Objective To describe the epidemiology, characteristics and evolution of African descent patients with IIM in the Caribbean Island of Martinique with free access to high standard socialized healthcare. Methods Retrospective longitudinal study from January 1, 2000 to June 2023 at the University Hospital of Martinique, the island’s only tertiary care center. Patients with clinically myopathic or amyopathic adult-onset dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), anti-synthetase syndrome (ASyS), immune-mediated necrotizing myositis (IMNM), overlap myositis (OM) were included. Baseline clinical, immunological, radiological characteristics, and treatments were collected along with occurrence of relapses and deaths Results Mean IIM incidence was 2.34/100,000. The 2022 prevalence of IIM reached 32.2/100,000 inhabitants, with variations between subtypes. 174 patients were included, of whom 55 (32%) had ASyS, 44 (25%) OM, 44 (25%) DM, 16 (9%) PM, 14 (8%) IMNM and 1 (0.6%) IBM. Median time from first symptoms to diagnosis was 4.2 months [2.0 to 12.3]. Anti-Jo1, anti-PL12 and anti-SRP were the most frequent myositis specific autoantibody detected. Most frequent manifestations were arthralgia (65%), muscle weakness (61%) and skin DM lesions (53%). At diagnosis, 77 (52%) and 28 patients (16%) had interstitial lung disease (ILD) and cardiac involvement, respectively. ASyS was more frequently clinically amyopathic (p<0.05) and had more frequently ILD (p<0.05). After treatments, sixty-nine patients (40%) relapsed in a median time of 2.8 years [1.1 to 7.2]. Conclusion There is a high incidence and prevalence of IIM in the Caribbean Island of Martinique, and a pulmonary and cardiac threat at IIM diagnosis in African descent population.

Introduction La dysphagie est une manifestation grave des myopathies inflammatoires idiopathiques (MI) mettant en jeu le pronostic vital. Certaines caractéristiques et facteurs associés ont été rapportés chez des personnes d’origine caucasienne et asiatique, mais il existe très peu de données relatives aux individus d’ascendance africaine.L’objectif de cette étude était donc de déterminer les caractéristiques et facteurs associés à la dysphagie au cours des myopathies inflammatoires en Martinique. Patients et méthodes Les dossiers médicaux des patients atteints de MI vus entre 2004 et 2022 dans le seul centre tertiaire de l’île caribéenne de la Martinique ont été examinés. Pour être inclus, les patients devaient être âgés de 18 ans ou plus et répondre aux critères diagnostiques de MI probable ou certaine. La dysphagie a été retenue après évaluation par un orthophoniste et/ou un oto-rhino-laryngologiste, appuyé par une évaluation endoscopique souple de la déglutition (FEES). La date du diagnostic, les caractéristiques cliniques et biologiques, le traitement et l’évolution de la maladie ont été recueillis et comparés entre les patients atteints de MI avec et sans dysphagie. Afin d’identifier les facteurs indépendants associés à l’apparition de la dysphagie, une analyse multivariée a été réalisée à l’aide d’un modèle de régression logistique. Résultats Cent soixante-neuf patients atteints de MI (31 patients avec dysphagie et 138 témoins sans dysphagie) ont été inclus. La fausse route était le symptôme le plus fréquent (77,4 %) et la stase salivaire (59,1 %) était l’élément le plus retrouvé au cours des FEES.Comparativement, les patients souffrant de dysphagie étaient plus souvent atteints de dermatomyosite (p=0,021), diagnostiquée par ailleurs plus tôt (p=0,003) que dans le groupe sans dysphagie. Le déficit musculaire était également plus fréquent chez les patients atteints de dysphagie que chez les témoins (p<0,001).L’analyse multivariée a identifié la positivité des anti-Mi2 (OR : 4,605, IC95 % [1,386–15,661] ; p=0,013) et la dysphonie (OR : 10,119, IC95 % [1,549–90,560] ; p=0,020) comme des facteurs indépendants de dysphagie au cours des MI. En ce qui concerne les traitements, les patients avec dysphagie ont reçu plus de boli de corticostéroïdes (p=0,010), d’immunoglobulines intraveineuses (p<0,001) et de méthotrexate (p=0,006) que les patients sans dysphagie.Enfin, les patients avec dysphagie étaient significativement plus dénutris (p=0,002), et avaient plus de pneumonie d’inhalation (p=0,004) et de rechutes de la MI (p=0,013) que ceux sans dysphagie. Il n’y avait pas de différence entre les groupes en ce qui concerne la survenue de cancers ou de décès liés à la MI. Conclusion La positivité des anticorps anti-Mi2 et la dysphonie sont des facteurs prédictifs indépendants de la survenue d’une dysphagie chez les patients martiniquais atteints de MI. Il existe une potentielle corrélation avec l’origine ethnique, mais des données comparatives supplémentaires sont nécessaires.

Introduction Les myopathies inflammatoires (MI) sont des maladies auto-immunes systémiques hétérogènes dont l’incidence mondiale varie de 0,116 à 1,9 et la prévalence de 2,4 à 33,8 pour 100 000 habitants. Par rapport à d’autres ethnies, des particularités telles qu’un âge plus jeune au diagnostic, un risque accru de pneumopathie interstitielle ou une atteinte cardiaque plus fréquente au diagnostic ont été suggérées chez les individus d’origine africaine. Toutefois, les études portant sur cette population sont rares et davantage de données sont nécessaires, de l’épidémiologie, aux caractéristiques et à l’évolution de la maladie. L’objectif de l’étude était de décrire l’épidémiologie, les caractéristiques et l’évolution des patients atteints de MI en Martinique. Patients et méthodes Nous avons mené une étude longitudinale rétrospective du 1er janvier 2000 à juin 2023 au CHU de la Martinique, seul centre de soins tertiaires de l’île, qui comprend 2 centres de référence nationaux. Les patients atteints d’une MI de l’adulte, incluant la dermatomyosite (DM), la polymyosite (PM), le syndrome des antisynthétases (ASyS), la myosite à chevauchement (OM), les myopathies nécrosantes à médiation immunitaire (IMNM) et la myosite à corps d’inclusion (IBM), ont été inclus s’ils répondaient aux critères (Bohan & Peter pour la PM ou DM probable ou certaine, Connor pour l’ASyS, ENMC International Workshop pour l’IMNM et l’IBM, et les critères de Troyanov pour l’OM). Les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques ont été recueillies et comparées entre les sous-types. Le nombre de nouveaux diagnostics et de patients vivants par an a été utilisé comme numérateur et la population totale de la Martinique comme dénominateur pour calculer l’incidence et la prévalence. Résultats Entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2022, l’incidence moyenne des MI était de 2,34 pour 100 000 personnes-années, et la prévalence globale atteignait 33,2/100 000 habitants en 2022, avec des variations entre les sous-types.Au total, 174 patients (76,4 % de femmes) ont été inclus, dont 55 (31,6 %) souffraient d’ASyS, 44 (25,3 %) d’OM, 44 (25,3 %) de DM, 16 (9,2 %) de PM, 14 (8,1 %) d’IMNM et 1 (0,6 %) d’IBM. Les patients ont été diagnostiqués dans un délai médian de 4,2 mois [IQR : 2,0–12,3] après les premiers symptômes, et l’âge médian au moment du diagnostic était de 52 ans [38,9–61,8]. Le suivi médian était de 5,1 ans [2,2–10,8].Les manifestations initiales et cumulées étaient des arthralgies inflammatoires, un déficit musculaire et des lésions cutanées de DM chez 110 (65,1 %), 95 (61,3 %) et 89 patients (53,3 %), respectivement. Seize patients (29,1 %) atteints d’ASyS présentaient des lésions cutanées de dermatomyosite. Au moment du diagnostic, 77 (52 %) et 28 patients (16,3 %) présentaient respectivement une pneumopathie interstitielle et une atteinte cardiaque. L’ASyS était plus souvent cliniquement amyopathique (p<0,05) et présentait plus fréquemment une pneumopathie interstitielle (p<0,05) que les autres sous-types d’IIM. L’anticorps anti-Jo1 était l’auto-anticorps spécifique de la myosite le plus fréquent, suivi par l’anti-PL12 et l’anti-SRP chez 27 (16,0 %), 21 (12,4 %) et 11 (6,5 %) patients, respectivement. Conclusion L’incidence et la prévalence de l’IMM dans l’île caribéenne de la Martinique semblent plus élevées que celles rapportées dans la littérature. L’ASyS est le sous-type le plus courant, et les taux de PID et d’atteinte cardiaque au moment du diagnostic semblent également plus élevés dans cette population que dans d’autres groupes ethniques. En revanche, l’IBM semble extrêmement rare. D’autres données comparatives sont nécessaires pour confirmer ces résultats et décrypter les mécanismes physiopathologiques.

Introduction Le prurigo nodulaire (PN) est une maladie cutanée inflammatoire chronique caractérisée par un prurit chronique et des lésions cutanées. Le dupilumab est la première biothérapie approuvée pour le traitement du PN modéré à sévère de l’adulte nécessitant un traitement systémique. Cette analyse intermédiaire de l’accès précoce (AP) français décrit les caractéristiques des patients atteints de PN, l’efficacité et la tolérance du dupilumab 300mg injectable, administré toutes les 2 semaines avec une dose initiale de 600mg. Matériel et méthodes L’analyse porte sur les patients atteints de PN modéré (≥20 nodules) à sévère (>100 nodules) inclus dans l’AP entre le 11/11/2022 et le 28/01/2024. Les caractéristiques des patients et de la maladie, la variation des scores WI-NRS (Worst-Itch Numerical Rating Scale), IGA PN-S (Investigator's Global Assessment of PN Stage) et DLQI (Dermatology Life Quality Index) à 3 (M3) et 6 mois (M6) ainsi que l’incidence des effets indésirables (EIs) sont présentées. Résultats Au total, 178 patients éligibles ont été inclus. L’âge moyen (écart-type [ET]) était de 63,4 (17,4) ans ; 62,4 % étaient des femmes. Le nombre total moyen (ET) de nodules au diagnostic était de 52,8 (40,5), le délai moyen (ET) depuis le diagnostic de 3,98 (6,25) ans. Tous les patients avaient déjà été traités par des dermocorticoïdes. 28,7 % (n/N=51/178) des patients n’avaient pas de comorbidité ; 15,2 % (27/178) présentaient des comorbidités atopiques telles que l’asthme et la dermatite atopique ; 56,2 % (100/178) ne présentaient que des comorbidités non atopiques, l’hypertension et le diabète étant les plus fréquentes. Cent-quinze sur 178 patients ont été traités par dupilumab. À l’initiation, le score WI-NRS moyen (ET) était de 7,2 (2,1) ; 32,7 % (35/107) avaient un score IGA PN-S de 4 ; le score DLQI moyen (ET) était de 13,1 (6,8). Après traitement, le score WI-NRS s’est amélioré de ≥4 points par rapport au début chez 48,3 % (29/60) des patients à M3, 50,0 % (18/36) à M6. 41,5 % (27/65) et 68,4 % (26/38) ont obtenu un score IGA PN-S de 0 ou 1 à M3 et M6, respectivement. Le score DLQI moyen (ET) s’est amélioré de 6,3 (6,4) points à M3 et 7,9 (7,6) à M6. Au moins un EI a été rapporté chez 7 patients, dont infection à herpès virus (n=2), réaction au site d’injection (n=1) et prise de poids (n=1). Trois patients ont définitivement arrêté le traitement en raison de céphalées, prurit ou inefficacité (n=1 chacun). Aucune conjonctivite n’a été rapportée. Discussion Ces résultats confirment l’efficacité du dupilumab sur le prurit, les lésions cutanées, la qualité de vie des patients PN et sont cohérents avec les résultats des études de phase III. Cette cohorte compte une large proportion de patients sans comorbidité ou avec des comorbidités non atopiques exclusivement. Conclusion Dans cette analyse intermédiaire de données françaises en vie réelle, le profil d’efficacité et de tolérance du dupilumab dans le PN est conforme à celui déjà connu. Références Abstract presented at the 33rd European Academy of Dermatology & Venereology Congress (EADV 2024) ; Amsterdam, September 25–28, 2024.

Introduction La nécrolyse épidermique toxique (NET) est dans 90 % d’origine médicamenteuse ; la cause immunologique est très rare. Nous rapportons un cas de nécrolyse épidermique révélant un lupus systémique chez une femme enceinte. Observation Une femme de 26 ans sans antécédent particulier, enceinte de 35 SA, était hospitalisée en réanimation pour détresse respiratoire aiguë associée à une éruption initialement maculeuse, purpurique à fond érythémateux et secondairement vésiculobulleuse et érosive en regard du tronc et de l’abdomen avec une atteinte muqueuse buccale et génitale. La surface cutanée atteinte était de plus de 30 %. Les seuls médicaments introduits une semaine avant le début de l’éruption étaient du paracétamol et du phloroglucinol. Le diagnostic de toxidermie à type de syndrome de Lyell ou d’un érythème polymorphe majeur était suspecté. Biologiquement, il existait une anémie à 9g/dL, une lymphopénie à 0,6 G/L, une protéinurie à 0,6g/L, des anticorps antinucléaires positifs>1/640 d’aspect moucheté avec anti-DNA positifs à 168 UI, anti-Sm et anti-RNP positifs, sans consommation du complément. Par ailleurs, il existait une cytolyse hépatique (6N) associée à une cholestase (16N), associée à des anticorps anti-GP 210 positifs. Le scanner thoracique mettait en évidence une pleurésie bilatérale exsudative ainsi qu’un épanchement péricardique minime. L’examen histologique objectivait un décollement sous épidermique avec une nécrose de tout l’épiderme ; l’IFD était négative. Le diagnostic de lupus systémique associé à une cholangite sclérosante primitive est alors retenu. Une extraction fœtale a été faite à J3 d’hospitalisation. L’évolution était rapidement favorable sous corticothérapie forte dose et acide ursodésoxycholique. Discussion Le diagnostic de lupus systémique dans sa forme suraiguë ou Lupus-Lyell a été retenu devant l’aspect clinique, l’absence de médicament imputable, la présence d’autoanticorps, les cytopénies et la présence de sérites. Il correspond à une expression cutanée suraiguë d’une maladie lupique, survenant comme mode d’évolution ou de révélation. Cette entité touche souvent des femmes jeunes. Chez notre patiente, la grossesse a pu jouer un rôle déclenchant. Une atteinte initiale des zones photo-exposées et une atteinte moins sévère des muqueuses sont décrites. La présentation clinique peut mimer en tout point une authentique NET médicamenteuse. L’histologie est peu discriminante, montrant une dermite d’interface et une nécrose kératinocytaire. L’IFD est souvent négative. L’amélioration rapide après une corticothérapie par voie générale est souvent rapportée. L’association avec une cholangite sclérosante primitive de découverte concomitante est originale et peu décrite dans la littérature. Conclusion Il faut évoquer un lupus systémique dans sa forme suraiguë et rare (Lupus-Lyell) devant une nécrolyse épidermique chez la femme jeune sans médicament imputable.

Introduction La dermatite atopique (DA) est une dermatose inflammatoire très fréquente touchant 10,2 à 95,6 pour 1000 habitants en Europe mais avec des variations de prévalence selon les zones géographiques. La présentation clinique peut varier selon le phototype ou l’ethnie mais on ne dispose que de peu de données sur les Antilles-Guyane. L’objectif de notre étude était de décrire les présentations cliniques de la DA des patients des Antilles-Guyane. Matériel et méthodes Une étude observationnelle entre octobre 2022 et octobre 2023 a inclus tous les patients qui consultaient un dermatologue (hospitalier ou libéral) en Martinique, Guadeloupe ou Guyane avec un diagnostic clinique de DA. Les données étaient recueillies par questionnaires remplis par le dermatologue. Une analyse en sous-groupes a été menée afin de comparer les lésions en fonction du phototype et de l’ethnie des patients. Résultats Quatre-vingt-douze patients ont été inclus (68,5 % en Guyane et 31,5 % en Martinique), essentiellement en structure hospitalière (94,6 %). Le ratio femme/homme était de 1,6 ; 41 % des patients avait moins de 10 ans ; 58,7 % étaient afro-caribéens et 21,7 % étaient amérindiens. Les lésions les plus décrites étaient la xérose (78,3 %), l’érythème (63 %) et les squames (52,2 %). L’hyperpigmentation et la lichénification touchaient la moitié des patients. Les localisations les plus fréquentes étaient les membres (90,2 %) et le tronc (51,1 %). L’érythème était plus fréquent chez les phototypes clairs (88,9 %) que foncés (56,8 %) (p=0,013). Les lésions spinulosiques étaient plus fréquentes chez les sujets afro-caribéens (38,9 %) et amérindiens (30 %) que chez les caucasiens (0 %) (p=0,040). L’hypopigmentation était plus souvent observées chez les amérindiens (50 %) que chez les caucasiens (22,2 %) (p=0,012). L’atteinte des plis de flexion touchait plus souvent les caucasiens (100 %) et amérindiens (90 %) que les afro-caribéens (61,1 %) (p=0,006). Les deux traitements les plus communs étaient les dermocorticoïdes (88 %) et les émollients (83 %). On rapporte un seul cas d’impétigo sous dermocorticoïdes. Le dupilumab et les inhibiteurs de la janus kinase ont été bien tolérés et efficaces, avec pour seul effet indésirable un cas de conjonctivite sous dupilumab. Discussion Il s’agit de la première étude sur la DA aux Antilles-Guyane. Des différences cliniques avec les populations européennes ou nord-américaines sont suggérées, avec plus de formes hypopigmentées, spinulosiques, nummulaires, d’hyperpigmentation péri-orificielle, d’atteinte des faces d’extension des membres. Les patients ont plus de risque de développer un impétigo mais qui ne semble pas dû aux traitements. Les biothérapies ne semblent pas entraîner de surrisque infectieux. Conclusion Une étude prospective de plus grande envergure et impliquant la Martinique la Guadeloupe et la Guyane serait intéressante. L’étude du profil immunologique des patients des Antilles-Guyane serait également pertinente, afin de mieux cibler le traitement.

Background: Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are heterogeneous systemic autoimmune diseases with a worldwide incidence ranging from 0.116 to 1.9 and a prevalence from 2.4 to 33.8 per 100 000 inhabitants. Compared to other ethnicities, peculiarities such as younger age at diagnosis, increased risk of ILD, or more frequent cardiac involvement have been suggested in people of African descent. However, studies in this population are scarce and more data are needed, from epidemiology to patient characteristics and outcomes. Objectives: To describe the epidemiology, characteristics and evolution of patients with IIM in a population of almost 300,000 adults in the Caribbean Island of Martinique with free access to high-level socialized healthcare. Methods: We conducted a retrospective longitudinal study from January 1, 2000 to June 2023 at the University Hospital of Martinique, the island's only tertiary care center, which includes 2 national reference centers. Patients with an adult-onset IMM, including dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), antisynthetase syndrome (ASyS), overlap myositis (OM), immune-mediated necrotizing myopathies (IMNM) and inclusion body myositis (IBM), were included if they met the criteria (Bohan & Peter for probable or definite PM or DM, Connor for ASyS, ENMC International Workshop for IMNM and IBM, and Troyanov's criteria for OM). Clinical, biological, and radiological characteristics were collected and compared between subtypes. Number of new diagnosis and living patients per year were used as numerator and total population of Martinique as denominator to calculate incidence and prevalence. Results: From January 1, 2000 to December 31, 2022, mean incidence of IIM was 2.34 per 100 000 person-year, and the global prevalence of IIM reached 33.2/100 000 inhabitants in 2022, with variations between subtypes (Table 1). A total of 174 patients (76.4% female) were included, of whom 55 (31.6%) had ASyS, 44 (25.3%) OM, 44 (25.3%) DM, 16 (9.2%) PM, 14 (8.1%) IMNM and 1 (0.6%) IBM. Patients were diagnosed within a median time of 4.2 months [IQR 2.0; 12.3] from first symptoms, and the median age at diagnosis was 52 [38.9; 61.8]. The median follow-up was 5.1 years [2.2; 10.8]. Initial and cumulative manifestations were inflammatory arthralgia, muscle weakness and skin DM lesions in 110 (65.1%), 95 (61.3%), and 89 patients (53.3%), respectively. Sixteen patients (29.1%) with ASyS had skin dermatomyositis lesions. At diagnosis, 77 (52%) and 28 patients (16.3%) had interstitial lung disease (ILD) and cardiac involvement, respectively. ASyS was more frequently clinically amyopathic (p<0.05) and had more frequently ILD (p<0.05) than other IIM subtypes. Anti-Jo1 antibody was the most frequent myositis specific autoantibody, followed by anti-PL12, and anti-SRP in 27 (16.0%), 21 (12.4%) and 11 (6.5%) patients, respectively. Sixty-nine patients (39.7%) relapsed at least once during follow up, in a median time of 2.8 years [1.1; 7.2]. Malignancy was diagnosed in 15 patients (8.6%) in a median time of 1.5 months [-24.0; 13.0]. 35 (20.1%) patients died during study period, without statistical differences between groups. Conclusion: The incidence and prevalence of IMM in the Caribbean island of Martinique appear to be higher than those reported in the literature. ASyS is the most common subtype, and rates of ILD and cardiac involvement at diagnosis also appear to be higher in this population than in other ethnic groups. On the other hand, IBM seems extremely rare. Further comparative data are needed to confirm these findings and decipher the pathophysiological mechanisms. Table 1. Incidence and prevalence/100 000 inhabitants of IIM according to subtypes in the Caribbean island of Martinique REFERENCES: [1] Meyer, A. et al. Incidence and prevalence of inflammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology, 2015. [2] Chinniah, K. J. & Mody, G. M. The spectrum of idiopathic inflammatory myopathies in South Africa. Clin Rheumatol, 2021. [3] Chua, F. et al. Idiopathic inflammatory myositis-associated interstitial lung disease: ethnicity differences and lung function trends in a British cohort. Rheumatology (Oxford), 2012. Acknowledgements: NIL. Disclosure of Interests: None declared.

Background: Dysphagia is a life-threatening manifestation of idiopathic inflammatory myopathies (IIM). Some features and associated factors have been reported in individuals of Caucasian and Asian ancestry, but little is known in individuals of African ancestry. Objectives: To describe dysphagia during IIM in a population of African ancestry, and to determine associated factors. Methods: The medical records of patients with IIM seen between 2004 and 2022 in the only tertiary center of the Caribbean Island of Martinique were reviewed. To be included, patients had to be 18 years of age or older and meet the diagnostic criteria for probable or definite IIM. Dysphagia was retained after evaluation by a speech-language pathologist and/or otolaryngologist, supported by flexible endoscopic swallowing assessment (FEES). The date of diagnosis, clinical and biological characteristics, treatment and disease course were collected and compared between patients suffering from IIM with and without dysphagia. To identify independent associated factors for the onset of dysphagia, a multivariate analysis using a logistic regression model was performed. Results: 169 patients with IIM (31 patients with dysphagia and 138 controls without dysphagia) were included. Food aspiration was the most frequent dysphagia symptom (77.4%), and salivary stasis (59.1%) the most frequent finding in FEES. Comparatively, patients with dysphagia had more dermatomyositis (p=0.021), which was diagnosed earlier (p=0.003) than no dysphagia group. Clinical muscular involvement was also more frequent in patients with dysphagia than controls (p<0.001). The multivariate analysis identified anti-Mi2 positivity (OR 4.605, 95%CI [1.386 to 15.661]; p=0.013) and dysphonia (OR 10.119 95%CI [1.549 to 90.560]; p=0.020) as independent factors of dysphagia in IIM. Regarding treatments, patients with dysphagia received more corticosteroid pulses (p=0.010), intravenous immunoglobulins (p<0.001), and methotrexate (p=0.006) than patients without dysphagia. Finally, patients with dysphagia experienced significantly more undernutrition (p=0.002), aspiration pneumonia (p=0.004) and IIM relapses (p=0.013) than those without dysphagia. There was no difference between the groups as regards the occurrence of IIM-related cancers or death. Conclusion: Anti-Mi2 positivity and dysphonia are independent predictive factors of occurrence of dysphagia in patients of African ancestry with IIM. There may be a potential correlation with ethnicity but additional comparative data are required. Table 1. Baseline characteristics of patients with inflammatory myopathy in Martinique regarding the presence of dysphagia. * The presence or absence of dysphagia was unknown in 5 patients. REFERENCES: [1] Lilleker JB, Vencovsky J, Wang G, et al. The EuroMyositis registry: an international collaborative tool to facilitate myositis research. Ann Rheum Dis 2018; 77: 30–9. [2] Labeit B, Pawlitzki M, Ruck T, et al. The Impact of Dysphagia in Myositis: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Med 2020; 9: 2150. [3] Pinal-Fernandez I, Mecoli CA, Casal-Dominguez M, et al. More prominent muscle involvement in patients with dermatomyositis with anti-Mi2 autoantibodies. Neurology 2019; 93: e1768–77. Acknowledgements: NIL. Disclosure of Interests: Benoit Suzon Speaker for GSK, Rachel Robert: None declared, Aurore Abel: None declared, Fabienne Louis-Sidney: None declared, Arthur Felix: None declared, Emmanuelle Amazan: None declared, Remi Bellance: None declared, Aurélie Parsemain: None declared, Florence Moinet: None declared, Illitch Coco-Viloin: None declared, Rodolphe Cougnaud: None declared, Cécile Erere NGayap: None declared, Moustapha Dramé: None declared, Christophe Deligny: None declared.

Background: Adult-onset Still’s disease (AOSD) can manifest as a febrile eruption of various presentations, and some studies suggest that presence of a so-called atypical rash may be associated with a worse disease course in patients of Caucasian or Asian origin. However, nothing is known about AOSD eruption in individuals of African ancestry, from its basic description to its potential clinical implications. Objectives: To describe the AOSD eruptions in individuals from the Caribbean island of Martinique, and to compare patient characteristics and outcomes according to eruption pattern. Methods: We conducted a population-based retrospective study in tertiary center Martinique between 2004 and 2022. Patients were included if they were 16 years of age or older, of African descent and followed up for AOSD. Typical eruption was defined as salmon-pink, non-pruritic, evanescent macules and/or papules. Atypical eruption was defined as any skin symptomatology not meeting the definition of typical eruption, with the exception of the colour criterion. Systemic pattern of AOSD was defined as monocyclic with a unique flare followed by remission or polycyclic with first flare followed by one or more relapses, whereas the chronic articular pattern of AOSD was defined as a disease with predominant joint involvement. Localisation, time of appearance, skin histopathology, clinical and biological data, complications and treatment were collected and compared between groups. Results: Thirty-three patients were identified and 29 patients (76% women) with a median age of 35.6 years [27.3; 59.4] had an eruption and were included. 21 (72.4%) patients had atypical eruption with the following characteristics: persistent (n=8; 38%), pruritic (n=17; 80.9%), urticarial (n=8; 38%), eczematous (n=1; 4.8%), plaques (n=8; 38%), patches (n=6; 28.6%), bullae (n=1; 4.8%), and erythroderma, erosion, scales, purpura and necrosis (n=2; 9.5% each). 14 (66.6%) patients presented both typical and atypical AOSD eruption. Typical and atypical eruptions were mainly located on the chest (43% and 58%, respectively) and lower limbs (43% and 53%, respectively). Histopathology was not specific with oedema and inflammatory infiltrate of lymphocytic cells or neutrophils. Patients with an atypical rash had predominantly a systemic polycyclic pattern (47.6%), and patients with a typical rash only predominantly had a monocyclic pattern (75%) (p=0.08). Ten (47.6%) and 6 (28.6%) patients with atypical skin eruption and 6 (75%) and 1 (12.5%) patients with typical skin eruption developed, pulmonary and cardiac involvement, respectively, with no statistical difference. However, patient with atypical rash significantly had higher SGOT (p=0.0143) and SGPT (p=0.003) and received more methotrexate (p=0.007) and anti-IL1 therapy (p=0.038) than those with typical eruption. Finally, 3 (14.3%) macrophage activating syndrome and 2 deaths (9.5%) occurred, exclusively in patients with atypical skin eruption. Conclusion: Atypical eruption is predominant in our Caribbean population of African descent with AOSD. It might be associated with a more severe systemic phenotype and worse outcomes but more data are needed. REFERENCES: [1] De Fritsch E, et al. Epidemiology, characteristics, treatments, and outcomes of adult-onset Still’s disease in Afro-Caribbeans: Results from a population-based study in Martinique, French West Indies. J Autoimmun. 2023[2] Zuelgaray E, et al. Increased severity and epidermal alterations in persistent versus evanescent skin lesions in adult-onset Still disease. J Am Acad Dermatol. 2018[3] Gerfaud-Valentin M, et al. Adult-onset Still’s disease. Autoimmun Rev. 2014 Acknowledgements: NIL. Disclosure of Interests: None declared.Figure 1Localization of AOSD eruption according to patterns in the Caribbean Island of Martinique. Figure 2(A-B) Urticarial like, pruritic and persistent eruption in the chest and the arm of 58-year-old women. (C-D). Papular eruption in the arm and erythematous patches on the distal end of lower limb of 26-year-old women.

Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie auto-inflammatoire rare pouvant se manifester par une éruption cutanée fébrile. Certaines études, réalisées sur des malades d’origine caucasienne ou asiatique, suggèrent que la présence d’une éruption dite atypique pourrait être associée à une évolution plus défavorable de la maladie. Cependant, aucune donnée n’existe concernant les éruptions cutanées de la MSA chez les personnes d’origine africaine, de sa description à ses implications cliniques potentielles.L’objectif de cette étude était donc de décrire l’éruption cutanée au cours de la MSA en Martinique, et de comparer les caractéristiques et l’évolution des patients selon leur type d’éruption. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective au CHU de la Martinique entre 2004 et 2022. Les patients ont été inclus lorsqu’ils étaient âgés de 16 ans ou plus, d’ascendance africaine et suivis pour une MSA. L’éruption cutanée typique était définie comme des macules et/ou papules, non prurigineuses et évanescentes, sans critère de couleur. L’éruption atypique était définie comme toute symptomatologie cutanée ne répondant pas à la définition de l’éruption typique. La forme systémique de la MSA était considérée comme monocyclique s’il existait une poussée unique suivie d’une rémission sans rechute ou polycyclique en cas de première poussée suivie d’une ou plusieurs rechutes. La forme articulaire chronique de la MSA était considérée comme une évolution prolongée d’une atteinte articulaire prédominante.Nous avons recueilli pour chaque patient les manifestations cutanées, leurs localisations et leurs délais d’apparition, ainsi que les données concernant l’histologie cutanée, les manifestations cliniques et biologiques de la maladie, les complications et les traitements.Deux groupes ont été bâtis et comparés selon qu’ils avaient une éruption cutanée typique ou atypique. Résultats Trente-trois patients ont été identifiés dont 29 avaient une éruption cutanée et ont été inclus dans l’étude. Il s’agissait à 76 % de femmes avec un âge médian de 35,6 ans [27,3 ; 59,4].Vingt et un (72,4 %) patients présentaient une éruption atypique avec les caractéristiques suivantes : persistante (n=8 ; 38 %), prurigineuse (n=17 ; 80,9 %), urticarienne (n=8 ; 38 %), eczématiforme (n=1 ; 4,8 %), en plaques (n=8 ; 38 %), en nappes (n=6 ; 28,6 %), bulleuse (n=1 ; 4,8 %), et érythrodermique, avec érosion, squames, purpurique ou nécrosante (n=2 ; 9,5 % chacun).Quatorze patients (66,6 %) présentaient à la fois des éruptions typiques et atypiques. Les éruptions cutanées typiques et atypiques étaient principalement localisées sur le thorax (43 % et 58 %, respectivement) et les membres inférieurs (43 % et 53 %, respectivement). L’histologie n’était pas spécifique, avec un œdème et un infiltrat inflammatoire de cellules lymphocytaires ou neutrophilique.En comparant les groupes, les patients présentant une éruption atypique avaient principalement une forme systémique polycyclique (47,6 %), tandis que les patients présentant une éruption typique avaient principalement une forme monocyclique (75 %) (p=0,08). De plus, les patients présentant une éruption atypique avaient des valeurs de SGOT (p=0,0143) et SGPT (p=0,003) significativement plus élevées et avaient reçu plus de méthotrexate (p=0,007) et de traitements par anti-IL1 (p=0,038) que ceux présentant une éruption typique.Enfin, 3 (14,3 %) syndromes d’activation des macrophages et 2 décès (9,5 %) sont survenus, exclusivement chez les patients présentant une éruption cutanée atypique. Conclusion L’éruption cutanée atypique est prédominante dans notre population Afro-caribéenne atteinte de la maladie de Still de l’adulte. Elle pourrait être associée à une présentation plus sévère et avec des complications plus graves mais d’autres données sont nécessaires.

Les troubles trophiques secondaires au syndrome du canal carpien sont exceptionnels. Nous rapportons un cas de nécrose digitale avec acro-ostéolyse en lien avec un syndrome du canal carpien bilatéral sévère. Une patiente de 86 ans, ancienne agricultrice, hypertendue et atteinte d'insuffisance rénale chronique, consultait pour des amputations spontanées des phalanges distales apparues quelques mois auparavant sur les 2e et 3e doigts droits et gauches suite à des lésions cutanées décrites comme initialement inflammatoires, bulleuses et purulentes. La cicatrisation s'accompagnait d'un raccourcissement des doigts. L'interrogatoire trouvait une notion d'acro-paresthésie ancienne avec lâchage d'objets. Il n'y avait pas de notion de traumatisme, pas de syndrome de Raynaud, pas de tabagisme. À l'examen, on notait la présence d'une onychodystrophie associée. Il n'y avait pas d'argument pour une lèpre, pas de sclérodactylie et les pouls périphériques étaient bien perçus. Le bilan biologique ne trouvait pas d'anomalie phosphocalcique, pas de diabète et pas d'argument pour une connectivité, une vascularite ou une hémopathie. Le doppler artériel des membres supérieurs était normal. Les radiographies des mains montraient une lyse osseuse quasi complète des phalanges distales du 2e doigt gauche et des 3e doigts droit et gauche. L'électro-neuro-myogramme des membres supérieurs trouvait un aspect de syndrome du canal carpien bilatéral très sévère avec bloc complet de conduction, signe de perte axonale sensitive et motrice complète. La patiente était adressée en chirurgie orthopédique en vue d'une neurolyse du nerf médian. Le syndrome du canal carpien est une cause rare de nécrose digitale et d'acro-ostéolyse. D'autres types de manifestations cutanées accompagnant, voire révélant, un syndrome du canal carpien ont également été décrits : ulcération chronique, syndrome de Raynaud, modification de la couleur de la peau, sclérodactylie, onychodystrophie, anhidrose, etc. Les lésions se limitent habituellement au territoire sensitif du nerf médian (3 premiers doigts et moitié radiale du 4e doigt) et seraient secondaires à un vasospasme causé par la compression des fibres sympathiques du nerf médian. Des microtraumatismes répétés favorisés par une hypoesthésie marquée pourraient également participer à la symptomatologie. Habituellement, la libération du nerf médian s'accompagne d'une régression des symptômes et d'une cicatrisation des ulcérations. En revanche, l'acro-ostéolyse est irréversible. Il faut penser à en éliminer les causes les plus classiques, notamment l'hyperparathyroïdie, la lèpre, la sclérodermie, les intoxications et les traumatismes. La recherche d'un syndrome du canal carpien doit donc faire partie intégrante du bilan de nécrose digitale. Un diagnostic précoce peut permettre de prévenir une destruction osseuse, complication rare, mais irréversible de ce syndrome.

Yellow nail syndrome is a rare disease whose first case was described by Samman in 1964 [1]. There was evidence of a change in color and nail dystrophy associated with ankle edema. The presence of associated effusion was described in case series a few years later [2,3]. Other respiratory disorders were described later; the most common are chronic rhino-sinusitis, recurrent pneumonitis, bronchiectasis, pulmonary infiltrates and fluid pleural effusions [4,5].

Journal of the European Academy of Dermatology and VenereologyVolume 34, Issue 4 p. e171-e173 Letter to the Editor Lymphatic drainage abnormalities in a child presenting as an unilateral vulvar swelling: a case of ‘Bicyclist's vulva’ O. Ducharme, Corresponding Author O. Ducharme oceane.ducharme@gmail.com orcid.org/0000-0001-8801-2900 Department of Dermatology, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueThese authors contributed equally to this workCorrespondence: O. Ducharme. E-mail: oceane.ducharme@gmail.comSearch for more papers by this authorR. Schollhammer, R. Schollhammer Department of Nuclear Medicine, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueThese authors contributed equally to this workSearch for more papers by this authorJ. Leduc, J. Leduc Department of Dermatology, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueSearch for more papers by this authorE. Baubion, E. Baubion Department of Dermatology, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueSearch for more papers by this authorK. Farid, K. Farid Department of Nuclear Medicine, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueSearch for more papers by this authorE. Amazan, E. Amazan Department of Dermatology, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueSearch for more papers by this author O. Ducharme, Corresponding Author O. Ducharme oceane.ducharme@gmail.com orcid.org/0000-0001-8801-2900 Department of Dermatology, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueThese authors contributed equally to this workCorrespondence: O. Ducharme. E-mail: oceane.ducharme@gmail.comSearch for more papers by this authorR. Schollhammer, R. Schollhammer Department of Nuclear Medicine, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueThese authors contributed equally to this workSearch for more papers by this authorJ. Leduc, J. Leduc Department of Dermatology, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueSearch for more papers by this authorE. Baubion, E. Baubion Department of Dermatology, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueSearch for more papers by this authorK. Farid, K. Farid Department of Nuclear Medicine, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueSearch for more papers by this authorE. Amazan, E. Amazan Department of Dermatology, CHU Martinique, Fort-De-France, MartiniqueSearch for more papers by this author First published: 30 November 2019 https://doi.org/10.1111/jdv.16117Citations: 2 Read the full textAboutPDF ToolsRequest permissionExport citationAdd to favoritesTrack citation ShareShare Give accessShare full text accessShare full-text accessPlease review our Terms and Conditions of Use and check box below to share full-text version of article.I have read and accept the Wiley Online Library Terms and Conditions of UseShareable LinkUse the link below to share a full-text version of this article with your friends and colleagues. Learn more.Copy URL Share a linkShare onFacebookTwitterLinkedInRedditWechat No abstract is available for this article.Citing Literature Volume34, Issue4April 2020Pages e171-e173 RelatedInformation

La prise en charge therapeutique actuelle des cheloides repose essentiellement sur les traitements combines car ils diminuent les taux de recidive et les effets indesirables. L'objectif de cette etude est d'evaluer le taux de recidive des cheloides apres un traitement par exerese chirurgicale, cryochirurgie de contact associees a au moins une injection intra-lesionnelle de corticoides en entretien chez des patients de phototypes fonces. Il s'agit d'une etude retrospective, monocentrique realisee de janvier 2014 a decembre 2018 dans le service de dermatologie du CHU de Fort-de-France. Tous les patients presentant des cheloides et ayant ete traites par le traitement combine ont ete inclus. 29 patients et 43 cheloides ont presente un taux de recidive globale de 16%. Le taux de recidive a long terme etait de 30%. Le delai moyen de survenue des recidives etait de 13 mois. Trente-sept pour cent des patients ont presente une hypopigmentation apres le traitement par cryochirurgie avec une re-pigmentation dans 94% des cas. Il n'y avait pas de difference significative entre le nombre de seances d'injections de corticoides chez les patients ayant recidive et ceux n'ayant pas recidive. Le taux de recidive global du traitement combine est satisfaisant dans notre echantillon. Malgre un taux d'hypopigmentation non negligeable, le traitement par cryochirurgie peut etre propose aux patients de peau noire apres information du patient car la re-pigmentation est quasiment constante a long terme. Les cheloides etroites, de grande taille et de faible volume ne sont pas une bonne indication au traitement combine.