Poster: ECR 2018 / C-3023 / MRI of intraventricular tumors: a step-by-step diagnostic approach by: M. Cucos 1, J.-F. Meder2, E. Meary3; 1Cluj-Napoca/RO, 2Paris Cedex 14/FR, 3Paris/FR

Background and Purpose— Primary angiitis of the central nervous system remains challenging. To report an overview and pictorial review of brain magnetic resonance imaging findings in adult primary angiitis of the central nervous system and to determine the distribution of parenchymal, meningeal, and vascular lesions in a large multicentric cohort. Methods— Adult patients from the French COVAC cohort (Cohort of Patients With Primary Vasculitis of the Central Nervous System), with biopsy or angiographically proven primary angiitis of the central nervous system and brain magnetic resonance imaging available at the time of diagnosis were included. A systematic imaging review was performed blinded to clinical data. Results— Sixty patients met inclusion criteria. Mean age was 45 years (±12.9). Patients initially presented focal deficit(s) (83%), headaches (53%), cognitive disorder (40%), and seizures (38.3%). The most common magnetic resonance imaging finding observed in 42% of patients was multiterritorial, bilateral, distal acute stroke lesions after small to medium artery distribution, with a predominant carotid circulation distribution. Hemorrhagic infarctions and parenchymal hemorrhages were also frequently found in the cohort (55%). Acute convexity subarachnoid hemorrhage was found in 26% of patients and 42% demonstrated pre-eminent leptomeningeal enhancement, which is found to be significantly more prevalent in biopsy-proven patients (60% versus 28%; P =0.04). Seven patients had tumor-like presentations. Seventy-seven percent of magnetic resonance angiographic studies were abnormal, revealing proximal/distal stenoses in 57% and 61% of patients, respectively. Conclusions— Adult primary angiitis of the central nervous system is a heterogenous disease, with multiterritorial, distal, and bilateral acute stroke being the most common pattern of parenchymal lesions found on magnetic resonance imaging. Our findings suggest a higher than previously thought prevalence of hemorrhagic transformation and other hemorrhagic manifestations.

L’angéite cérébrale primitive (ACP) est une maladie potentiellement grave affectant les vaisseaux du système nerveux central (SNC) et, malgré sa rareté, les connaissances ont progressé au cours des dernières décennies. Le diagnostic d’ACPSNC reste cependant difficile à atteindre, principalement en raison des multiples diagnostics différentiels et des nombreuses pathologies ayant une sémiologie radio-clinique similaire. Nous rapportons une vue d’ensemble actualisée et une revue imagée des lésions parenchymateuses, méningées et vasculaires de l’ACPSNC de l’adulte dans la cohorte multicentrique française COVAC. Les patients inclus dans la cohorte COVAC, des adultes souffrant d’ACPSNC par biopsie/par artériographie, ont été inclus rétrospectivement pour analyse si leurs données d’IRM étaient disponibles au format numérique. Chaque IRM a été relue de façon systématique, en aveugle des données cliniques. Parmi les 91 patients de la cohorte COVAC, 60 remplissaient les critères d’inclusion pour cette étude. L’âge moyen était de 45 ans (± 12,9). Les patients se sont présentés initialement pour des déficits neurologiques focaux (83 %), des céphalées (53 %), des troubles cognitifs (40 %) et/ou des crises convulsives (38,3 %). L’IRM était anormale chez tous les patients, l’anomalie la plus fréquente étant des lésions ischémiques réparties dans de multiples territoires artériels distaux (50 %). La plupart des lésions parenchymateuses hémorragiques correspondaient à des transformations hémorragiques de lésions ischémiques (57 %). Vingt-six pour cent des patients présentaient une hémorragie sous-arachnoïdienne et 42 % un rehaussement leptoméningé marqué. Sept patients avaient des lésions d’allure pseudotumorales. Soixante-dix-sept pour cent des ARM disponibles étaient anormales, révélant des sténoses proximales ou distales chez respectivement 57 % et 61 % des patients. Onze patients seulement présentaient un aspect typique « en collier de perles » à l’ARM. Parmi les patients avec ARM normale, l’artériographie cérébrale a permis de démasquer des lésions distales dans moins de 10 % des cas. Cette étude représente la plus large cohorte à ce jour d’ACPSNC étudiée par IRM/ARM, elle étend nos connaissances sur cette pathologie rare et hétérogène et revoit de manière extensive les caractéristiques IRM/ARM chez l’adulte.

Introduction: Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a potentially severe inflammatory disease of central nervous system vessels and despite its extreme sparsity, knowledge has improved within past decades. PACNS diagnosis, however, remains challenging, mainly because of the multiple mimickers and possible differential diagnoses. Previous MRI/MR Angiography descriptions of PACNS adult patients might have become outdated Hypothesis: To report an updated overview and pictural review of MR/MRA findings in adult PACNS, determine type/distribution of parenchymal, meningeal and vascular lesions in an independent multicentric inception cohort. Methods: Patients from the French mutlicentric COVAC cohort, adults with biopsy/angiographically proven PACNS were included if they had MRI/MRA available imaging upon diagnosis for retrospective review. Systematic imaging review was performed blinded to clinical data. Results: Among the 91 enrolled patients in cohort, 60 met inclusion criteria for this study. Mean age was 45yo (±12.9). Patients presented initially with focal deficit(s) (83%), headaches (53%), cognitive disorder (40%) or seizures (38.3%). MRI was abnormal in all patients, most common finding being ischemic stroke following a small arteries distribution with multi-territorial lesions (50% of evaluated patients), with a predominant anterior distribution. 57% of parenchymal hemorrhagic lesions were hemorrhagic transformation of ischemic strokes. 26% of patients had otherwise subarachnoid hemorrhage. 42% of patients demonstrated preeminent leptomeningeal enhancement. Seven had tumor like presentation. 77% of MRA studies were abnormal revealing proximal/distal stenoses in respectively 57% and 61% of patients. Only 11 patients demonstrated a typical beading aspect on MRA. DSA unmasked distal stenotic lesions in <10% of patients with normal MRA. Discussion: We present the largest to date MRI/MRA systematically assessed cohort of adult PACNS patients, extend our current knowledge of this rare and heterogeneous disease and present an extensive analysis of MRI and MR Angiography characteristics of PACNS in adults.

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Gas embolism corresponds to the presence of gas in the blood responsible for ischemic lesions. It can result from iatrogenic medical and surgical procedures or diving accidents. Cerebral gas embolism is a rare etiology of arterial or venous (retrograde mechanism) cerebral ischemia but the distinction between these two mecanisms may be difficult. Spinal gas embolism is found almost exclusively in the context of decompression sickness. Stroke therapeutic management is specific to this etiology.

Les causes de coma dans un contexte non traumatique sont multiples : vasculaires (ischémie artérielle par occlusion de l’artère basilaire, thrombose des veines cérébrales profondes, hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale, intoxication à la cocaïne, encéphalopathie postérieure et réversible), métaboliques (encéphalopathie hypoglycémique, myélinolyse osmotique centropontique, encéphalopathie hépatique), toxiques (intoxication au monoxyde de carbone ou au méthanol, maladie de Marchiafava-Bignami, encéphalopathie de Gayet-Wernicke), infectieuses, tumorales, liées à un état de mal épileptique ou à une anoxie cérébrale. Le scanner cérébral, du fait de sa grande disponibilité et de sa rapidité d’acquisition, est le plus fréquemment réalisé à la phase aiguë. Il est souvent pris en défaut, dès lors que l’origine n’est pas une hémorragie ou un processus expansif intracrânien. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est aujourd’hui l’examen de choix dans la prise en charge des comas non traumatiques pour le diagnostic étiologique, en raison d’une plus grande sensibilité de détection des lésions cérébrales, permettant ainsi un diagnostic plus précoce de la pathologie causale et, dans certains cas, la mise en place d’un traitement spécifique.

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Connaître les différentes techniques d’imagerie de susceptibilité magnétique. Connaître leurs avantages respectifs pour l’exploration de l’encéphale. Savoir laquelle choisir selon la symptomatologie neurologique. L’intérêt de l’imagerie de susceptibilité magnétique dépasse la détection de stigmates hémorragiques. En 2D ou 3D, elle est utile pour l’exploration des pathologies vascu-laires, neurodégénératives, traumatiques voire tumorales. Elle offre une exploration fine du réseau veineux, après reformatage et projection des pixels les moins intenses (MinIP).

Discuter et illustrer la démarche diagnostique devant une lésion intra parenchymateuse cérébrale à composante kystique supérieure à 50 % du volume lésionnel. Préciser l’apport diagnostique des différentes séquences. Les séquences conventionnelles permettent le plus souvent le diagnostic étiologique des lésions kystiques cérébrales. La séquence de diffusion présente un intérêt particulier et sera systématiquement réalisé dans cette indication. Un des objectifs de l’imagerie est la distinction d’une composante nécrotique d’un kyste vrai au sein d’une tumeur.

Proposer un outil d’évaluation de pratiques professionnelles (EPP) en Neuro-oncologie à partir de dossiers radio-cliniques. L’IRM est un outil incontournable en neuro-oncologie. Le protocole doit être adapté à chaque patient selon le contexte clinique et le type de lésion tumorale recherché. Les nouvelles techniques (IRM perfusion, ASL, spectroscopie, transfert de magnétisation et scanner de perfusion / perméabilité) permettent d’augmenter la sensibilité et la spécificité de la démarche diagnostique, et d’évaluer plus précisément le profil évolutif.

Connaître la sémiologie de l’infarctus cérébral aigu en IRM. Comprendre l’intérêt de l’imagerie cérébrale en cas de suspicion d’AIT. Savoir proposer un protocole d’IRM adapté à l’AVC. L’IRM cérébrale, plus sensible et spécifique, doit être préférée au scanner chaque fois que possible. Les protocoles d’IRM pour l’AVC doivent être rapides. Après confirmation diagnostique, le bilan étiologique doit être rapide, quelle que soit la durée du déficit. L’imagerie cérébrale est un temps essentiel de la prise en charge des patients suspects d’accident vasculaire cérébral (AVC). Aucune décision thérapeutique ne peut se prendre sans imagerie cérébrale, qui doit donc être réalisée en urgence. A la lumière de notre expérience, nous rappellerons la sémiologie des infarctus en IRM. Nous insisterons sur le fait que l’IRM : 1/ est réalisable en moins de 10 minutes ; 2/ distingue sans ambiguïté les hématomes des infarctus ; 3/ caractérise les lésion ischémiques (âge, taille, topographie) ; 4/ participe au bilan étiologique ; 5/ guide l’indication thérapeutique dans les premières heures. En cas de déficit transitoire < 24 heures, une diffusion positive permet d’affirmer l’origine vasculaire du déficit chez près de la moitié des patients, et est associée à un risque élevé de récidive ischémique. La prévention d’une récidive vasculaire repose sur la mise sous antiagrégant plaquettaire puis sur le bilan étiologique rapide.