Hair fluorescence spectroscopy was evaluated as a novel, non-invasive biomarker for the diagnosis and disease monitoring of systemic lupus erythematosus (SLE). Hair samples were collected from 47 female patients with SLE and 49 age-matched healthy controls (HC), with patients stratified into three clinical groups: active flare, remission of six months to three years (R6M-3Y group), and remission of more than three years (R > 3Y group). Fluorescence emission spectra of hair strands were recorded under ultraviolet excitation and analyzed using multivariate statistical methods, including principal component analysis and hierarchical clustering, to assess group discrimination. The fluorescence profiles differed significantly between SLE patients and the HC group, and within the SLE cohort, spectral signatures varied according to disease activity, enabling discrimination between flare and remission (low disease activity) states. Patients in long-term remission (R > 3Y) showed partial convergence toward the HC group, suggesting progressive normalization over time. Overall, hair fluorescence spectroscopy emerges as a non-invasive, inexpensive, and stable biomarker reflecting both disease presence and remission dynamics in SLE, with potential to complement existing clinical and laboratory indices and to provide rheumatologists with a novel tool for longitudinal disease monitoring.

Objective: Cognitive impairment (CI) in systemic lupus erythematosus (SLE) is quite common and is an important prognostic factor due to its severity. The aim of our study was to determine the proportion and type of CI in SLE and to identify associated risk factors. Methods: We performed a cross-sectional study (January - March 2022). Participants included SLE patients and controls (No-SLE). SLE patients were subdivided into those with and those without CI to identify associated risk factors. CI was defined based on the results of eight specific tests assessing various cognitive functions, with MMSE used for overall cognitive assessment. Impairment was indicated by abnormalities in at least five of these eight functions. Results: Our study included 60 lupus and 40 non-lupus participants. The median disease duration of patients in the SLE group was 72 months (interquartile range: 24 - 150 months). The proportion of cognitive impairment in SLE was 31.7%. The comparative study of cognitive functions between the two groups of participants with and without SLE concluded that executive functions and verbal fluency were more impaired in the lupus group compared to the non-lupus group. It also concluded that there were no statistically significant differences in attention and concentration, episodic memory, working memory, calculation, visuospatial and visuoconstructive activity, or judgement. In the multivariate analysis, patients with SLE have a significantly higher risk of CI (Adjusted OR 3.76, 95% CI: 1.217 - 11.621) compared to non-SLE individuals. Each additional year of age increases the risk by 4.4% (Adjusted OR 1.044, 95% CI: 1.008 - 1.082). For factors associated with CI in SLE, the multivariate analysis concluded that the duration of corticosteroid therapy, by months, had an adjusted OR equal to 1.009 (CI (95%): 1.000-1.018), and the duration of education, by years, had an adjusted OR equal to 0.857 (CI (95%): 0.736-0.999). Conclusion: Screening for CI in lupus patients is important, especially for those with factors associated with these disorders such as prolonged duration of corticosteroid therapy and shortened schooling.

BACKGROUND:Vitamin K antagonists (VKAs) are the most commonly prescribed drug for the treatment of venous thromboembolism (VTE). Our study's aim was to evaluate the role of Time in Therapeutic Range (TTR) in preventing thrombotic and hemorrhagic complications in patients treated by VKAs for VTE. METHODS:Our study is prospective, descriptive, and longitudinal, including patients admitted to an Internal Medicine department in Tunis, during a 9-month period. One hundred patients diagnosed with VTE confirmed with imaging and treated with VKAs were included. TTR was calculated using Rosendaal's method through a free software INR PRO©. RESULTS:The mean age of patients was 59.4 ± 16.7 years. Sex-ratio was 1.5. VKAs were mainly prescribed for deep venous thromboses (57%). Cancer was the most common etiology (26%). The mean follow-up period was 5.3 months. The mean TTR was 36.1±22.5%. Twenty-seven percent of patients had a TTR>50%. We noted 25% of hemorrhagic events and 15% of thromboembolic recurrence. A TTR<50% was correlated with hemorrhagic complications (p=0.02), but not with thrombotic ones (p = 0.224). CONCLUSION:Our results outline the necessity of implementing adequate tools to improve anticoagulation in our population. Implementing TTR as a quality assessment tool for anticoagulation will likely decrease complications related to VKAs.

Background Vitamin K antagonists (VKAs) are the most commonly prescribed drug for the treatment of venous thromboembolism (VTE). Our study’s aim was to evaluate the role of Time in Therapeutic Range (TTR) in preventing thrombotic and hemorrhagic complications in patients treated by VKAs for VTE. Methods Our study is prospective, descriptive, and longitudinal, including patients admitted to an Internal Medicine department in Tunis, during a 9-month period. One hundred patients diagnosed with VTE confirmed with imaging and treated with VKAs were included. TTR was calculated using Rosendaal’s method through a free software INR PRO©. Results The mean age of patients was 59.4 ± 16.7 years. Sex-ratio was 1.5. VKAs were mainly prescribed for deep venous thromboses (57%). Cancer was the most common etiology (26%). The mean follow-up period was 5.3 months. The mean TTR was 36.1±22.5%. Twenty-seven percent of patients had a TTR>50%. We noted 25% of hemorrhagic events and 15% of thromboembolic recurrence. A TTR<50% was correlated with hemorrhagic complications (p=0.02), but not with thrombotic ones (p = 0.224). Conclusion Our results outline the necessity of implementing adequate tools to improve anticoagulation in our population. Implementing TTR as a quality assessment tool for anticoagulation will likely decrease complications related to VKAs.

INTRODUCTION:The announcement of a chronic autoimmune disease is a delicate situation in our practice. The main objective of our work was to explore the felt experience of the lupus patient when faced with the announcement of the disease. METHODS:Qualitative prospective study carried out from individual interviews with patients. suffering from SLE and followed in a department of internal medicine. RESULTS:We collected 60 patients (50 women and 10 men). The average age was 44.6 years. Thirty-five (65%) were married. The diagnosis was announced by an internist in 66% of cases. At the announcement of the diagnosis, 70% were hospitalized, alone (48%) and in the presence of a loved one (51%). The announcement took place in the doctor's office in 40%. The duration of the announcement of the diagnosis was sufficient (56%). The doctor offered a second close consultation to complete the information (18%). The initial reaction was acceptance (54%), despair (31%), denial and refusal to disclose the diagnosis (3 cases). Around 36% thought that a consultation with a psychiatrist is necessary. The presence of a loved one is useful (45%). Patients suggested giving more information about the disease (58%), its progress (36%) and the treatment (5%). The analytical study showed that patients accept the diagnosis of SLE better when they are supported (P=0.026), married (P=0.01) and when the duration of the announcement is sufficient (P=0.045). CONCLUSION:The announcement of the diagnosis of systemic lupus erythematosus must be made under appropriate conditions, clear and complete. Personal satisfaction, however, remains subjective.

INTRODUCTION:Medical ethics teaching is one of the pillars of medical education. Ethical reasoning learning (ERL) is one of the means of teaching medical ethics. OBJECTIVE:The aim of our study was to evaluate the pedagogical interest and the students' perceptions of ERL in directed teaching in internal medicine among fifth-year students. METHODS:This was a cross-sectional study conducted in the Internal Medicine Department of Habib Thameur Hospital during one academic year. The pedagogical interest and the student's perception were evaluated by comparing a pre-test and a post-test filled in by the students, respectively, before and after an ERL session. RESULTS:Our study included 44 students. Before the ERL session, almost two-thirds of the students (63.6%) found the ERL to be "extremely interesting" in medical training and practice. This extremely high level of educational interest in the ERL was statistically associated with previous participation in ERL sessions among our students. Prior to the ERL session, just over four-fifths of the students (84.1%) had a "favourable" perception of the ERL. After the ERL session, our study noted an improvement in students' pedagogical interest in ERL. Our study also showed an improvement in students' perceptions of the ERL. The improvement in students' pedagogical interest and perception of ERL exceeded 80% after the session. CONCLUSION:Our study concluded that there was a significant pedagogical interest and a favourable perception of the students' point of view regarding the ERL in internal medicine- directed teaching among fifth-year medical students.

Anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase (anti-HMGCR) myopathy is a rare idiopathic inflammatory myopathy characterized by severe muscle damage and minimal extra-muscular involvement. This report presents the first documented case of severe, treatment-resistant HMGCR-myopathy in a Tunisian and North African patient. A 43-year-old man with no significant medical history experienced progressive muscle weakness over one year, leading to difficulty walking. Examination revealed pronounced proximal muscle weakness, particularly in the lower limbs, with significant quadriceps atrophy. Laboratory results indicated elevated Creatine Kinase (CK) levels at 10000 UI/l and Lactate dehydrogenase (LDH) at 400 UI/l. Electromyography confirmed myogenic damage, and muscle biopsy revealed extensive muscle necrosis and regeneration with moderate inflammatory infiltrates. Screening for anti-HMGCR antibodies was positive. Initial treatment with high-dose prednisone showed a good response but led to flares upon tapering. Subsequent treatment with methotrexate, azathioprine, and rituximab resulted in partial clinical and biological improvement. This case underscores the challenges in diagnosing and managing anti-HMGCR myopathy due to limited awareness and access to testing.

Introduction : L’annonce d’une maladie chronique autoimmune est une situtaion délicate en pratique. L’objectif principal de notre travail était d’explorer le vécu et le ressenti du patient atteint de lupus face à l’annonce de la maladie. Patients et méthodes : Etude prospective qualitative réalisée à partir d’entretiens individuels avec des patients atteints de LES et suivis dans un service de médecine interne. Résultats : Nous avons colligé 60 malades (50 femmes et 10 hommes). L’âge moyen était de 44,6 ans. Trente-cinq (65%) étaient mariés. L’annonce du diagnostic était faite par un interniste (66%). Lors de l’annonce du diagnostic, 70% étaient hospitalisés, seuls (48%) et en présence d’un proche (51%). L’annonce a eu lieu dans le bureau du médecin dans 40%. La durée de l’annonce du diagnostic était jugée suffisante (56%). Le médecin a proposé une deuxième consultation rapprochée pour compléter l’information (18%). La réaction initiale était l’acceptation (54%), le désespoir (31%), le déni et le refus de divulguer le diagnostic (n=3). Environ 36 % pensaient qu’une consultation chez un psychiatre est nécessaire. La présence d’un proche était jugée utile (45%). Les patients ont proposé de donner plus d’informations sur la maladie (58%), sur son évolution (36%) et sur le traitement (5%). L’étude analytique a montré que les patients acceptent mieux le diagnostic de LES quand ils sont accompagnés (P=0,026), mariés (P=0,01) et que la durée de l’annonce soit suffisante (P=0,045). Conclusion : L’annonce du diagnostic de LES doit être dans des conditions adéquates, claire ...( résumé tronqué à 250 mots).

Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune, qui touche préférentiellement la femme jeune. Sur le plan clinique, la maladie lupique a une expression variable. Elle peut se manifester par une atteinte cutanée, articulaire, hématologique ou par une atteinte des organes vitaux (les reins, le cœur, le système nerveux). Cette atteinte viscérale peut engager le pronostic fonctionnel et vital du patient. Les atteintes neurologiques et rénales sont les manifestations les plus graves de la maladie lupique. L’atteinte neuropsychiatrique au cours du LES (NPL) a une expression clinique très hétérogène, englobant des manifestations du système nerveux central (SNC), du système nerveux périphérique (SNP) et des manifestations psychiatriques. La NPL peut-être à l’origine d’un handicap moteur, sensitif et intellectuel avec des répercussions sur la vie familiale et sociale du patient et un impact économique important devant le coût élevé de la prise en charge et l’arrêt de travail.L’objectif de notre étude était de décrire le profil épidémiologique, clinique et biologique des patients avec une atteinte neuropsychiatrique au cours du lupus érythémateux systémique et qui ont présenté un handicap moteur, sensitif ou intellectuel. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective incluant des patients lupiques (critères de classification de l’ACR 1997) ayant présenté une atteinte neurologique et/ou psychiatrique (nomenclature ACR 1999), suivis dans un service de médecine interne à Tunis entre janvier 1998 et décembre 2021 (période de 24 ans). Résultats Nous avons retenu 50 patients lupiques ayant une atteinte NPL. Quinze patients (30 %) avec une atteinte NPL ont présenté un handicap. Le handicap moteur était présent chez 4 patients, le handicap sensitif chez 4 patients, le handicap intellectuel chez 4 patients et le handicap socioprofessionnel chez 3 patients.Chez ces 15 patients avec une atteinte NPL ayant présenté un handicap, l’âge moyen du diagnostic du LES était de 41,07±13,44 ans, l’âge moyen du diagnostic de l’atteinte NPL était de 42,67±12,64 ans et le délai médian entre le diagnostic du LES et la NPL était de 66,5 mois. L’atteinte NPL était inaugurale dans 66,7 % des cas. Les comorbidités les plus fréquentes étaient la maladie veineuse thromboembolique (33,3 %), l’hypertension artérielle (26,7 %), la dysthyroïdie (13,3 %) et le diabète (6,7 %). Deux patients (13,3 %) étaient tabagiques. Neuf patients (60 %) avaient au moins une maladie auto-immune associée au LES. Il s’agissait essentiellement du syndrome des anti-phospholipides (26,7 %) et du syndrome de Sjögren (20 %). L’atteinte du SNC était présente chez 86,7 % des patients et celle du SNP était présente chez 20 % des patients. Parmi les atteintes neuropsychiatriques, on retrouvait l’épilepsie (20 %), les manifestations cérébrovasculaires (33,3 %), l’accidents vasculaire cérébral ischémique (20 %), la myélopathie (13,3 %), le syndrome confusionnel aigu (13,3 %). Le profil immunologique notait la positivité des anticorps antinucléaires dans tous les cas, des anti-DNA (86,7 %), anti-SSA (69,2 %), anti-SSB (38,5 %), les facteurs rhumatoïdes (41,7 %), anti-béta2GP1 (20 %) et anticardiolipine (36,4 %). Le complément sérique C3 était bas dans 26,7 % des cas et le complément sérique C4 était bas dans 42,9 % des cas.L’étude comparative, entre le groupe des patients lupiques avec NPL ayant présenté un handicap et celui des patients lupiques avec NPL sans handicap, a montré que l’âge de diagnostic du LES et celui du diagnostic de l’atteinte NPL étaient plus avancés dans le groupe avec handicap par rapport au groupe sans handicap mais sans une différence statistiquement significative. L’étude comparative entre ces deux groupes n’a pas conclu à une différence statistiquement significative concernant le genre, les prévalences des comorbidités, des maladies auto-immunes, les types d’atteintes neuropsychiatriques, les prévalences des manifestations extra-neuropsychiatriques (hématologiques, cutanées, articulaires, séreuses, rénales et musculaires) et aussi le profil immunologique. Conclusion Le profil des patients lupiques avec une atteinte neuropsychiatrique ayant présenté un handicap était une femme de la cinquième décade avec une maladie veineuse thromboembolique et une hypertension artérielle. L’atteinte NPL était essentiellement inaugurale avec une prédominance de l’atteinte du SNC.

Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite relativement rare qui touche les femmes avec un pic de fréquence entre 45 et 64 ans. Elle est exceptionnelle chez l’enfant, encore plus chez le sexe masculin.Nous rapportons une observation illustrant une ScS juvénile avec manifestations graves chez un garçon. Observation Il s’agissait d’un enfant de 12 ans et 10 mois. Le diagnostic d’une ScS avec manifestations cutanée, digestive, vasculaire et musculaire a été retenu. En effet, il présentait une sclérose cutanée dépassant les articulations métacarpophalangiennes et des calcinoses cutanées. Il avait une œsophagite peptique. Le phénomène de Raynaud touchait les 4 membres et était associé à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sévère avec une PAPS=69mmHg avec retentissement cardiaque droit. Son atteinte musculaire se manifestait par un déficit proximal et était confirmée par un tracé myogène à l’électromyogramme. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à 1/1280. Le dot sclerosis a révélé une positivité de l’anticorps antifibrillaire. Le dot myostis était négatif écartant l’éventualité d’un syndrome de chevauchement scléromyosite. Il n’avait aucune maladie auto immune associée. Sur le plan thérapeutique, il a été traité par colchicine à visée cutanée, du méthotrexate à visée musculaire et inhibiteur de la pompe à proton pour son atteinte digestive. Pour son HTAP sévère, une trithérapie était d’emblée indiquée. Le patient était traité par un inhibiteur de la phosphodiestérase 5, un inhibiteur des récepteurs à l’endothéline en association avec les analogues de la prostacycline. L’évolution était marquée par l’aggravation de l’HTAP avec survenue de plusieurs poussées d’insuffisance cardiaque droite jugulées par un traitement médical. À trois mois de traitement, le patient est décédé à l’âge de 13 ans et 9 mois suite à une décompensation aiguë de son insuffisance cardiaque droite. Discussion Le diagnostic de ScS est très rare avant l’âge de 16 ans. L’incidence à cet âge est estimée à 0,27 cas par million. L’anticorps antifibrillaire est plus fréquemment retrouvé chez les jeunes patients atteints de ScS. Sa présence est associée à une atteinte fréquente des organes internes, en particulier l’hypertension pulmonaire, la myosite et l’atteinte rénale. Notre patient avait une atteinte vasculaire sévère, cutanée diffuse et musculaire. Il n’a pas présenté, par ailleurs, une atteinte rénale. Conclusion La rareté de la forme juvénile de la ScS et sa méconnaissance par plusieurs praticiens peut amener à un retard diagnostique. Le pronostic de la maladie chez la population pédiatrique dépend de la précocité du diagnostic et de la prise en charge.

Introduction La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) est une histiocytose non langerhansienne rare caractérisée par une prolifération histiocytaire bénigne touchant plusieurs organes. L’atteinte ganglionnaire, la plus fréquente, est souvent révélatrice.Nous rapportons une observation particulière par le mode de révélation d’une maladie de RDD à savoir un trismus. Observation Il s’agissait d’un homme âgé de 46 ans sans antécédents qui a consulté pour un trismus. Il avait par ailleurs des douleurs dentaires intenses non améliorées par la prise des antalgiques. L’examen a révélé une masse jugale interne ferme. Le bilan biologique était sans anomalie. Le scanner du massif facial a objectivé une lésion de densité tissulaire gingivo-maxillaire droite de 27mm avec ostéolyse de la paroi antéro inférieure du sinus maxillaire et au niveau de la fosse infratemporale homolatérale. Un complément par IRM du massif facial a mis en évidence une masse tissulaire centrée sur le sinus maxillaire droit et étendue au plancher et à la paroi latérale du sinus maxillaire ainsi qu’aux parties molles de la région zygomatique. L’examen anatomopathologique de la biopsie de la masse maxillaire et nasosinusienne a montré un aspect compatible avec une maladie de RDD extra ganglionnaire. Le bilan lésionnel a conclu à une maladie de RDD localisée. Sur le plan thérapeutique, une exérèse chirurgicale a été faite. Le patient a été traité par une forte dose de corticothérapie avec une bonne évolution clinique. Discussion Le diagnostic de la maladie de RDD repose, dans le cadre d’un tableau clinique concordant, sur l’histologie avec une étude immunohistochimique. À l’histologie, on trouve un élargissement important des sinus qui sont infiltrés par des histiocytes dont le cytoplasme comporte de nombreux lymphocytes ou plasmocytes. À l’immunohistochimie, ces histiocytes sont marqués par le CD68, la PS100 et négatifs pour le CD1a. Tous les organes peuvent être atteints, le plus souvent avec une atteinte ganglionnaire associée, et dans moins de 10 % des cas isolés sans atteinte ganglionnaire [1]. Les atteintes extra-ganglionnaires concernent principalement la peau, la cavité nasale et les sinus de la face, les os et le système nerveux central. L’évolution spontanément favorable est la règle, mais les traitements sont nécessaires en cas d’atteinte compressive, lytique ou obstructive [1]. Notre observation se distingue par l’absence d’atteinte ganglionnaire associée. L’atteinte naso-sinusienne, décrite dans 11 % des cas [2], a été révélée dans notre cas par un trismus. L’atteinte lytique osseuse a justifié le traitement par une corticothérapie. Conclusion La maladie de RDD peut être ganglionnaire, mais également extra-ganglionnaire. La révélation peut être insolite des fois. Le diagnostic est histologique, confirmé par l’immunohistochimie. Le traitement, lorsqu’il est indiqué, n’est pas codifié. Il comporte un volet médical et/ou chirurgical.

Introduction L’atteinte cardiaque au cours de la maladie de Behçet (MB) est rare, sa prévalence varie de 1 à 6 % dans les séries. L’intérêt de notre étude est d’évaluer les paramètres de l’échocardiographie conventionnelle et Doppler tissulaire chez les patients atteints de MB. Patients et méthodes C’est une étude prospective portant sur 36 patients atteints de MB sans comorbidités cardiovasculaires et sur 36 sujets témoins appariés pour l’âge et le sexe. L’échocardiographie en bidimensionnelle a permis de mesurer les dimensions du ventricule gauche (diamètres télédiastolique et télésystolique), l’épaisseur de la paroi (septum interventriculaire(SIV) et paroi postérieure), la fraction d’éjection du ventricule gauche(FEVG) (méthode de Simpson) et le volume de l’oreillette gauche.Le mode Doppler a permis d’évaluer les vitesses d’entrée aortique et mitrale et la pression systolique de l’artère pulmonaire (SPAP). La vitesse diastolique précoce maximale (E), la vitesse de remplissage auriculaire maximale (A), le rapport E/A, le temps de décélération de l’onde E (DT) et le temps de relaxation isovolumétrique ont été mesurés à partir des enregistrements de remplissage du ventricule gauche. Résultats L’âge médian des patients atteints de MB était de 42 ans avec un sexe ratio à 3,5. La durée moyenne d’évolution de la maladie était de 104,75±101,83 mois (minimum 8, maximum 336 mois). La comparaison des résultats de l’échocardiographie conventionnelle des deux groupes a montré qu’il n’y avait pas de différence significative pour la FEVG entre les 2 groupes (60,6±5,1 versus 62,4±4,8). Les dimensions ventriculaires gauches étaient comparables dans les 2 groupes. Le volume de l’oreillette gauche était significativement plus élevé dans le groupe BD : 27,5±5,7 contre 24,6±5,6 (p=0,04). L’épaisseur du SIV, l’épaisseur de la paroi postérieure et le diamètre aortique étaient normaux dans les deux groupes mais plus élevés dans le groupe contrôle avec des valeurs proches de la signification respectivement à 8,8±1,7 versus 9,5±1,5 (p=0,07), 8,7±1,7 versus 9,4±1,6 (p=0,06) et 20,1±1,9 versus 20,9±1,8 (p=0,07). Aucun épanchement péricardique n’a été détecté chez les patients atteints de MB.La comparaison des résultats des paramètres de l’échocardiographie Doppler tissulaire a permis de retrouver que la pression systolique de l’artère pulmonaire (SPAP). Les vitesses d’écoulement des ondes mitrales A et E, les rapports E/A mitraux, le temps de décélération mitral, les vitesses E’ latérales, E’ septales et E/E’ étaient similaires dans les 2 groupes avec un p non significative. Conclusion Notre étude n’a pas permis d’identifier des atteintes cardiaques morphologiques infra-cliniques considérables chez les patients atteints de MB. Les résultats de notre étude méritent d’être mieux élucider par d’autres études prospectives multicentriques à large cohorte.

Objective The aim of our study was to evaluate the renal response (RR) of three immunosuppressive protocols in the induction treatment of proliferative lupus nephritis (PLN) in a Tunisian population.Methods We performed a retrospective prognostic cohort study in the Internal Medicine Department of the Habib Thameur University Hospital in Tunis from January 2000 to December 2023, and included kidney biopsy proven proliferative lupus nephritis patients. Three induction treatments were compared: High CYP regimen: glucocorticoids (GC) + IV cyclophosphamide (CYP) in monthly pulses of 0.7 g/m2 for 6 months; Low CYP regimen: GC + IV CYP in biweekly pulses of 500 mg for 3 months; and MMF regimen: GC + oral MMF 1.5 g twice daily for 6 months. The primary endpoint was the incidence of RR (complete and partial remission) at one year post-diagnosis. The additional outcomes were end-stage kidney disease (ESKD), severe adverse events (AEs) and death.Results Our study included 78 PLN patients (High CYP: 17, Low CYP: 40, MMF: 21). The study found that 94.1% of patients receiving High CYP achieved the primary endpoint, RR, compared to 67.5% of those receiving Low CYP and 61.9% in the MMF group. For the additional outcomes, there were 3 cases of ESKD, all in the Low CYP group, 5 cases of death (4 in the Low CYP group and 1 in the MMF group), and 20 cases of severe AEs, all of which were severe infections (5 in the High CYP group, 12 in the Low CYP group, and 3 in the MMF group). Multivariate analysis showed that the High CYP regimen was more associated with RR than the MMF regimen, with an adjusted OR of 9.846 (95% CI: 1.087-98.210); p = 0.042. Multivariate analysis did not show statistically significant differences between the High CYP regimen and the Low CYP regimen in terms of RR.Conclusion As an induction treatment for PLN, the High CYP regimen was strongly associated with a higher rate of RR than the MMF regimen. There were no statistically significant differences between the High CYP regimen and the Low CYP regimen in terms of RR.

Introduction Les manifestations rhumatologiques sont fréquentes au cours de la maladie de Behçet (MB). L’atteinte articulaire occupe la troisième place après l’atteinte cutanéomuqueuse et oculaire. Elle peut même inaugurer la maladie. L’objectif de notre travail était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de l’atteinte articulaire au cours de la MB. Patients et méthodes Étude rétrospective menée sur une période de 21 ans, incluant des patients suivis dans notre service de médecine interne, répondant aux critères du groupe d’étude international de la maladie de Behçet et ayant développé des manifestations rhumatologiques. Résultats L’atteinte articulaire de la MB était observée dans 48 cas. Elle était révélatrice dans 36 cas. Elle survenait au cours de l’évolution dans 25 % des cas (n=12) après un délai moyen d’apparition par rapport au diagnostic de 65,1 mois (extrêmes : 2 et 156 mois). L’âge moyen de début des signes articulaires était de 30,3 ans (extrêmes : 14 et 54 ans). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 32,13 ans (extrêmes : 15 et 65 ans). Le sex-ratio homme/femme de l’atteinte articulaire était de 2,42 (34/14). Dans ce groupe de patients, 45,8 % avaient un typage HLA B 51 positif (22 cas). Les arthralgies de type inflammatoire, isolées ou associées à des arthrites, dominaient le tableau clinique avec une fréquence de 93,7 % des cas. L’arthrite a été retrouvée chez 28 cas. Il s’agissait d’une monoarthrite (14 cas), polyarthrite (3 cas) et oligoarthrite (2 cas). Les lombalgies de type inflammatoire étaient retrouvées chez 10 cas. Trois cas de kystes poplités ont été trouvés. Une sacro-iliite documentée était présente chez 2 cas. Conclusion L’atteinte articulaire au cours de la MB est fréquente. Il s’agit le plus souvent d’arthralgies inflammatoires non destructrices touchant surtout les grosses articulations. Quand elle est inaugurale, et en l’absence d’autres manifestations associées, elle peut faire égarer le diagnostic.

Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique chronique d’étiologie inconnue. Ses manifestations cutanées sont fréquentes et polymorphes, pouvant mimer d’autres dermatoses. Le but de notre étude était de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, dermoscopiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives de la sarcoïdose cutanée. Matériels et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective et descriptive au service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur de Tunis sur une période de 13 ans allant du 1er janvier 2010 au 31 décembre 2022. Résultats Nous avons colligé 81 cas de sarcoïdose cutanée. L’âge moyen était de 49,8 ans avec un sex-ratio hommes/femmes de 0,125. Les manifestations cutanées étaient inaugurales de la maladie dans 74,1 %. Les manifestations cutanées spécifiques étaient retrouvées chez 77 patients. Les formes cliniques les plus fréquentes étaient représentées par les sarcoïdes en plaques (48,1 %), les sarcoïdes à petits nodules (31,2 %), les sarcoïdes à gros nodules (20,8 %), les sarcoïdes dermo-hypodermiques (20,8 %) et le lupus pernio (19,5 %) des cas. Les formes les plus rares étaient représentées par la forme angiolupoide de Brocq-Pautrier (5 cas), les plaques annulaires (5 cas), la forme sur cicatrices (2 cas), les plaques psoriasiformes (2 cas), les plaques ulcérées (2 cas), les plaques atrophiques (2 cas), la forme ichtyosiforme (1 cas), la forme lichénoïde (1 cas), la forme sur tatouage (1 cas) et une panniculite sarcoidosique (1 cas). Une atteinte du cuir chevelu était retrouvée dans 9,1 % des cas. Six patients avaient un érythème noueux (7,4 %). Parmi nos patients, 30 patients ont bénéficié d’un examen dermoscopique. Les principaux signes dermoscopiques étaient le fond érythémateux homogène (10 cas), le fond érythémateux et jaune-orangé (8 cas), des aires sans structures jaune-orangé (20 cas), des globules jaune-orangé (9 cas), des vaisseaux linéaires ramifiés (24 cas), des vaisseaux linéaires courts (15 cas), des aires blanches sans structures cicatricielles (14 cas), les lignes blanches (14 cas) et les squames fines blanches (16 cas). Sur le plan histopathologique, l’infiltrat granulomateux était retrouvé chez tous les patients présentant une atteinte cutanée spécifique. Une atteinte extra-cutanée était retrouvée chez 60 patients (74,1 %). L’atteinte médiastino-pulmonaire était la plus fréquente (91,6 %). Les principaux traitements utilisés étaient les antipaludéens de synthèse (58 cas), les corticoïdes locaux (44 cas), la corticothérapie générale et le méthotrexate. Une guérison totale des lésions était obtenue chez 29,5 % des patients. Discussion L’atteinte cutanée au cours de la sarcoïdose est fréquente. Elle peut être inaugurale de la maladie dans 73 à 87,5 % des cas. Les manifestations cutanées spécifiques de la sarcoïdose cutanée sont très variées. Notre étude confirme la diversité clinique de l’atteinte cutanée et son apport pour l’établissement du diagnostic de la maladie. Dans notre étude, la forme clinique la plus fréquente était représentée par les sarcoïdes en plaques suivis par les sarcoïdes à petits nodules, ce qui rejoint les données de la littérature mondiale. Néanmoins, les sarcoïdes à petits nodules représentaient la forme clinique la plus fréquente dans les séries tunisiennes. Étant donné son polymorphisme clinique, la sarcoïdose cutanée peut simuler d’autres dermatoses rendant son diagnostic difficile dans certains cas. La dermoscopie peut faciliter le diagnostic de sarcoïdose cutanée. Ainsi le diagnostic de sarcoïdose cutanée repose sur un faisceau d’arguments cliniques, dermoscopiques, histologiques, radiologiques et biologiques. Les stratégies thérapeutiques sont hétérogènes et dépendent de l’atteinte systémique associée, de la forme clinique et de l’étendue des lésions cutanées. Conclusion Notre étude confirme la prédominance féminine de la sarcoïdose cutanée en Tunisie, rapporte des formes cliniques rares et souligne l’intérêt de la dermoscopie dans le diagnostic de la sarcoïdose cutanée.

Introduction Les adénopathies sont un motif de consultation fréquent en médecine interne. Les étiologies sont nombreuses, essentiellement infectieuses, inflammatoires et tumorales.Nous rapportons le cas d’une lymphadénite de Piringer-Kuchinka d’origine toxoplasmique chez un jeune immunocompétent présentant un syndrome tumoral clinique faisant suspecter initialement un lymphome. Observation Il s’agissait d’un jeune de 17 ans, sans antécédents médicaux, qui a consulté pour des adénopathies cervicales évoluant depuis des mois. Il rapportait une asthénie sans amaigrissement ni sueurs nocturnes. Il n’a pas voyagé en dehors de la Tunisie récemment. Il avait un contact avec des chiens et des chats. À l’examen physique, le patient était en bon état général et apyrétique. On a trouvé de multiples adénopathies cervicales palpables, deux adénopathies axillaires et une adénopathie inguinale gauche non fistulisées et sans signes inflammatoires locaux. Il y avait aussi une splénomégalie. Le reste de l’examen était par ailleurs sans anomalie. Les bilans biologiques ont montré un taux de globules blancs à 6340/μL (neutrophiles 63 %, éosinophiles 3,5 %, lymphocytes 25 %, monocytes 7 %) et une protéine C-réactive à 9mg/L. Il avait une myolyse (CPK=11 449U/L) et des lactates déshydrogénases (LDH) étaient élevées à 3 fois la normale. Les anticorps antinucléaires et le test Quantiferon-TB Gold étaient négatifs. L’électrophorèse des protéines sériques était normale. Les sérologiques du VIH, de l’hépatite virale B et C, du CMV et de la syphilis étaient toutes négatives. Une tomodensitométrie a confirmé la présence d’adénopathies cervicales, axillaires et inguinales ainsi qu’une splénomégalie à 13,2cm. Aucune adénopathie intra- ou rétro-péritonéale n’a été trouvée. Une biopsie de l’adénopathie cervicale a été réalisée. L’histologie a révélé des sinus lymphatiques distendus, tapissés de cellules endothéliales hyperplasiques. Il existait des follicules lymphoïdes hyperplasiques et des amas d’histiocytes épithélioïdes. Aucune cellule géante ni nécrose n’a été observées L’aspect histologique suggérait le diagnostic d’une lymphadénite de Piringer-Kuchinka, également connue sous le nom de lymphadénite toxoplasmique. Aucun kyste n’a été trouvé, mais le diagnostic de toxoplasmose a été confirmé sérologiquement à 2 reprises. Un traitement par cotrimoxazole pendant trois semaines a été indiqué. L’évolution était marquée par la disparition rapide de la myolyse et la diminution de la taille des adénopathies au contrôle scannographique (Fig. 1). Discussion La toxoplasmose est une infection parasitaire due à un protozoaire opportuniste : Toxoplasma gondii, souvent asymptomatique chez le sujet immunocompétent. Les principales localisations de la toxoplasmose symptomatique sont le cerveau, l’œil, le cœur et le muscle squelettique. Ceci explique la myolyse biologique chez notre patient. L’évolution de la lymphadénite de Piringer-Kuchinka secondaire à la toxoplasmose est souvent spontanément favorable sans traitement. La persistance des symptômes ou l’atteinte d’autres organes en dehors des ganglions doit indiquer la mise en place d’un traitement. Notre patient a été traité devant la myolyse et la présence de splénomégalie. Conclusion La présentation histologique de la lymphadénite toxoplasmique est spécifique de la maladie, ce qui rend la lymphadénite de Piringer-Kushinka une entité histopathologique rare confirmée par les tests sérologiques. Son évolution est toujours favorable. La persistance des adénopathies doit faire redouter le diagnostic et faire chercher une autre étiologie, notamment un lymphome.

Introduction La maladie de Rosai Dorfman Destombes (RDD) est une prolifération histiocytaire bénigne d’étiologie inconnue dont le diagnostic repose sur l’examen histologique. Il s’agit d’une entité rare caractérisée par l’hétérogénéité de sa présentation clinique.Le but de ce travail était de décrire les particularités cliniques et thérapeutiques de la maladie de RDD. Patients et méthodes Étude rétrospective incluant les patients suivis dans un service de médecine interne pour une maladie de Rosai Dorfman sur une période de 10 ans [2014–2023]. Le diagnostic a été confirmé histologiquement avec une étude immunohistochimique. Résultats Nous avons recensé six patients suivis pour une maladie de RDD. Il s’agissait de 4 hommes et de 2 femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 42 ans [3–63]. Les atteintes cumulées étaient oto-rhino-laryngologiques (ORL) (n=4) se présentant sous forme d’un processus tissulaire siégeant au niveau des sinus chez 2 patients, du cavum et du larynx chez un cas chacun. L’atteinte oculaire a été notée dans 2 cas. Il s’agissait d’une masse infiltrant le globe oculaire engainant le nerf optique et de masses palpébrale et orbitaire compliquées d’un décollement vitréen et rétinien chez un autre patient. Les manifestations cutanées, présentes chez 3 patients, étaient des nodules sous cutanés (n=2) et des lésions érythémateuses maculopapuleuses (n=1). Concernant l’atteinte ganglionnaire, des adénopathies ont été retrouvées chez 2 patients. Un nodule mammaire a été noté chez une patiente, confirmé histologiquement par une biopsie. Une atteinte neuroméningée a été mise en évidence dans un cas. Un patient avait un processus tissulaire médiastinal englobant les gros vaisseaux. Deux malades avaient une maladie de RDD localisée (ORL et neurologique), quatre avaient une forme disséminée. Sur le plan immunologique, le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires étaient positifs (n=2), mais sans traduction clinique ni biologique pour une maladie auto-immune. Le dosage sérique des IgG 4 a été pratiqué dans 2 cas et était normal. Une association avec un myélome multiple a été objectivée (n=1). Concernant le traitement, tous les patients ont été traités par une corticothérapie. Le méthotrexate a été indiqué chez 4 patients présentant une forme multifocale. Le traitement chirurgical a été aussi associé au cours des atteintes ORL et orbitaires. L’évolution était bonne chez tous les malades. Discussion La maladie de RDD est une entité hétérogène avec des phénotypes cliniques variés : isolée ganglionnaire, en association avec des atteintes extra-ganglionnaires, une maladie auto-immune ou une néoplasie. Le tableau clinique est souvent dominé par de volumineuses adénopathies cervicales, cependant l’atteinte extraganglionnaire n’est pas rare. Une atteinte extra-ganglionnaire est présente dans environ 50 % des cas. Tous les organes peuvent être atteints, le plus souvent avec une atteinte ganglionnaire associée, et dans moins de 10 % des cas isolés sans atteinte ganglionnaire. Les sites extra-ganglionnaires les plus fréquemment atteints (10–30 %) sont les yeux, les tissus mous, dont intra-thoraciques, la peau et les sinus ou autres atteintes ORL. Dans notre série, l’atteinte ORL était la plus fréquente, retrouvée dans deux tiers des cas. L’atteinte ganglionnaire, par ailleurs, était présente dans un tiers des cas. On n’a pas trouvé de manifestations auto immunes associées. Un myélome multiple a révélé la maladie chez une patiente. Conclusion La maladie de RDD est une entité histologique hétérogène et rare qui peut toucher tous les organes. Il s’agit d’un défi diagnostique. Son traitement n’est pas codifié. L’évolution spontanément favorable est la règle, cependant un traitement peut être indiqué au cas par cas.

Introduction La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune du tissu conjonctif, caractérisée par une vasculopathie et une fibrose tissulaire. Elle peut être associée à d’autres connectivites, notamment les myopathies inflammatoires, mais sa survenue chez l’enfant reste rare. Nous rapportons ici l’observation d’une scléromyosite juvénile. Observation Il s’agissait d’une patiente âgée de 12 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentant depuis 6 mois un phénomène de Raynaud, des arthralgies inflammatoires des grosses et des petites articulations, ainsi que des myalgies et une faiblesse musculaire diffuse. Elle rapportait également une dysphagie au solide sans fausse route. L’examen révélait une sclérose cutanée diffuse, une sclérodactylie et une rétraction cutanéotendineuses au niveau des deux mains et pieds. Le score de Rodnan modifié était de 24/51. Le phénomène de Raynaud était compliqué de troubles trophiques sévères avec des ulcérations actives au niveau des doigts, des orteils, des coudes et des pavillons auriculaires et des cicatrices déprimées pulpaires sans nécrose. Des zones d’hypopigmentations étaient constatées au niveau de la face dorsale des deux mains, sans télangiectasies. Elle avait une polyarthrite inflammatoire bilatérale et symétrique des mains n’épargnant pas les interphalangiennes distales, des poignets, des coudes et des genoux ainsi qu’un déficit musculaire à prédominance proximal au niveau des ceintures pelviennes et scapulaires. Le reste de l’examen était sans particularités. À la biologie, on trouvait une myolyse avec des créatinines-phosphokinases (CPK) à 533U/L et une lymphopénie à 630mm3. La fonction rénale était conservée. Il n’avait pas de syndrome inflammatoire biologique. L’électromyogramme révélait une atteinte myogène diffuse. L’angioscanner thoracique montrait une dilatation œsophagienne siège d’une stase sans atteinte interstitielle pulmonaire. L’échographie cardiaque était sans anomalies en particulier l’absence d’une hypertension artérielle pulmonaire. La fibroscopie œsogastroduodénale montrait un aspect tubulé pseudo-trachéal de l’œsophage. La manométrie digestive objectivait une hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage avec absence de contractions du corps d’œsophage. Le bilan immunologique montrait des anticorps antinucléaires (AAN) à un taux de 1/640 avec positivité des anticorps anti-Scl 70 et anti-Ku. Le diagnostic de sclérodermie systémique juvénile avec myosite secondaire a été retenu. Sur le plan thérapeutique, la patiente a été traitée par une corticothérapie générale à la posologie de 1mg/kg/j pendant 1 mois puis une diminution progressive de la posologie par pallier et par du méthotrexate à la posologie de 15mg/m2/semaine. Elle a été mise sous inhibiteur calcique et inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5. Une cure d’analogues de prostacycline (Ilomedine) était administrée par la suite avec un débit de 0,5–2ng/kg/min sur 6heures pendant 4jours. Ceci était justifié par l’aggravation et la sévérité des troubles trophiques du Raynaud. Pour l’atteinte digestive, elle a été mise sous érythromycine en association avec les règles diététiques. L’évolution a été marquée par une cicatrisation des ulcérations et une nette amélioration des manifestations articulaires, digestives et musculaires avec disparition du déficit musculaire et normalisation des enzymes musculaires. Le recul actuel est de 6 mois. Discussion Les données sur le traitement de la sclérose systémique chez les enfants sont limitées. Les atteintes multiviscérales peuvent être présentes d’emblée au moment du diagnostic et les atteintes musculaires et articulaires sont fréquentes dans les formes juvéniles de sclérodermie [1]. L’attitude thérapeutique ne diffère pas fondamentalement des approches utilisées chez les adultes [2]. Cependant chez l’enfant, la corticothérapie doit être initiée rapidement afin de réduire la composante inflammatoire [1]. De plus, les doses élevées de corticoïdes semblent mieux tolérées, sans provoquer les complications fréquemment observées chez les adultes, comme la crise rénale sclérodermique [2]. Le traitement par Ilomedine semble également un traitement efficace pour traiter les ulcérations digitales et prévenir des complications graves telles que les nécroses et éviter les amputations digitales [3]. Conclusion Cette observation souligne la nature multiviscérale de la sclérodermie juvénile au moment du diagnostic, avec des atteintes graves susceptibles de compromettre le pronostic fonctionnel et vital.

Introduction L’atteinte cutanée au cours de la sarcoïdose touche 9 à 37 % des patients. Elle se divise en manifestations cutanées spécifiques caractérisée histologiquement par la présence de granulomes épithélioides et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse et en manifestations cutanées non spécifiques, en particulier l’érythème noueux. La sarcoïdose ichtyosiforme est l’une des manifestations cutanées spécifiques les plus rares de la sarcoïdose cutanée.Nous rapportons un cas de sarcoïdose cutanée dans sa forme ichtyosiforme. Observation Une femme âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques, consultait pour une ichtyose acquise et des lésions érythémateuses étendues non prurigineuses au niveau du tronc, des membres et du visage évoluant depuis deux mois. L’examen dermatologique montrait des placards érythémateux confluents par endroit recouverts par des squames brunâtres sèches et polygonales au niveau du tronc, des membres et du visage. Le reste de l’examen somatique n’avait pas objectivé des adénopathies palpables ou d’anomalies pulmonaire, cardiaque, abdominale ou neurologique. L’étude anatomopathologique d’une biopsie cutanée des jambes montrait la présence de granulomes épithélioides et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse au niveau du derme avec un épiderme hyperkératosique et une couche granuleuse amincie. Le bilan de systématisation montrait une atteinte médiastino-pulmonaire stade 1, ORL, ganglionnaire et splénique. L’intradermoréaction à la tuberculine était négative. Le bilan biologique notait une anémie et une lymphopénie. Le traitement était basé sur les antipaludéens de synthèse par hydroxychloroquine à la dose de 6,5mg/kg/j et la corticothérapie générale à la dose de 0,5mg/kg/j pendant deux. L’évolution était marquée par une amélioration des lésions cutanées. Conclusion La sarcoïdose ichtyosiforme est une affection rare, avec peu de cas répertoriés dans la littérature. Cette forme clinique semble prédominer chez les femmes d’origine afro-américaine. Les lésions se localisent principalement sur les membres inférieurs, suivis des membres supérieurs, du tronc et du visage. La sarcoïdose cutanée dans sa forme ichtyosiforme peut susciter une confusion diagnostique avec des étiologies d’ichtyose acquise telles que le lymphome de Hodgkin, la lèpre, les lymphomes, les cancers solides, l’hypothyroïdie et la malnutrition. La confirmation diagnostique nécessite un examen anatomopathologique démontrant la présence de granulomes épithélioides et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Dans une revue de la littérature portant sur 34 cas de sarcoïdose ichtyosiforme, les principales anomalies épidermiques comprenaient un amincissement de la couche granuleuse (62,9 %), une hyperkératose (51,4 %) et une acanthose (25,7 %). Ces altérations évoquaient les changements épidermiques caractéristiques de l’ichtyose vulgaire. Notre patiente présentait également un amincissement de la couche granuleuse et une hyperkératose. Certains auteurs suggèrent que la sarcoïdose ichtyosiforme pourrait servir de marqueur relativement sensible de l’atteinte systémique. Le traitement repose principalement sur l’utilisation de dermocorticoïdes. Toutefois, en raison de l’association fréquente avec une atteinte systémique, l’administration de corticoïdes oraux est souvent considérée.

Introduction La mesure de la variabilité sinusale (VRS) est une méthode peu onéreuse et non invasive pour évaluer la fonction cardiaque autonome et le risque d’arythmies cardiaques. L’objectif de cette étude était d’étudier les paramètres temporels diurnes et nocturnes de la variabilité sinusale (VRS) chez les patients atteints de maladie de Behçet (MB). Patients et méthodes Il s’agit d’une étude prospective portant sur 36 patients atteints de MB sans comorbidités cardiovasculaires et sur 36 sujets témoins appariés pour l’âge et le sexe et ayant un examen d’échocardiographie normal. Nous avons réalisé une analyse temporelle de la VRS diurne et nocturne chez les patients atteints de MB. Les paramètres étudiés étaient les suivants : SDNN (Ecart type des intervalles R-R normaux), pNN50 (Pourcentage de différences >50ms entre les intervalles R-R successifs) et le RMSSD (Racine carrée de la moyenne des différences au carré entre les intervalles R-R successifs). Résultats L’âge médian des patients atteints de MB était de 42 ans avec un sexe ratio à 3,5. La durée moyenne d’évolution de la maladie était de 104,75±101,83 mois (minimum 8, maximum 336 mois). La comparaison des paramètres de la VRS a montrée : la valeur SDNN nocturne était significativement plus élevée dans le groupe de contrôle : 135ms contre 104,5ms (p=0,007). Les valeurs diurnes et nocturnes de la PNN50 et la RMSSD reflet de la fonction parasympathique étaient normales mais significativement abaissées dans le groupe MB par rapport au groupe témoin. La valeur SDNN diurne était plus élevée dans le groupe témoin sans différence significative : 141,3ms contre 121,5. Conclusion Dans cette étude, les patients atteints de MB avaient une activité parasympathique nycthémérale réduite par rapport aux sujets témoins. Cette étude appuie l’hypothèse d’un dysfonctionnement de l’innervation cardiaque autonome qui pourrait expliquer une prédisposition aux arythmies cardiaques au cours de la MB.