Die Haarzelleukämie wurde mit α-2-Interferonen nach zwei aufeinander abgestimmten Therapieprotokollen behandelt. Die Wirksamkeit niedriger Tagesdosen konnte belegt werden und ebenso die geringe Rate an Nebenwirkungen. Die niedrigen Dosen verbesserten bei täglicher Applikation die hämatologischen und klinischen Parameter rasch, erzeugten aber eine erhöhte Anfälligkeit für tödliche Infektio-nen bei Splenektomierten. Eine ebenso niedrig dosierte pulsatile Therapie wurde in das 2. Protokoll mit einem klar abgesetzten zeitlichen Verhalten für die Splenektomierten eingesetzt, um die Bedeu-tung einer rhythmischen Applikation abschätzen zu lernen. Sie hat sich inzwischen und vorläufig als wirksam und sicher erwiesen. Die weitere Entwicklung sicherer und nebenwirkungsarmer Therapien für die HCL bleibt das Hauptziel der Studiengruppe. Der Stellenwert des bisher in der Rezidivbehandlung eingesetzten Desoxicoformicins [4, 7] wird noch zu erarbeiten sein.

Within less than 14 months of recruitment 32 centers enrolled 97 patients in a multicenter trial for low-dose treatment of hairy cell leukemia (1.2 X 10(6) IU/m2 X 28 days s.c. with dose reduction according to clinically judged improvement) or ultra-low dose treatment (1.2 X 10(5) IU/m2, s.c. daily increasing to a well-tolerated dose) with Hr IFn-2c (arg). Induction therapy was limited to 84 days. Patients who reached the clinical stage Jansen I or A were then randomized to 2 arms either to receive further IFn (1.2 X 10(6) IU/m2 s.c.) twice a week or to be taken off treatment. For both arms induction therapy was reinstituted whenever a patient lost the criteria of Jansen stage A or I. The study included obligatory central diagnostic procedures and several special investigations. During the first year of the study a special problem evolved in the group of 34 patients with recurrent disease after splenectomy. Ten of them died, 9 of septicemia and 1 of bleeding complications, whereas only 1 death occurred in those patients who received IFn before splenectomy. The risk factors and the response to therapy in the two groups will be analyzed in order to define the criteria that will be needed for the proper choice of primary treatment for HCL. It appears important to us to restrict splenectomy to selected patients.

Our multicenter study on the treatment of hairy cell leukemia (HCL) started in December 1984 and the present data cover the time up to June 30, 1986. Ninety-seven patients were enrolled. For induction of response daily doses (6 micrograms) of low dose human recombinant alpha 2c-interferon (arg) was chosen. Further dose reduction (3 micrograms) was possible for patients who improved within the first 3-4 weeks. Patients with known risk factors started at lower doses (0.6 microgram daily). As infections are known to be the main cause of death in HCL, splenectomy was not mandatory before treatment. Thirty-nine patients received treatment with interferon. Nevertheless, infections remained the major cause of death in the study. The protocol did not prevent fatal infections in nine of the 34 splenectomized patients. The regimen proved safe for all but one of the nonsplenectomized patients. According to this experience, new criteria are needed for the choice of primary treatment in HCL. In our opinion splenectomy should become restricted to selected cases.

Innerhalb von weniger als 14 Monaten brachten 32 Kliniken 97 Patienten in eine multizentrische Studie zur Prüfung einer niedrigdosierten Interferonbehandlung der Haarzelleukämie ein. Verwendet wurden 1,2 ×106 IU/m2 (humanes Rekombinanten-Interferon-Alpha 2c arg (Hr IFn – 2c (arg)) x 28 Tage s.c. mit vereinbarter Reduktion der Dosis nach Eintritt einer klinischen Besserung oder eine ultraniedrige Dosis von 1,2×106 IU/m2 s.c. täglich und sich steigernd bis zu einer gut tolerierten Dosis. Die Induktionsphase war auf 84 Tage begrenzt. Patienten, die in diesem Zeitraum das klinische Stadium Jansen I oder A erreichten, wurden randomisiert und in zwei Armen der Erhaltungstherapie zugeführt. Ein Teil der Patienten erhielt wei-terhin Interferon (2× wöchentlich), die anderen wurden ohne Therapie belassen. Für alle Patienten sollte die Therapie wieder eingesetzt werden, wenn die Jansen-Stadien A oder I verlorengingen. Die Studie umschloß obligatorische zentrale diagnostische Maßnahmen zur Sicherung der Diagnose und Messung des Therapieerfolgs. Während der Laufzeit entwickelte sich eine besondere Problematik in der Gruppe der 34 Patienten mit wiederkehrendem © 1987 S. Karger AG, Basel Article / Publication Details First-Page Preview Published online: April 24, 2009 Issue release date: 1987 Number of Print Pages: 6 Number of Figures: 0 Number of Tables: 0 ISSN: 2296-5270 (Print) eISSN: 2296-5262 (Online) For additional information: https://www.karger.com/ORT