La neumonía por Pneumocystis jiroveci es la primera enfermedad definitoria de sida en niños infectados por VIH hasta en el 64 % de los casos y muchos niños no han sido evaluados previamente por infección VIH. La evolución de la infección sin tratamiento es un cuadro de neumonitis progresiva con taquipnea, cianosis y muerte en la práctica totalidad de los casos. Lactante de 5 meses de edad que presenta cuadro subagudo de polipnea, anorexia, fatiga con las tomas y muguet rebelde a tratamiento específico. En las últimas 48 h presenta un aumento de la dificultad respiratoria y asocia picos febriles. Ante la aparición de cianosis y empeoramiento franco, la familia avisa a los servicios de emergencia que a su llegada presencian una parada cardiorrespiratoria que precisa 45 min de maniobras de RCP avanzada tras los cuales ingresa en nuestra unidad. A su llega presenta acidosis metabólica grave e inestabilidad hemodinámica que responde a la administración de volumen, bicarbonato e inotrópicos. La radiografía de tórax muestra broncograma aéreo e infiltrado pulmonar bilateral. Como datos analíticos destacan: coagulopatía e hipertransaminasemia, leucocitosis importante (55.500, 47 % N, 50 % L), PCR indetectable, LDH 3.877 UI/l. En la exploración se observa un importante eritema del pañal con aspecto de sobreinfección candidiásica. Ante la sospecha de infección en paciente inmunodeprimido se solicita estudio inmunológico y mútiples serologías resultando positiva para VIH así como CMV-IgM(+). Se recoge aspirado bronquial que muestra escasas imágenes compatibles con P. jiroveci y se inicia tratamiento con trimetoprima-sulfametoxazol, corticoides y ganciclovir. Desde el ingreso la exploración neurológica del paciente es compatible con muerte cerebral, hecho que se confirma a las 24 h mediante ecografía Doppler cerebral por lo que se procede a la retirada de soporte vital, falleciendo el paciente. Se realiza serología de VIH en ambos padres que resulta positiva. La serología materna del cuarto mes de embarazo había sido negativa. El motivo más frecuente de ingreso de los niños con sida en UCIP es la insuficiencia respiratoria aguda, debida a P. jiroveci. Algunos niños con infección VIH no conocida previamente presentan esta complicación entre los 4 y 6 meses de edad lo cual coincide con el tiempo de descenso natural de los anticuerpos maternos. Posibles diagnósticos diferenciales con la infección pos P. jiroveci son la infección por CMV, VEB, Mycobacterium avium complex y neumonía intersticial linfoide. Resaltamos la importancia de tener elevada sospecha clínica de infección por VIH ante la existencia de infección oportunista así como la indicación de profilaxis en niños con infección VIH.

La UCIP ha llevado a cabo un proyecto para conocer en profundidad la experiencia de los profesionales y de los padres de niños ingresados por una enfermedad grave, prestando especial atención a los padres de hijos fallecidos, para lograr un acercamiento a las familias, introduciendo una serie de mejoras y un cambio de cultura en el personal. Se organizaron grupos focales (GF) de padres de hijos fallecidos o con secuelas graves ingresados los años 1999-2002, moderados por psicólogos y miembros de una asociación de padres con experiencia en familias en duelo. Así mismo, se llevaron a cabo reuniones de grupos de profesionales. Se revisaron las fases del proceso desde la llegada y el ingreso en la UCIP hasta el seguimiento del duelo. Además, se recogieron las inquietudes y necesidades del personal. Se contactó con 133 familias (40 % de hijos fallecidos y 60 % de hijos con secuelas que sobreviven) de los que, finalmente, acudieron un 75 y un 44 %, respectivamente. Las mujeres se mostraron más predispuestas a venir (61 %) en el caso de fallecidos frente al matrimonio completo (51 %) en el caso de niños con secuelas. Se organizaron reuniones con 22 profesionales (5 médicos, 11 enfermeras y 5 auxiliares de enfermería). Se celebraron 9 reuniones con padres y cuatro con profesionales. Se recogieron los principales problemas, así como discrepancias y soluciones. Entre las medidas instauradas hay que destacar: la realización de un programa de formación para el personal sobre técnicas de comunicación, prevención de estrés y mejora de trabajo en equipo; la creación de un manual completo de apoyo a los niños y sus familias en la muerte y situaciones críticas que recoge estrategias para humanizar el entorno de la UCIP: plan de acogida al ingreso, técnicas y habilidades de comunicación, integración de la familia en los cuidados, así como aspectos relacionados con la muerte, el duelo y el cuidado al final de la vida. Y en último lugar, la realización de un cambio en la decoración de la UCIP adecuándola a la edad de los pacientes con el fin de atenuar el impacto generado por el entorno de la UCIP. La aplicación de GF ha permitido el acercamiento a las necesidades y problemas más importantes de los padres, así como de los profesionales, propiciando un cambio cultural de éstos. Esta información ha facilitado la implantación de medidas de mejora de una forma realista y ajustada a dichas necesidades.

El virus respiratorio sincitial (VRS) es una causa frecuente de infección del tracto respiratorio inferior y hospitalización en niños pequeños, asociado a una mayor morbimortalidad en pacientes portadores de cardiopatías congénitas. Aunque infrecuentes, son posibles complicaciones extrapulmonares de la infección por VRS la miocarditis, pericarditis con taponamiento cardíaco y las arritmias. Presentamos el caso de un lactante de un mes y medio de edad con diagnóstico previo de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico intervenido a los 15 días de vida mediante técnica de Norwood estadio I que presenta de forma más o menos brusca desaturación mantenida (50 %) que no responde a la administración de oxígeno indirecto motivo por el cual ingresa en nuestra unidad. Presenta episodios de taquicardia auricular multifocal con bradicardia posterior, al inicio acompañados de hipotensión pero posteriormente con buena tolerancia hemodinámica. No hubo respuesta a tratamiento con amiodarona y se mantuvo un marcapasos auricular durante 24 h. Las arritmias desaparecieron espontáneamente. Se realizó una ecocardiografía de control, que resultó ser igual a la previa al ingreso. Precisó asistencia respiratoria con CPAP nasal, mejorando paulatinamente la dificultad respiratoria. La radiografía de tórax mostraba ensanchamiento mediastínico atribuible a atelectasia del lóbulo superior izquierdo. En el aspirado nasofaríngeo se cultivó VRS. Se administró una dosis de palivizumab. Aunque poco frecuentes, las complicaciones cardíacas son posibles asociadas a la infección por VRS. Las arritmias más frecuentemente descritas son auriculares aunque también se han comunicado casos de arritmias ventriculares malignas con importante repercusión clínica. Parece que en pacientes con cardiopatías estructurales tienden a recurrir, sin embargo en corazones normales son autolimitadas y no precisan tratamiento farmacológico prolongado.