Hereditary vitreoretinopathies (VRPs), traditionally divided into the groups of exudative and degenerative VRPs, encompass a number of diseases affecting the vitreous and the retina. These disorders are the commonest cause of inherited retinal detachment with high risk of vision loss during infancy. We designed a next generation sequencing (NGS) assay including ATOH7, COL2A1, COL9A1, COL9A2, COL9A3, COL11A1, COL18A1, FZD4, KCNJ13, KIF11, LOXL3, LRP5, NDP, TSPAN12, VCAN and ZNF408 allowing an exhaustive genetic screening with the most frequently mutated genes reported to be associated with all inherited VRPs. The diagnostic performance of this new design was evaluated on a cohort of 166 probands with a suspected clinical diagnosis of exudative or degenerative VRPs comprising 47% of children under 15 years old. We identified a large spectrum of causative mutations (single nucleotide changes as well as copy number variants) diagnosing molecular defects for 60% of the patients. Our NGS panel is therefore a promising screening method to be used efficiently in routine practice, able to detect a higher number of molecular defects than Sanger sequencing, improving significantly the molecular diagnosis of inherited VRPs.

Pigmented perivenous chorioretinal atrophy is a rare condition, the etiology of which is still unknown, with approximately one hundred cases described in the literature. The lesion is characterized by chorioretinal atrophy with retinal pigment in a bony spicule distribution along the retinal veins. These pigmentations are small round lesions, which are in a pattern similar to the appearance of osteoblastic cells. This condition is often bilateral and asymmetric. It appears to be sporadic most of the time. The atrophic areas do not affect the macula; therefore visual acuity is not disturbed. Optical coherence tomography shows an alteration of the external layers of the perivenous retina. Fluorescein angiography reveals a hyperfluorescence of the perivenous retina. Visual field measurement reveals a paracentral scotoma. This condition appears to be localized and self-limited, yet our knowledge is still limited because of the small number of cases reported. The present work reports two cases of pigmented perivenous chorioretinal atrophy in children. Our descriptions correspond to the data reported in the literature.

Purpose To assess the long-term anatomic and visual outcome of cataract extraction with primary intraocular lens(IOL) implantation in infants <1 year old Methods We retrospectively reviewed 86 eyes of 43 infants operated for bilateral congenital cataract from 1999 to 2006. The surgical procedure was anterior capsulorhexis, phacoaspiration, posterior capsulotomy and anterior vitrectomy, with implantation of a PMMA or hydrophobic acrylic IOL in the bag or the sulcus.The following data were analyzed: age at the time of surgery, type of cataract, associated abnormalities, complications, final anatomic and refractive status, final best-corrected visual acuity Results The mean age at the time of surgery was 4.3±2.7 months. The morphology of cataract was total(45%), nuclear(42%), zonular(9%) and posterior subcapsular(6%).There was a family history of congenital cataract in 16 infants.Two infants suffered psychomotor delay. The most common postoperative complications were posterior proliferation, requiring anterior vitrectomy in 31% of the eyes, ocular hypertension (16%) and posterior synechia (14%). After a mean follow-up of 3.7±1.5 years, the final spherical equivalent refraction was -2.2±4.1 diopters. 59% of eyes achieved final BCVA ≥ 20/70, 23% had BCVA ≥ 20/25,18% had BCVA ≤ 20/20. Visual outcome is significantly better in the group of infants older >6 months. Conclusion Primary IOL implantation appears effective and safe in the management of bilateral congenital cataract in infants. Favorable visual outcomes can be achieved in the majority of cases. Opacification of the visual axis is the most common complication and the risk of glaucoma requires a careful long-term follow-up.

Évaluer la fréquence des complications post-opératoires chez l'enfant de moins de 5 ans opéré de cataracte avec implantation primaire. Étude rétrospective incluant 334 yeux de 227 patients pédiatriques opérés de cataracte de juillet 1997 à mai 2008, avec implantation primaire en chambre postérieure. Les antécédents, l'âge lors de la chirurgie, la forme clinique de la cataracte, le site d'implantation (sulcus ou sac) ont été notés ainsi que la survenue de complications. L'âge moyen lors de la chirurgie était de 17 mois. Une prolifération cellulaire secondaire (13.6 %), une inflammation post-opératoire (11.6 %), un glaucome (4.6 %), une réfection du segment antérieur (2.3 %) ont été les complications les plus fréquemment observées. Un déplacement de l'implant (1 capture irienne et 1 luxation intravitréenne) dans 2 yeux ont été rapportés. Dans le sous groupe des 0-6 mois, 33 % ont développé une prolifération secondaire, 33 % ont présenté une inflammation post-opératoire et 25 % un glaucome. Les complications surviennent le plus souvent chez les patients opérés avant l'âge de 6 mois. L'erreur réfractive est aussi plus importante dans ce sous groupe. L'influence des antécédents familiaux, de la forme clinique de la cataracte, de la procédure chirurgicale ainsi que l'existence d'une pathologie associée est analysée. Cette étude confirme les données de la littérature. Malgré un taux élevé de complications et une erreur réfractive plus importante chez les plus petits, les résultats visuels sont satisfaisants. La surveillance post-opératoire doit cependant être très prolongée en raison du risque de glaucome secondaire.

Les cataractes post-traumatiques représentent une complication fréquente des traumatismes oculaires chez l’enfant. Le but de cette étude était de décrire la séquence de prise en charge et l’évolution des cataractes post-traumatiques chez l’enfant. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les enfants opérés de cataracte post-traumatique entre 2000 et 2008. Nous avons noté l’âge du traumatisme, les circonstances de survenue et le type de traumatisme, le délai entre le traumatisme et la chirurgie, le bilan lésionnel initial, le type de chirurgie, l’évolution anatomique et fonctionnelle et le recul. Nous avons opéré 24 enfants de cataracte post traumatique entre 2000 et 2008 dont 8 filles et 16 garçons d’une moyenne d’âge de 4.9 ans au moment du traumatisme. Pour 12 d’entre eux il s’agissait d’un traumatisme contusif, pour les 12 autres d’un traumatisme avec plaie de globe. L’acuité visuelle initiale était ≤ CLD pour 5 enfants en cas de traumatisme contusif, pour 8 enfants en cas de traumatisme à globe ouvert (avec une effraction de la capsule antérieure du cristallin dans plus de la moitié des cas). Dans de nombreux cas, d’autres lésions étaient associées comme un hyphéma, une désinsertion de l’iris, une hémorragie intra-vitréenne ou encore des lésions du pole postérieur. Après phacoaspiration, vitrectomie antérieure et mise en place d’un implant dans le sac capsulaire dans la moitié des cas, nous avons observé en cas de traumatisme contusif une acuité visuelle finale ≥ 8/10 pour 3 patients, ≤ 3/10 pour 7 enfants ; en cas de traumatisme à globe ouvert une acuité visuelle finale ≥ 5/10 pour 2 enfants et ≤ 3/10 pour 9 patients. Les cataractes post traumatiques chez l’enfant sont secondaires à des mécanismes variés. Le délai de prise en charge chirurgicale est plus important en cas de traumatisme contusif. Dans de nombreux cas, le pronostic reste réservé surtout en cas de traumatisme à globe ouvert, en raison des lésions associées et des cicatrices cornéennes responsables d’amblyopie. Les cataractes post traumatiques chez l’enfant nécessitent une prise en charge rapide en cas de traumatisme à globe ouvert, et gardent un pronostic réservé en raison des lésions associées et du risque d’amblyopie. Le meilleur traitement reste la prévention.

Chaque année environ 12 000 interventions de chirurgie oculomotrice sont réalisées en France. Cette chirurgie a évolué depuis deux décennies avec notamment une diminution de la fréquence des chirurgies d'ésotropie de l'enfance, en raison de la meilleure prise en charge médicale des strabismes. L'objectif de cette étude est de déterminer quels troubles oculomoteurs sont opérés à l'heure actuelle, et quelles techniques sont utilisées. Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers des patients ayant bénéficiés d'un traitement chirurgical pour un trouble oculomoteur en 2006 et 2007. Les résultats de l'examen clinique ainsi que les caractéristiques des procédures chirurgicales réalisées ont été collectés de façon systématique. Cinq cent trente trois interventions ont été réalisées par 10 opérateurs, sur 499 patients, âgés en moyenne de 28 ans (2 à 86 ans), dont 42 % avaient moins de 18 ans, et dont 46 % étaient de sexe féminin. Les principales indications étaient les ésotropies et les exotropies concomitantes, les paralysies oculomotrices et les syndromes orbitaires (31.5, 38.1, 14.2 et 12 % respectivement). La chirurgie était horizontale, verticale ou combinée (horizontale et verticale) dans 70.9 %, 21.2 % et 7.9 % des cas respectivement. Elle était unilatérale dans 60.2 % des cas, et touchait 1, 2, 3 ou 4 muscles dans 24.2 %, 64.8 %, 7.3 % et 4.7 % des cas respectivement. Les 2 techniques les plus fréquemment utilisées étaient le recul renforcement unilatéral et le recul d'un seul muscle. Cette étude présente des biais évidents. Malgré ses limites, cette série peut refléter les pratiques chirurgicales actuelles (indications et techniques), notamment en raison de la diversité de recrutement (pédiatrique, strabologique, neuro-ophtalmologique, orbitaire) et des habitudes variées des différents opérateurs de notre centre. Les indications de chirurgie oculomotrice sont largement dominées par les strabismes concomitants, et les adultes sont souvent concernés. Les techniques utilisées sont très variées mais le plus souvent les chirurgies sont horizontales, unilatérales, sur deux muscles.

L’objectif de cette étude est d’évaluer l’intérêt de l’imagerie grand champ non contact par SLO (Optomap 200) dans le dépistage et le suivi de la pathologie rétinienne de l’enfant. Cet appareil permet d’obtenir en 0,25s, une image sur une pupille non dilatée. Étude prospective de 40 enfants consécutifs de 0 à 15 ans. Les images de la rétine obtenues ont été comparées avec l’examen du fond d’œil en ophtalmoscopie binoculaire. L’âge, la pathologie, la fixation, l’acuité visuelle, les difficultés rencontrées et la qualité de l’examen ont été analysés et comparés aux données de l’examen clinique par ophtalmoscopie indirecte. L’âge moyen était de 6.7 ans, variant de 5 mois à 15 ans. Il s’agissait d’un premier examen du fond d’œil pour 53 % des enfants. La pathologie était dans 16.25 % des cas un strabisme, dans 10 % une anomalie de réfraction, dans 8.7 % la maladie de Coats et dans 5 % une rétinopathie des prématurés. 71.3 % des yeux avaient une bonne fixation. L’acuité visuelle variait de perception lumineuse à 10/10. L’appréhension de l’enfant face à l’appareil s’est avérée un problème dans 20 % des cas, alors que dans 15 % il s’agissait du manque de fixation. Dans 17.5 % des cas des structures ont été vues sur le cliché et pas en ophtalmoscopie indirecte. Dans 55 % des cas l’examen était satisfaisant en champ et en qualité et tous les examens insatisfaisants concernaient les enfants de moins de 4 ans. 69 % des clichés étaient exploitables chez le grand enfant comparé à 29 % pour un âge inférieur à 4 ans. Un examen sous anesthésie générale a puêtre évité chez 7.1 % des enfants de moins de 4 ans. L’appareil Optomap est intéressant pour une documentation de rétine dans la partie centrale et périphérique chez les enfants à partir de quatre ans. Le problème majeur était la coopération des enfants devant un appareil produisant du bruit et n’étant pas doté de mires de fixation attractive. L’imagerie grand champ non contact par SLO chez l’enfant éveillé est utile dans le diagnostic et le suivi des pathologies rétiniennes. Elle présente toutefois des difficultés chez l’enfant de moins de 4 ans, dont une partie pourrait être surmontée par des adaptations de l’appareil.

La persistance de la vascularisation fœtale et les colobomes sont des anomalies oculaires congénitales liées à un arrêt du développement normal de l'œil. Ces anomalies surviennent le plus souvent isolément mais peuvent être associées à d'autres anomalies oculaires voire systémiques. Nous décrivons les cas de quatre patients ayant une association d'une persistance de la vascularisation fœtale postérieure, d'un colobome et d'une subluxation du cristallin. Nous avons réalisé une étude rétrospective de quatre patients ayant une PVF associée à un colobome. Les paramètres étudiés ont été les suivants : âge et sexe, acuité visuelle, caractéristiques cliniques et échographiques et prise en charge thérapeutique. Tous nos patients sont de sexe féminin. L'âge moyen lors du diagnostic était de 64,5 mois avec une médiane de 20,5 mois. L'atteinte était bilatérale dans 3 cas sur 4. Dans tous les cas, il s'agissait d'une persistance de la vascularisation fœtale postérieure. Cette persistance de la vascularisation fœtale était accompagnée d'un colobome choriorétinien englobant la papille et d'une subluxation cristallinienne dans tous les cas. Un décollement rétinien localisé était présent dans un cas sur 4. Un enfant présentait une atteinte systémique (syndrome de Pierre Robin). Une intervention par voie antérieure associant l'ablation du cristallin, du sac et des résidus embryonnaires a été réalisée dans tous les cas. L'association persistance de la vascularisation fœtale postérieure bilatérale avec colobome choriorétinien et subluxation du cristallin sans atteinte chromosomique n'a, à notre connaissance, été décrite que deux fois dans la littérature. Une étude génétique plus approfondie permettra d'en comprendre les mécanismes. L'atteinte bilatérale est en faveur d'un mécanisme physio-pathogénique particulier, commun à la persistance de la vascularisation fœtale et au colobome, qu'une étude génétique approfondie nous permettra de confirmer.

La persistance de la vascularisation fœtale est une malformation oculaire rare avec une incidence de 1/30 000. Il existe des formes antérieures intéressant l’iris, le cristallin ou le corps ciliaire et des formes postérieures vitréo-rétiniennes. Toutes deux peuvent évoluer et se compliquer de blocage pupillaire avec athalamie et hypertonie, de décollement de rétine ou de pthyse. Cette étude a pour objectif de décrire ces formes évolutives de la persistance de la vascularisation fœtale. Nous avons réalisé une étude rétrospective sur 3 ans incluant toute forme évolutive de persistance de la vascularisation fœtale. Les paramètres étudiés ont été les suivants : âge lors du premier examen, résultats de l’observation clinique sous anesthésie générale et de l’échographie, évolution, prise en charge chirurgicale et résultats anatomiques. Parmi les 78 enfants suivis entre 2005 et 2008 pour persistance de la vascularisation fœtale, 7 ont présenté une forme évolutive soit 9 % d’entre eux (7 yeux). Deux patients, âgés de 8 et 15 mois, ont présenté des formes antérieures d’emblée compliquées avec blocage pupillaire, athalamie et hypertonie. Deux nourrissons, de 1 et 2 mois, ont présenté des formes antérieures secondairement compliquées de blocage pupillaire. Enfin, trois patients, âgés de 4 mois, 9 mois et 4 ans, ont présenté des formes évolutives postérieures avec, respectivement, un décollement de rétine total et deux blocages pupillaires. En cas de blocage pupillaire, une phacophagie avec vitrectomie antérieure a été réalisée. En revanche, la forme postérieure compliquée de décollement de rétine total a évolué vers la phtyse. Cette étude individualise les formes évolutives de persistance de la vascularisation fœtale, dont nous préciserons les particularités en termes de présentation clinique et les principes de prise en charge. Les formes antérieures modérées de persistance de la vascularisation fœtale peuvent être, dans certains cas, traitées par phacophagie avec de bons résultats anatomiques et fonctionnels. Dans les formes sévères, antérieures ou postérieures, une chirurgie est peut être recommandable dès les premiers mois de vie afin d’éviter la survenue de complications.

Évaluer l’évolution réfractive et l’acuité visuelle chez l’enfant de moins de 5 ans opéré de cataracte congénitale avec implantation primaire. Étude rétrospective de 227 patients (344 yeux, 234 cataractes bilatérales, 110 unilatérales) opérés de 1996 à 2008. La réfraction a été mesurée par le réfractomètre portable Nikon Rétinomax® à 1 semaine, 1 mois, 3 mois, 6 mois, 1 an, 2 ans, 3 ans et/ou 4 ans post-opératoires. La meilleure acuité visuelle corrigée a été analysée chez tous les patients de plus de 2 ans testés au moins 6 mois après l’intervention. L’âge moyen de la chirurgie était de 17 mois. Les complications retrouvées étaient la prolifération secondaire, l’inflammation et le glaucome, survenues chez 16, 14 et 5 % des cataractes bilatérales et 9, 7 et 4 % des unilatérales. L’erreur réfractive moyenne était limitée, sauf pour les yeux opérés avant 6 mois qui ont évolué vers la myopie. Avant 3 mois, le myopic shift dépassait 10 dioptries. La dispersion des valeurs de l’équivalent sphérique final était importante, particulièrement avant 6 mois. L’AV finale médiane était de 6,3/10 pour les formes bilatérales (133 yeux, âge final moyen 65 mois) et de 4-5/10 pour les unilatérales (59 yeux, âge final moyen 54 mois). Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés étaient l’âge précoce de la chirurgie (avant 6 mois pour les formes bilatérales et avant 12 mois pour les unilatérales) et la densité de la cataracte. Pour corriger la myopisation moyenne des yeux opérés avant 6 mois, on peut conseiller une sous correction de la puissance emmétropisante de l’implant de 50 %. La dispersion des résultats réfractifs dans ce groupe reste par contre peu prédictible. La prolifération secondaire et l’inflammation post-opératoire sont fréquentes avant 6 mois mais ne sont pas associées à un pronostic visuel moins favorable. La compliance à la rééducation de l’amblyopie doit être évaluée pour mieux interpréter les résultats visuels. Après chirurgie de la cataracte congénitale avec implantation primaire chez l’enfant de moins de 5 ans, l’erreur réfractive est en moyenne limitée mais la réfraction finale est peu prédictible chez les enfants opérés jeunes. Les résultats visuels sont globalement satisfaisants, les patients opérés avant 6 mois de cataractes bilatérales et avant 12 mois de cataractes unilatérales ont un pronostic visuel moins favorable.

Les glaucomes pédiatriques non contrôlés par les interventions chirurgicales classiques, nécessitent le recours au cyclo-affaiblissement ou aux valves de dérivation. Nous rapportons les indications et résultats de la valve d'Ahmed dans le traitement des glaucomes pédiatriques réfractaires. Étude rétrospective de 2002 et 2007. Ont été notés : type de glaucome, âge des patients, nombre d'interventions chirurgicales avant la pose de valve, PIO avant et après l'opération, complications, durée de suivi. Ont été inclus 26 yeux de 17 enfants, d'âge moyen 38 mois, opérés 3,36 fois avant pose de la valve. Le glaucome était primitif dans 16 yeux, secondaire à une aphakie ou pseudophakie dans 6 yeux, à un syndrome de Peters dans 3 yeux et à un syndrome de Lowe dans un œil. Les complications post-opératoires ont été : échec pressionnel (2), contact tube-endothélium (7 cas), saignement (3), contact iristube (2), phtyse (2) et exposition de la valve (1). La durée moyenne de suivi a été de 7 mois (1 à 26). La valve de dérivation d'Ahmed est utilisée pour traiter des yeux porteurs de glaucomes réfractaires, souvent multi-opérés. Cette valve unidirectionnelle ne s'ouvre que pour une pression de 8mmHg ce qui limite le risque d'hypotonie. Un équilibre pressionnel au long cours dans certains yeux est possible, au prix de complications graves (endophtalmie, phtyse). La valve d 'Ahmed est une option thérapeutique efficace dans le traitement des glaucomes pédiatriques réfractaires, au prix d'un nombre de complications non négligeable.

Les décollements de rétine dégénératifs (myopie, Stickler, Marfan) représentent, après les traumatismes, la deuxième étiologie de décollements de rétine rhegmatogènes chez l’enfant. Cette étude a pour objectifs de définir leurs caractéristiques ainsi que d’évaluer leurs pronostics anatomique et fonctionnel. Étude rétrospective incluant 18 enfants (22 yeux) opérés de décollement de rétine rhegmatogène compliquant une myopie forte isolée ou s’inscrivant dans le cadre d’un syndrome de dégénérescence vitréo-rétinienne. Les paramètres étudiés ont été l’âge, le sexe, les caractéristiques du décollement de rétine, la technique chirurgicale, la durée du suivi post-opératoire et les résultats anatomique et fonctionnel. Dix-huit patients (8 myopes forts, 6 Stickler, 1 Wagner, 2 Marfan et 1 Donnai Barrow) âgés en moyenne de 10,3 ans et avec une prépondérance masculine, ont été opérés de décollement de rétine rhegmatogène dégénératif. Ces derniers se caractérisent essentiellement par un taux élevé de bilatéralité (61,1 %), par la présence de déhiscences multiples (50 %), de déchirure géante (18 %) et d’un vitré non décollé (59 %). Une chirurgie par voie externe a été réalisée dans 59 % des cas. Au terme d’un suivi moyen de 27 mois, on notait une ré-application de la rétine dans 90,9 % des cas et une acuité visuelle ≥ 1/10 dans 68,2 % des cas. Sept patients ont nécessité une reprise chirurgicale. Cette étude individualise les décollements de rétine dégénératifs de l’enfant ; aussi nous déterminerons leurs particularités en terme de présentation clinique et de pronostic par rapport à l’ensemble des décollements de rétine rhegmatogènes de l’enfant en se fondant sur les résultats de plusieurs séries internationales. Tout décollement de rétine rhegmatogène de l’enfant survenant en dehors d’un contexte traumatique, doit faire suspecter l’existence d’une dégénérescence vitréo-rétinienne prédisposante qui s’accompagne d’un taux élevé de bilatéralité.

Le syndrome de Sturge-Weber est caractérisé par un angiome de l'hémiface dans le territoire du trijumeau et un angiome méningé ipsilatéral responsible d'une épilepsie. Les manifestations ophtalmologiques comportent un angiome choroïdien et un glaucome lié à un angiome épiscléral gênant l'évacuation de l'humeur aqueuse. Le but de cette étude était d'évaluer les résultats du traitement du glaucome dans une série d'enfants atteints de syndrome de Sturge-Weber. Nous avons étudié rétrospectivement tous les enfants opérés pour glaucome dans le cadre d'un syndrome de Sturge-Weber de 2004 à 2007. Les points suivants ont été notés : âge, tonus oculaire pré-opératoire, technique chirurgicale, nécessité d'une ré-intervention, d'un traitement médical additionnel, résultat pressionnel final, durée du suivi. Dix yeux de huit patients ont été opérés. L'âge médian au moment de l'intervention était de 11 mois. Tous les enfants présentaient un angiome facial, et trois un angiome méningé. Le tonus oculaire pré-opératoire moyen était de 17,5 mm Hg. Neuf yeux ont eu une sclérectomie non perforante et un œil un cyclo-affaiblissement au laser diode. Deux yeux ont dû être réopérés avec secondairement cycloaffaiblissement et traitement médical, l'œil traité primitivement par laser a dû subir une seconde séance et un œil a eu un décollement de rétine en rapport avec l'angiome choroïdien. Le tonus oculaire final était < 20 mm Hg dans neuf yeux don't quatre avec un traitement médical additionnel, après un suivi moyen de 23,8 mois. Le glaucome dans le syndrome de Sturge-Weber correspond à un obstacle externe au niveau de l'épisclère. Son traitement est difficile avec de nombreux échecs. Les techniques de cyclo-affaiblissement comportent un risque élevé de récidive, tandis que l'hypotonie induite par les interventions filtrantes peut entraîner des complications rétiniennes. La sclérectomie non perforante peut limiter ce risque. La place des anti-métabolites reste à établir. Le pronostic fonctionnel est conditionné par le contrôle tensionnel, le caractère généralement unilatéral et les lésions centrales associées. Les indications thérapeutiques dans le glaucome du syndrome de Sturge-Weber restent à définir et le pronostic est souvent réservé.

Évaluer les résultats réfractifs et l’acuité visuelle dans la cataracte pédiatrique avec implantation primaire, chez l’enfant de moins de 5 ans. Étude rétrospective incluant 52 yeux de 26 patients pédiatriques opérés de cataracte bilatérale de 2002 à 2007, avec implantation primaire en chambre postérieure d’un implant acrylique monobloc. La réfraction finale a été mesurée sous cycloplégie à l’aide du réfractomètre portable Nikon Rétinomax. L’acuité visuelle finale a été mesurée en monoculaire, de près sur l’échelle de Rossano, de loin sur l’échelle de Pigassou, les E de Snellen ou les optotypes de letters (échelle décimale) selon l’âge et les possibilités de l’enfant. Trois groupes d’âge ont été comparés : groupe A : enfants opérés entre 0 et 6 mois, groupe B : entre 6 et 12 mois, groupe C : entre 1 et 5 ans. Le suivi moyen a été de 26 mois. Dans le groupe A (10 enfants, suivi moyen de 22 mois), la réfraction moyenne était de –1,75D (± 4D). L’acuité visuelle (6 enfants), était comprise entre R2 et R6 de près, 2/10 à 10/10 de loin (4/10 en moyenne). Dans le groupe B (4 enfants, suivi moyen de 22 mois), la réfraction moyenne était de +1,5D (± 3,25D) et l’acuité visuelle (2 enfants) comprise entre R3 et R4. Dans le groupe C (12 enfants, suivi moyen de 28 mois), la réfraction moyenne était de –0,25D (± 2,75D) et l’acuité visuelle (6 enfants) comprise entre 1/20 et 10/10 (5/10 en moyenne). Une sous-correction systématique de la puissance de l’implant (de Laage P. 2001) vise à compenser la croissance axiale du globe oculaire. Les facteurs qui l’influencent, notamment chez les enfants opérés dans les 6 premiers mois de la vie, restent imparfaitement connus et soumis à de grandes variations interindividuelles. L’analyse de la réfraction post-opératoire, montre une évolution vers une myopie modérée chez les enfants opérés avant l’âge de 6 mois et moindre dans les autres groupes d’âge. Les mesures d’acuité visuelle, difficiles à obtenir, témoignent d’un bon pronostic visuel global quel que soit l’âge de l’enfant lors de la chirurgie.