ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13) est la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand (VWF). Un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (activité < 10%) est pathognomonique du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT). Ce déficit peut être soit acquis (lié essentiellement à la présence d'auto-anticorps anti-ADAMTS13), soit héréditaire (lié à la présence de mutations bi-alléliques du gène ADAMTS13). Il est responsable de l'accumulation des multimères de VWF de haut poids moléculaire et de la formation de microthrombi plaquettaires dans la microcirculation sanguine. Il en résulte l'apparition d'une anémie hémolytique mécanique et d'une thrombopénie de consommation, parfois associées à des signes d'ischémie multiviscérale. Devant tout syndrome de MAT, un bilan biologique initial doit être réalisé à titre systématique (hémogramme, frottis sanguin, bilan d'hémolyse, ionogrammes sanguin et urinaire, bactériologie, virologie, β-hCG chez la femme en âge de procréer). Pour documenter biologiquement tout syndrome de MAT, l'exploration d'ADAMTS13 repose en première intention sur la mesure de l'activité d'ADAMTS13. Dans un second temps, en cas de déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13, la présence d'auto-anticorps dirigés contre ADAMTS13 est recherchée : titrage des IgG anti-ADAMTS13 éventuellement complétée par la recherche d'une activité inhibitrice circulante anti-ADAMTS13. En cas de suspicion de PTT héréditaire (syndrome d'Upshaw-Schulman), un dosage de l'antigène ADAMTS13, une exploration du gène ADAMTS13 et une confrontation entre le phénotype clinico-biologique et le génotype sont réalisés.ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13) is the specific von Willebrand factor (VWF)-cleaving protease. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is an uncommon thrombotic microangiopathy (TMA), related to a severe ADAMTS13 deficiency (activity < 10%). ADAMTS13 deficiency is either inherited (ADAMTS13 gene mutations), or acquired (anti-ADAMTS13 autoantibodies, mainly). A severe functional ADAMTS13 deficiency causes the blood accumulation of platelet hyperadhesive ultralarge VWF multimers, leading to the formation of platelet-rich microthrombi within small arterioles. These microthrombi are responsible for microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia, sometimes associated to widespread microvascular ischemia. Biological investigations should be performed when TMA is suspected (hemoglobin levels, platelet count, blood smear, parameters for hemolysis, electrolyte pattern, bacteriology, virology, β-hCG). Screening for ADAMTS13 activity is the first assay to be performed for ADAMTS13 investigation. Subsequent investigations are aimed to document ADAMTS13 severe deficiency: anti-ADAMTS13 IgGs titration potentially completed by the search for an ADAMTS13 circulating inhibitor. When inherited TTP (Upshaw Schulman-syndrome) is suspected, ADAMTS13 antigen and ADAMTS13 gene sequencing should be performed.

La toxémie gravidique ou prééclampsie est la principale cause de morbimortalité maternofœtale. Malgré des progrès dans la compréhension de ses manifestations caractéristiques, la physiopathologie reste encore un domaine débattu. L'atteinte vasculaire généralisée, notamment au niveau de l'endothélium, semble être une pierre angulaire dans la pérennité des manifestations cardiovasculaires telle que l'hypertension artérielle. Cette maladie ne peut se développer sans la présence d'un placenta, qui constitue pour l'embryon et puis le fœtus le premier point d'ancrage et de dialogue avec le milieu maternel. Les réactions inflammatoires, immunitaires et l'expression des gènes qui s'y développent sont harmonieuses et limitées pendant la grossesse normale. Un déséquilibre, d'origine multifactorielle, peut conduire à un développement insuffisant des artères spiralées nécessaires à la croissance fœtale. Il apparaît alors une hypoxie locale et un stress oxydant qui vont générer une inflammation accrue, d'abord locale, puis, généralisée au niveau systémique chez la mère. Des cellules activées, comme les leucocytes et les plaquettes, ainsi que des espèces réactives de l'oxygène vont provoquer une dysfonction endothéliale. L'atteinte vasculaire est aussi la conséquence des effets des protéines placentaires anti-angiogéniques en excès qui inhibent primitivement la croissance placentaire. L'activation cellulaire ainsi généralisée constitue un cercle vicieux à la source de microparticules circulantes de phénotypes différents, qui contribuent à potentialiser la réaction systémique et l'inflammation vasculaire. Les facteurs anti-angiogéniques et les microparticules constituent actuellement des pistes de recherche thérapeutique.Preeclampsia consists in a pathological disorder of pregnancy that is potentially harmful and life-threatening. It is the major cause of maternal-fetal morbidity and mortality. Clinical symptoms are now better documented, yet its physiopathology remains controversial. A generalized vascular injury, mainly at the endothelial level, is considered to be responsible for the persistence of cardiovascular manifestations such as arterial hypertension. This disease does not develop without the placenta, which represents the first organ that serves as a medium for exchange between the mother and the embryo, later the foetus. Inflammatory and immune reactions, along with gene expression that take place during normal pregnancy, are usually harmonious and limited, but an imbalance, probably from multifunctional origin, could lead to an insufficient development of helical arteries, which is necessary for the foetal growth. It appears plausible that a local hypoxia and oxidative stress will generate an increased inflammation, initially local and later generalized at the maternal systemic level. Then activated cells, such as leucocytes, platelets as well as the reactive oxygen species, induce the endothelial dysfunction. The vascular injury is also the consequence of the enhanced anti-angiogenic placental proteins, which primarily inhibit placental development. The general cell activation enters a vicious circle, originating microparticles of various phenotypes, which contribute to enhance a pathological systemic reaction, and vascular inflammation, which lead to complications such as eclampsia. It seems that the anti-angiogenic factors and microparticles may currently serve as a basis for research and development of therapeutics research.