Проведена оценка геометрии левого желудочка при маловыраженных вариантах дисплазии соединительной ткани (ДСТ) для выделения тонкой грани между безусловной нормой и начальными признаками нарушений. Проанализированы морфометрические параметры левого желудочка у лиц молодого возраста с ДСТ в соответствии с современными эхокардиографическими концепциями. В основу исследования положены данные, полученные при обследовании 214 пациентов с ДСТ в возрасте от 18 до 29 лет (средний возраст 20 (19; 22) лет; 49,5% мужчин) и 100 здоровых сверстников без признаков ДСТ (средний возраст 20 (19; 21) лет; 51,9% мужчин).Известно, что астенический тип телосложения с узкой, конической формой грудной клетки часто с воронкообразной или килевидной ее деформацией, сколиозом, гиперкифозом и гиперлордозом грудного отдела позвоночника, синдромом прямой спины предрасполагает к изменениям со стороны сердца и крупных сосудов в соответствии со структурными особенностями позвоночника, грудины, ребер и диафрагмы. При этом сердце претерпевает динамику от истинно малого (астенический вариант) до торакодиафрагмального легочного сердца (пседоконстриктивный, псевдодилатационный и ложностенотический варианты), от состояния приспособления до стадии декомпенсации.Указано, что при решении экспертных вопросов у подростков и молодых людей с ДСТ клиническую интерпретацию результатов стандартного эхокардиографического исследования кардиологами, терапевтами и врачами общей практики необходимо проводить, обращая внимание не только на особенности развития фиброзного каркаса и связанных с ним клапанных и подклапанных структур, нарушения межтканевой симметрии с развитием асимметричной гипертрофии левого желудочка, внутрижелудочковые и внутрипредсердные аномалии развития (дополнительные хорды и др.), а также обязательно учитывать конституциональные особенности пациентов и геометрический паттерн левого желудочка, что очень важно в плане прогноза.

We studied dependences of structural and functional changes of the arteries in 232 patients with connective tissue dysplasia. The increase of indicators of arterial stiffness and endothelial function in young patients with connective tissue dysplasia. With age, those with connective tissue dysplasia remain higher values of arterial stiffness, compared with the control group, and endothelial function is greatly reduced. These results confirm the effect of connective tissue dysplasia in the structure and function of the arteries.