antécédents de pseudo-polyarthrite rhizomélique et d'ostéoporose cortico-induite ayant présenté des troubles neurovisuels évoquant un syndrome de Balint associés à des troubles dysexécutifs et apraxiques, ainsi qu'une désorientation spatio-temporelle d'installation subaigue sur deux semaines. L'anamnèse retrouvait également des céphalées et des pics hypertensifs au moment de son admission aux urgences, sans fièvre, ni déficit focal ou évènement critique. L'IRM montrait des hypersignaux FLAIR sous-corticaux en rapport avec un œdème vasogénique étendu prédominant en temporo-occipital, de façon bilatérale et grossièrement symétrique, associés à de multiples micro-saignements périphériques et une prise de contraste leptoméningée. L'EEG décrivait un aspect d'encéphalopathie postérieure, avec de nombreuses bouffées delta symétriques et fluctuantes. L'analyse du LCS retrouvait une hyperprotéinorachie à 0,86 g/L, sans méningite, sans argument en faveur d'une infection, avec une diminution du peptide Aß42 à 362 pg/mL et un ratio Aß40/Aß42 augmenté à 261, en faveur d'un processus amyloïdogène. Une corticothérapie à forte dose a permis une régression des troubles neurovisuels et une amélioration des troubles cognitifs dès 5 jours de traitement. Le principal diagnostic différentiel de l'angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire est ici un syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (PRES), devant la symétrie des lésions radiologiques et les pics hypertensifs initiaux. Une intrication des mécanismes physiopathologiques entre ces deux entités est cependant possible, l'ouverture de la barrière hémato-encéphalique associée au PRES pouvant favoriser une réaction inflammatoire dirigée contre les dépôts ß-amyloïdes intravasculaires. Le diagnostic précoce de la forme inflammatoire d'angiopathie amyloïde cérébrale s'appuie sur des critères cliniques et radiologiques validés et doit permettre la mise en place rapide d'un traitement immunosuppresseur susceptible d'entrainer une amélioration considérable.

A case of reversible myoclonus-ataxia related to anti-metabotropic glutamate receptor 1 (mGluR1) autoantibodies (mGluR1-Ab), using high-dose steroid and intravenous (IV) immunoglobulin infusions, was recently reported. Patients with mGluR1-Ab are highly rare, and the prognosis is not well known. We observed a significant recovery in a woman with mGluR1-Ab, suggesting the interest of immunomodulatory treatments. In April 2018, a 22-year-old woman was admitted to the University Hospital of Guadeloupe with ataxia. One month before she complained about coughing but no fever, no rash, and no coryza symptoms. Five days before admission, she had temporal headaches. The neurological examination was normal. During the next 5 days, she progressively developed dizziness, walking disability, and dysarthria. On admission, she had a severe cerebellar syndrome with severe gait, limbs and trunk ataxia, dysarthria, hypotonia, areflexia, action tremor, continuous horizontal nystagmus, and oscillopsia. International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) score was 80/100, and modified Rankin Scale score (mRS) was 5. Laboratory analysis showed raised leucocytes (33 × 10/L), polymorphonuclear leucocytes (30.36 × 10/L), and C-reactive protein (92 mg/L, normal <10 mg/L). The day after admission, she developed visual and auditory hallucinations. Electroencephalogram showed a slowing of the left hemisphere and triphasic frontal spikes. Brain magnetic resonance imaging showed cerebellar leptomeningeal contrast enhancement. Cerebrospinal fluid (CSF) was purely lymphocytic (214 × 10/L) with a protein level at 42 mg/dL and positive oligoclonal bands. Thoracic and abdominal computed tomography scans were normal. Cognitive and psychiatric evaluations at day 5 showed moderate dysexecutive and attentional dysfunction, phasic and mnesic disorders, and mild depression. High levels of antidengue antibodies were detected in serum (immunoglobulin G (IgG) 33.93; immunoglobulin M (IgM) 17.06 NovaTec-Units (NTU); normal <9 NTU). Dengue nonstructural protein 1 (NS1) antigen was negative. mGluR1-Ab were detected in blood and CSF by immunohistochemistry and cell-based assay (French reference center). The patient received 3 monthly IV immunoglobulin infusions. After 1 month, brain magnetic resonance imaging and CSF analysis became normal. A partial clinical improvement (ICARS 34/100, mRS 4) justified the introduction of cyclophosphamide (1 g IV once, and 0.5 g monthly 5 times) and rituximab (1 g IV twice, delay 15 days) 6 months after the disease onset. The patient was able to walk unaided 2 months later (ICARS 24/100, mRS 2). Whole-body PET/CT showed no tumor, but a cerebellar, cingulate, and prefrontal hypometabolism (Fig. 1). At 1 year after the disease onset, neurological examination showed an imperfect tandem gait testing and inconspicuous kinetic cerebellar ataxia (ICARS 11/100, mRS 1; Video 1). Our new case of ataxia and mGluR1-Ab associated with seizures, cognitive, and psychiatric symptoms also showed a clear cerebellar hypometabolism. The presence of Dengue virus (DENV) IgM suggested a possible postinfectious mechanism and raised the question of arboviral infection and, specifically, DENV infection as a trigger of autoimmune encephalitis. As reported recently, intensive therapy allowed a remarkable improvement, whereas IV immunoglobulin infusions were moderately active. Our case report, underlines that ataxia with mGluR1-Ab must be quickly and intensively treated with immunomodulators to improve functional prognosis and potentially cure the patient.

L’encéphalite de Rasmussen (ER), caractérisée par une atteinte corticale inflammatoire chronique et atrophiante, n’est qu’exceptionnellement décrite chez l’adulte. Nous rapportons le cas d’un patient de 41 ans, sans antécédent, ayant débuté une épilepsie 3 ans auparavant avec des crises partielles simples sensitivo-motrices hémicorporelles droites et phasiques avec manque du mot, et parfois généralisation secondaire. Par la suite, plusieurs états de mal épileptique, partiels et généralisés, ont nécessité une majoration des traitements antiépileptiques. On individualise une lésion fronto-insulaire gauche cortico-sous-corticale hypoT1 et hyperT2 avec atrophie corticale progressive en regard sur les IRM cérébrales itératives. Le TEP scanner cérébral objective un hypométabolisme en regard de la lésion. Des décharges infracliniques frontotemporales gauches subintrantes ont été enregistrées à l’EEG. La ponction lombaire met en évidence 5 éléments lymphocytaires par mm3 et une hyperprotéinorachie à 0,54 g/L. Le bilan infectieux et les anticorps antineuronaux dans le sang et le LCR sont négatifs. Il n’y a pas d’argument pour un néoplasie sous-jacent sur le scanner thoraco-abdomino-pelvien ou le TEP scanner corps entier. Enfin, la biopsie de la lésion cérébrale est en faveur d’un infiltrat lymphocytaire T CD3+ et CD8+ prédominant dans la substance grise avec des nodules de neuronophagie. L’ER est une maladie classiquement infantile. Plusieurs cas de début tardif ont été décrits dans la littérature, avec une présentation clinique différente : déficit neurologique, notamment moteur, moins fréquent et évolution plus lente. L’identification de cette encéphalite auto-immune nous a conduit à initier une corticothérapie et une immunosuppression par mycophénolate mofétil. L’existence d’une encéphalite focale atrophiante à l’âge adulte responsable d’une épilepsie partielle pharmacorésistante doit faire évoquer le diagnostic, bien que rare, d’ER de début tardif.