慢性进行性眼外肌麻痹又称von Graefe眼肌病,为慢性、进行性、双侧性,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍,最后眼球固定不动[1].现报告1例如下.

患儿,女,9岁.自出生后父母发现其颞部有一瘘口,经常排豆腐渣样物.1年前因右上睑红肿、疼痛,在当地医院切开引流,愈合后反复破溃.于1999年12月4日收入我院.检查:右颞部皮肤距外眦角35mm处可见一直径1mm大小瘘口,挤压有豆渣样物排出.右上睑亦见一瘘口,外溢黄白色脓液,瘘口周围组织与眶骨粘连.

1 临床资料 患者，女， 34岁。右眼视物不清 1年，于 1998年 11月 1日就诊。 23岁时出现双眼上睑下垂。 27岁外院行上睑下垂矫正术。同年出现面部表情呆滞，说话声音变粗，语音低沉，双眼球活动受限且逐渐加重。 32岁在外院行左眼外斜视矫正术。 33岁因左眼白内障行手术治疗。家族史：父母无眼疾史，其兄双眼球运动受限，其子 10岁内斜视。体检：面部表情呆滞，苦笑状表情。皱额、露齿、鼓气与吹哨均有困难。说话口齿不清、语音低沉、声嘶、吞咽轻度困难。视物时，下颏上抬。四肢活动无受限。眼科检查：视力右眼 0.12～ 3.00DS=0.25,左眼 0.5。眼位：右眼－ 35°。遮盖试验：右注，左眼－ 40°，左注，右眼－ 35°。双眼向内上、下转动受限，左眼外转距外眦角 2mm。平视时：双眼上睑遮盖角膜上 1/3，双眼睑闭合不全 (图 1.2)。 Bell现象存在。右眼晶体混浊，左眼人工晶状体在位。新斯的明试验，双眼睑及眼球运动无改变。实验室检查：肝、肾功能及血糖正常，头颅 C T正常。诊断：①慢性进行性眼外肌麻痹；②并发性白内障（右）。入院后局麻下行右眼白内障超声乳化＋人工晶体植入术，术后第 10天视力 0.5。

眼球钝挫伤后,因睫状体脱离而出现持久低眼压及黄斑病变,导致严重的视功能损害.应用超声生物显微镜(UBM)检查,诊断睫状体脱离并指导手术,使手术成功.我们曾收治2例,报告如下.