In 1979 an 8-year-old girl presented with malignant ventricular arrhythmias. Her history was uneventful except for slight atypical cardiomegaly on chest X-ray. Without benefit of echocardiography at that time, the assumption of a paracardiac tumor was made. Angiography of the heart revealed a flat im-pression of the right ventricle as well as a tumorous mass extending to the pos-terolateral wall. Urgent operation showed an intramural tumor of the left ven-tricular wall, 10 × 6 × 6 cm in size and consuming nearly the total area between the first diagonal branch of the LAD and the first marginal branch of the circumflex artery. Resection of the tumor left such an extensive defect that direct suturing was impossible. To preserve ventricular geometry the defect was closed by a 7 × 4 cm oval Dacron patch implanted in sandwich technique. Histological examination revealed a fibroma. At follow-up 8 years after the operation we found uneventful development and inconspicuous, active life-history; normal ECG at rest and exercise (125 W); and normal values for right and left ventricular and aortic root dimensions, diastolic wall thicknesses, systolic wall thickening, as well as valve excursions on the basis of echocardiography. This case report demonstrates that operability of ventricular cardiac tumor in childhood should only be evaluated by the expected functional outcome immediately after operation. With growth of the heart the relative amount of the ventricular wall defect decreases and even extreme akinetic segments will be compensated functionally.
Die Pathophysiologie der Perikardtamponade ist seit Lower (1669) definiert durch Kreislaufversagen, hervorgerufen durch akuten Anstieg des Vorhofdruckes, des diastolischen rechts-und anschließend linksventrikulären Ventrikeldruckes auf die Höhe des intraperikardialen Kompressionsdruckes mit nachfolgender Kompression der Ausflußbahn des rechten Ventrikels und linksventrikulärem Preloadversagen. Die Ursache ist nahezu immer eine perforierende Verletzung (Stich, Schuß, iatrogen-diagnostisch) des Herzens oder der intraperikardialen großen Gefäße. Der — wenn bewußtseinsklare — hochgradig verängstigte Patient zeigt fliehenden Puls, niedrigen Blutdruck und massive Einflußstauung bei oft nur minimalen äußeren Verletzungszeichen, die sich aber radiär immer auf den Herzschatten projizieren lassen. Der zeitliche Ablauf der Kreislaufentwicklung ist im Einzelfall auf Grund des nicht-linearen Verlaufes der Druck-Volumen-Beziehung nicht vorherzusagen. Nach klinischer Diagnose und bei schlechter Kreislaufsituation ist deshalb am Ereignisort die subxiphoidale Perikardiocentese (Larrey 1829) als akute Notversorgung durchzuführen. Ist zunächst ein Transport vertretbar, darf keine Intubation durchgeführt werden. In der Klinik folgt nach EKG (Niedervoltage; Infarktbild?), bettseitiger Ultraschalluntersuchung im Schockraum und/oder Thoraxübersichtsbild die Operationsvorbereitung in Intubationsbereitschaft. Die Pericardiotomia inferior ermöglicht dann nach initialer Entlastung die Inspektion großer Abschnitte des rechten und linken Ventrikels und eine Beurteilung der weiteren Blutungstendenz. Bei persistierender Blutung, verletztem Koronargefäß (Infarkt-EKG) folgt die unmittelbare Sternotomie mit Umstechung von Vorhof- und Unterstechung von Ventrikelverletzungen sowie eventueller Koronarrevaskularisation oder intrakardialer Rekonstruktion. Die Entscheidung des Notarztes für die initiale Punktion oder den Kliniktransport mit verzögerter Notfall-Perikardiotomie muß nach klinischem Bild am Ereignisort getroffen werden.
Es wird über 36 Thymektomien bei 24 Frauen und 12 Männern in 10 Jahren berichtet. Hauptsymptome waren Myasthenia gravis, Luftnot, Gewichtsverlust, thorakale Schmerzen, Husten, obere Einflußstauung und Heiserkeit. Histologisch fanden sich 4 benigne Thymome, 7 Hyperplasien, 7 Thymus-CA., 2 thymogene Cysten und 16mal normales Gewebe. Der Rö-Thorax war in 1/3 der Fälle positiv. Op-technisch ist die mediane Sternotomie erforderlich, da dem intra-op. Befund bzw. Dignität und Prognose wesentliche Bedeutung zukommt. Zur Senkung der Rezidivgefahr wird das perithymische Fett mitreseziert. Die Thymektomie bewirkte in 1/3 der Myasthenie-Fälle eine Besserung.
