Im Zeitalter der Kostendämpfung bzw. Budgetierung im Gesundheitswesen muß auch die kritische Frage nach den Kosten der Hemmkörperhämophiliebehandlung offen diskutiert werden.

Antikoagulatorischer Mechanismus des Protein C. (Nach Bauer 1994 [6])

Idiopathic purpura fulminans usually occurs in young children and is frequently preceeded by a preparatory viral or bacterial infection. Following a severe streptococcal pharyngitis, an 8‐year‐old boy developed purpura fulminans with disseminated intravascular coagulation and severe protein S deficiency (total antigen <0.05μ/ml). Despite generous plasma infusions, skin necrosis progressed rapidly into compartment syndrome which required fasciotomy and skin grafting and resulted in the loss of three digits of the right foot. Total protein S remained low for over a month despite plasma supplementation and complete normalization of protein C levels. A polyclonal anti‐protein S IgG was demonstrated in the patient's plasma, which decreased to 25% of baseline titre after 1 month and was undetectable 6 months after purpura fulminans, when plasma protein S had returned to normal. Transient, isolated and severe deficiencies of protein S have been reported in patients with idiopathic purpura fulminans and a previous preparatory infection. Autoimmune protein S deficiency may play a key role in the aetiopathogenesis of idiopathic purpura fulminans.

Die hämostatische Therapie bei Patienten mit Hemmkörperhämophilie kann erhebliche Probleme bereiten. Zur Behandlung von Blutungen bei Hemmkörperhämophilie steht seit 1988 rFVIIa der Fa. Novo Nordisk für bestimmte Indikationen zur Verfügung.

Erworbene Veränderungen der Protein S-Plasmakonzentrationen sind bisher bei folgenden Erkrankungen bekannt: Eine Erhöhung von gebundenem und freiem Protein S (sowie des C4b-bindingprotein) finden sich beim nephrotischen Syndrom und bei der Verbrauchskoagulopathie.