The electroencephalogram (EEG), an easy-to-use and non invasive cerebral investigation, is a useful tool for diagnosis and early prognosis in newborn babies. In newborn full term babies manifesting abnormal clinical signs, EEG can point focal lesions or specific aetiology. EEG background activity and sleep organization have a high prognostic value. Tracings recorded over long period can detect seizures, with or without clinical manifestations, and differentiate them from paroxysmal non epileptic movements. The EEG should therefore be recorded at the beginning of the first symptoms, and if possible before any seizure treatment. When used as a neonatal prognostic tool, EEG background activity is classified as normal, abnormal (type A and type B discontinuous and hyperactive rapid tracing) or highly abnormal (inactive, paroxysmal, low voltage plus theta tracing). In such cases, the initial recording must be made between 12 and 48 h after birth, and then between 4 and 8 days of life. Severe EEG abnormalities before 12 h of life have no reliable prognostic value but may help in the choice of early neuroprotective treatment of acute cerebral hypoxia-ischemia. During presumed hypoxic-ischemic encephalopathy, unusual EEG patterns may indicate another diagnosis. In premature newborn babies (29-32 w GA) with neurological abnormalities, EEG use is the same as in term newborns. Without any neurological abnormal sign, EEG requirements depend on GA and the mother's or child's risk factors. Before 28 w GA, when looking for positive rolandic sharp waves (PRSW), EEG records are to be acquired systematically at D2-D3, D7-D8, 31-32 and 36 w GA. It is well known that numerous and persistent PRSW are related to periventricular leukomalacia (PVL) and indicate a bad prognosis. In babies born after 32 GA with clinically severe symptoms, an EEG should be performed before D7. Background activity, organization and maturation of the tracing are valuable diagnosis and prognosis indicators. These recommendations are designed (1) to get a maximum of precise informations from a limited number of tracings and (2) to standardize practices and thus facilitate comparisons and multicenter studies.

Moyen d'exploration cérébrale facile, reproductible, atraumatique, l'électroencéphalogramme (EEG) a un intérêt diagnostique et prédictif pertinent et précoce chez le nouveau-né. Chez le nouveau-né à terme, s'il existe des signes cliniques anormaux, l'aspect EEG peut évoquer une étiologie particulière. L'organisation de l'activité de fond et du sommeil, les caractéristiques des crises ont un intérêt pronostique. L'enregistrement prolongé couplé à la vidéo permet d'identifier des crises, convulsives ou non, et de les différencier de manifestations paroxystiques non épileptiques. Le premier EEG devrait être enregistré dès les premiers symptômes, si possible avant tout traitement anticonvulsivant ou sédatif. Lors d'une encéphalopathie présumée hypoxo-ischémique, des aspects inhabituels à l'EEG orientent vers une autre étiologie. Le degré de gravité des anomalies à l'EEG est lié au pronostic : tracés normaux, péjoratifs ou « intermédiaires ». Le premier tracé doit être enregistré entre 12 et 48 heures de vie, les suivants aux quatrième et huitième jours. Des anomalies sévères à l'EEG avant la douzième heure n'ont pas de valeur pronostique certaine. Elles peuvent être un critère d'indication de traitement neuroprotecteur précoce. Chez le prématuré, en cas d'anomalies neurologiques, les indications sont les mêmes que chez le nouveau-né à terme. Sinon les indications varient en fonction de l'âge gestationnel et de facteurs pathogènes chez la mère ou l'enfant. Jusqu'à 28 semaines d'aménorrhée (SA), la surveillance EEG est systématique à J2–J3, J7–J8, 31–32 et 36 SA. De 29 à 32 SA, en situation de risques, on préconise des EEG à J1–J3, J7–J8 et 36 SA ; un EEG avant J7 pour les autres enfants. Après 32 SA, un EEG avant J7 en cas de risques. La présence de pointes positives rolandiques (PPR) contribue au diagnostic de leucomalacie périventriculaire. L'abondance et la persistance des PPR sont corrélées à la sévérité des lésions. L'activité de fond, l'organisation et l'évolution de la maturation sont des indicateurs diagnostiques et pronostiques.

The electroencephalogram (EEG), an easy-to-use and non invasive cerebral investigation, is a useful tool for diagnosis and early prognosis in newborn babies. In newborn full term babies manifesting abnormal clinical signs, EEG can point focal lesions or specific aetiology. EEG background activity and sleep organization have a high prognostic value. Tracings recorded over long period can detect seizures, with or without clinical manifestations, and differentiate them from paroxysmal non epileptic movements. The EEG should therefore be recorded at the beginning of the first symptoms, and if possible before any seizure treatment. When used as a neonatal prognostic tool, EEG background activity is classified as normal, abnormal (type A and type B discontinuous and hyperactive rapid tracing) or highly abnormal (inactive, paroxysmal, low voltage plus theta tracing). In such cases, the initial recording must be made between 12 and 48 h after birth, and then between 4 and 8 days of life. Severe EEG abnormalities before 12 h of life have no reliable prognostic value but may help in the choice of early neuroprotective treatment of acute cerebral hypoxia-ischemia. During presumed hypoxic-ischemic encephalopathy, unusual EEG patterns may indicate another diagnosis. In premature newborn babies (29-32 w GA) with neurological abnormalities, EEG use is the same as in term newborns. Without any neurological abnormal sign, EEG requirements depend on GA and the mother's or child's risk factors. Before 28 w GA, when looking for positive rolandic sharp waves (PRSW), EEG records are to be acquired systematically at D2-D3, D7-D8, 31-32 and 36 w GA. It is well known that numerous and persistent PRSW are related to periventricular leukomalacia (PVL) and indicate a bad prognosis. In babies born after 32 GA with clinically severe symptoms, an EEG should be performed before D7. Background activity, organization and maturation of the tracing are valuable diagnosis and prognosis indicators. These recommendations are designed (1) to get a maximum of precise informations from a limited number of tracings and (2) to standardize practices and thus facilitate comparisons and multicenter studies.

La recherche de la cause d’une déficience mentale de l’enfant est un enjeu majeur en pratique pédiatrique. Un groupe de travail émanant de la Société française de neurologie pédiatrique (SFNP), propose une démarche diagnostique en trois étapes successives à partir de situations cliniques fréquentes permettant d’orienter les examens complémentaires. L’indication de ces examens complémentaires devant un retard mental isolé, sans orientation clinique, reste peu rentable. Pour le conseil génétique, il est indispensable de connaître l’étiologie du retard mental, mais aussi sa pathogénie voire l’anomalie moléculaire en cause. Ce protocole souligne l’importance de la démarche clinique de l’évaluation neurodéveloppementale, de la mesure des capacités intellectuelles de l’enfant, et de la collaboration des différents spécialistes concernés.The identification of an etiology in children with mental deficiency is a major challenge in routine pediatrics. As the result of a workshop leaded by the Société française de neurologie pédiatrique (SFNP), we propose a three steps diagnostic procedure, taking into account several frequent clinical observations leading to further targeted investigations. The yield of systematic imaging and biological screening remains very low, when performed for a non specific isolated mental retardation, without any characteristic clinical features. Yet, it is mandatory for an accurate genetic counseling to know not only the clinical diagnosis of developmental delay, but also the pathophysiology and the underlying molecular mechanism. The SFNP’s proposal points out the necessity of a comprehensive clinical process including cautious neurodevelopmental assessment, reliable cognitive and adaptive skills evaluation, and collaboration between different specialists.