L’erythema gyratum repens (EGR) est classée dans les dermatoses paranéoplasiques mais a aussi été rapportée en l’absence de néoplasie, notamment au décours de maladies inflammatoires cutanées ou non ; le déclenchement par un traitement systémique est possible. Nous rapportons un cas de pitiryasis rubra pilaire (PRP) dont l’évolution s’est faite vers une éruption de type EGR à la suite d’un traitement par acitrétine. Un homme de 34 ans présentait depuis 3 mois une érythrodermie erythémato-squameuse avec des îlots de peau saine, un spinulosisme et une kératodermie palmoplantaire orangée évoquant le diagnostic de PRP confirmé par une biopsie cutanée. Il était en très bon état général sans point d’appel extra-cutané. Un traitement par acitrétine 0,3 mg/kg/jour était débuté. Trois semaines après le début du traitement le patient était revu avec une éruption très modifiée. L’examen mettait en évidence une érythrodermie avec des lésions annulaires circonvolutées, squameuses et coalescentes, évocatrices d’EGR. L’état général restait très bon, sans point d’appel clinique en faveur d’une néoplasie. Le bilan à la recherche d’un cancer comprenant un TDM cervico-thoraco-abdo-pelvien et un bilan biologique et urinaire (NFS, bilan de coagulation, bilan rénal et hépatique, bilan auto-immun, endocrinien, sérologies virales, bilan urinaire) ne montrait aucune anomalie. L’acitrétine était poursuivie pour une durée totale de 8 semaines, avec disparition de l’aspect d’EGR à l’issue du traitement mais persistance du PRP. Un relais par méthotrexate était alors effectué permettant une guérison complète du PRP en 3 mois. Un an après, aucun cancer n’a été dépisté chez notre patient. La survenue d’éruption de type EGR au cours d’un PRP lors de l’introduction d’un traitement systémique a été rapportée à plusieurs reprises, notamment avec les rétinoïdes, mais aussi avec le méthotrexate ou plus récemment avec les anti-interleukine 17. Ces éruptions précèdent parfois la résolution du PRP mais peuvent dans certains cas s’autonomiser pendant plusieurs mois ou années malgré la guérison du PRP. Des cas d’EGR non paranéoplasiques induits par un traitement ou spontanés ont été également décrits compliquant d’autres dermatoses chroniques (psoriasis, ichtyose, pemphigoïde bulleuse, dermatose à IgA linéaires) ou d’autres maladies inflammatoires ou infectieuses (sclérodermie systémique cutanée limitée, polyarthrite rhumatoïde, tuberculose pulmonaire, syndrome hyperéosinophilique). Le mécanisme précis de cette transformation demeure inconnu. L’EGR n’est donc pas une dermatose paranéoplasique obligatoire.

Atopic dermatitis (AD) of the adult is a common skin disease. Its prevalence has greatly increased during the past decades. AD is commonly associated with other atopic disorders. Its impact on quality of life is often underestimated. Various immunopathologic mechanisms are involved in AD: innate epidermal barrier dysfunction due to filaggrin gene mutations, innate and adaptative abnormalities of the immune system (an initial Th2 phase precedes a chronic Th1 phase), intestinal and cutaneous microbiomes dysbiosis, and environmental factors. Diagnosis of AD is clinical and there is no predictive biomarker of future severity. The main differential diagnoses are: scabies, psoriasis, cutaneous adverse reaction, cutaneous T cell lymphoma, primary immunodeficiency, and Netherton's syndrome. Therapeutic management is challenging and should integrate a therapeutic education program. Topical corticosteroids are the first line treatment, including a preliminary assessment of possible topical corticosteroids phobia. Systemic treatments are recommended in severe, chronic and resistant AD, after careful evaluation in a reference centre. Dupilumab, an IL4/IL13 inhibitor, might be the first effective targeted therapy in AD, whereas therapies that specifically target the mechanisms of pruritus represent an exciting perspective.

Atopic dermatitis (AD) of the adult is a common skin disease. Its prevalence has greatly increased during the past decades. AD is commonly associated with other atopic disorders. Its impact on quality of life is often underestimated. Various immunopathologic mechanisms are involved in AD: innate epidermal barrier dysfunction due to filaggrin gene mutations, innate and adaptative abnormalities of the immune system (an initial Th2 phase precedes a chronic Th1 phase), intestinal and cutaneous microbiomes dysbiosis, and environmental factors. Diagnosis of AD is clinical and there is no predictive biomarker of future severity. The main differential diagnoses are: scabies, psoriasis, cutaneous adverse reaction, cutaneous T cell lymphoma, primary immunodeficiency, and Netherton's syndrome. Therapeutic management is challenging and should integrate a therapeutic education program. Topical corticosteroids are the first line treatment, including a preliminary assessment of possible topical corticosteroids phobia. Systemic treatments are recommended in severe, chronic and resistant AD, after careful evaluation in a reference centre. Dupilumab, an IL4/IL13 inhibitor, might be the first effective targeted therapy in AD, whereas therapies that specifically target the mechanisms of pruritus represent an exciting perspective.

Whatever their aetiology, monoclonal gammopathies can be associated to several clinical features. Mechanisms are various and sometimes unknown. Skin is frequently involved and may represent a challenging diagnosis. Indeed, skin manifestations are either the presenting features and isolated, or at the background of a systemic syndrome. Our objective was to review the various skin manifestations that have been associated with monoclonal gammopathies. (C) 2013 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Societe nationale francaise de medecine interne (SNFMI).

Le polyneuropathy, endocrinopathy, organomegalie, monoclonal component, skin changes (POEMS) syndrome est une affection systémique centrée autour d'une neuropathie périphérique associée à une gammapathie monoclonale, le plus souvent lambda. Les manifestations systémiques en sont très polymorphes et dépassent largement l'acronyme classique (œdème, amaigrissement nu, manifestations vasculaires, lésions ostéocondensantes, œdème papillaire…). C'est une cause de thrombocytose souvent méconnue, alors que ce petit signe simple peut avoir une importante valeur d'orientation. Cas no 1 : une patiente de 60 ans porteuse d'une MGUS IgA Lambda et d'une thrombocytose chronique traitée par hydroxyurée était explorée en neurologie pour une polyradiculonévrite. Elle était traitée pendant 2 ans par IgIV, sans efficacité. Un avis téléphonique faisait compléter le bilan par un TDM TAP (splénomégalie modérée), et un dosage de VEGF, normal. La patiente était tout de même vue en consultation à distance, après arrêt des IgIV. L'examen retrouvait des œdèmes, une lipoatrophie faciale avec hypertrichose et une onychopathie récente. Un nouveau dosage du VEGF (à distance des IgIV) s'avéra très élevé (4200 pg/mL). Le fond d'œil systématique objectiva un œdème papillaire. Le bilan endocrinien était normal. La patiente reçu 6 cycles de Revlimid Dexaméthasone, avec une amélioration de la neuropathie, disparition de la thrombocytose et de la gammapathie. Cas no 2 : un patient de 62 ans développait une polyradiculonévrite subaiguë. La biologie usuelle, l'électrophorèse et le TDM TAP étaient normaux. La corticothérapie améliorait partiellement les troubles. L'azathioprine puis le mycophénolate n'avaient pas d'effet. Au cours des quatre années suivantes un amaigrissement s'instaurait progressivement, ainsi qu'une paralysie récurrentielle et une gynécomastie avec hypotestostéronémie, partiellement régressive. Les plaquettes étaient à 405 000–550 000/mm3, sans inflammation, carence martiale ni mutation JAK2. Le PET-TDM retrouvait des adénopathies infra-centimétriques cervicales hypermétaboliques. L'examen cutané restait strictement normal ainsi que l'électrophorèse. L'immunofixation systématique objectivait une bande d'IgA lambda. Le VEGF était augmenté. Le traitement par Revlimid-Dexaméthasone induisait une nette amélioration neurologique et de l'état général. Une réévolution sous traitement d'entretient conduisit à une intensification thérapeutique avec autogreffe. Cas no 3 : une patiente de 59 ans était transférée de neurologie au décours d'un AVC ischémique dans un contexte d'AEG et de thrombocytose. Six mois auparavant elle avait développé une claudication intermittente révélant une AOMI et un diabète sucré. Les revascularisations se compliquaient de rethromboses et de phlébites. Parallèlement elle perdait 15 kg et on notait une thrombocytose (450–600 000), avec Ferritine et CRP normales. Le scanner retrouvait de multiples adénopathies infracentimétriques. Cliniquement on était frappé par une lipoatrophie faciale marquée et on notait une aréflexie diffuse avec apallesthésie totale aux chevilles avec très discrète ataxie. L'électrophorèse révélait des traces de gammapathie biclonale (dont IgG lambda). La TSH était à 10 UI. Le dosage de VEGF est en cours… Ces trois patients présentaient un tableau systémique et/ou une neuropathie inhabituels. La thrombocytose a été un élément clé de la démarche diagnostique, poussant à traquer les piliers du POEMS, absents de prime abord : La neuropathie dans le cas n°3 (examen neurologique périphérique complet (diapason !) malgré l'absence de plainte sensitivo-motrice), La gammapathie dans le cas no 2 (malgré l'absence signes cutanés et la normalité de l'électrophorèse) et l'élévation du VEGF dans le cas no 1 (redosage dans l'hypothèse d'un faux négatif par interférence avec les IgIV). Les causes de thrombocytose secondaires se comptent sur les doigts de la main et sont généralement de diagnostic évident : inflammation, carence martiale, thrombocytose réactionnelle, asplénie, myélodysplasie avec thrombocytose (type 5q-). Le POEMS est une autre cause à connaître. En cas de neuropathie périphérique l'existence d'une thrombocytose doit faire suspecter un POEMS et rechercher les atteintes systémiques parfois subtiles (lipoatrophie faciale…) ou d'allure banale (hypothyroïdie, gynécomastie présumée iatrogène, œdèmes, artérite…), traquer la gammapathie par immunofixation et doser le VEGF.

La pustulose aseptique des plis est une entité rare caractérisée par des lésions pustuleuses récidivantes touchant principalement les plis. Cette maladie survient dans un contexte de maladie auto-immune et est classée dans le spectre des dermatoses neutrophiliques. Nous décrivons le cas d'une pustulose aseptique des plis dans un contexte de syndrome de Gougerot-Sjögren en échec traitée par anakinra. Une jeune fille de 23 ans présentait un purpura thrombopénique idiopathique associé à la présence d'anticorps anti-SSA, traité par corticothérapie générale. Quelque mois plus tard, elle développait un tableau associant un syndrome sec buccal, oculaire et vaginal, une toux et une atteinte cutanée à type de pustules sur la vulve, le pli interfessier, les fesses, les faces internes des cuisses, l'ombilic, les aisselles, le cuir chevelu et les narines. Le bilan biologique trouvait une hypergammaglobulinémie polyclonale. La biopsie d'une lésion montrait une pustule épidermique avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles, l'immunofluorescence directe était négative. L'examen bactériologique était négatif. Le scanner thoracique montrait un aspect micronodulaire diffus. Devant l'ensemble du tableau, le diagnostic de pustulose aseptique des plis associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren avec syndrome sec et atteinte pulmonaire était retenu. Une corticothérapie générale était reprise pour le traitement de la pustulose aseptique des plis puis arrêtée devant l'apparition d'une ostéopénie fissuraire. Les traitements suivants furent introduits avec une efficacité nulle ou insuffisante : ciclosporine (3 mg/kg), cimétidine et acide ascorbique, cyclines, mycophénolate mofétil. Un traitement par antagoniste du récepteur de l'interleukine 1 (anakinra) était finalement débuté. Une amélioration était notée dès les premières semaines de traitement, avec notamment une disparition de l'atteinte vulvaire et du pli interfessier. Cette bonne réponse thérapeutique était maintenue à 5 mois du début du traitement. La pustulose aseptique des plis est une dermatose rare récemment décrite, associée aux connectivites. Son traitement n'est pas codifié mais la plupart des cas décrits ont été traités efficacement par une corticothérapie générale. Le mécanisme physiopathologique de la pustulose aseptique des plis reste mal compris. Une sur-expression de plusieurs cytokines inflammatoires, dont l'interleukine 1 alpha, a été mise en évidence au sein des lésions de pustulose aseptique dans la littérature. Nous décrivons un cas de pustulose aseptique sévère, notamment par son atteinte vulvaire et du pli interfessier, associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren et traitée efficacement par anakinra, ce qui n'est pas rapporté à ce jour dans la littérature.

AIM To investigate the presentation, disease course and long-term outcome of a western cohort of idiopathic granulomatous mastitis (IGM) and to analyse the impact of different therapeutic strategies. METHODS Multicentre retrospective study of 23 women followed over an extended period. Patients were recruited in nine French internal medicine departments. RESULTS The median follow-up was 6 years. IGM presented commonly as a single inflammatory unilateral extra-areolar lump of varying size. Clinical course was heterogeneous and frequently remitting/relapsing. Most patients had at least one recurrence (18/23, 78%). The mean number of recurrences was 1.3 ± 1.5. Seven women had a bilateral evolution. Twelve women received steroids (corticosteroids). Only two of these did not respond to corticosteroids, whereas six relapsed when dose was tapered off. Nine patients received colchicine and/or hydroxychloroquine. First-line treatment consisted of excisional surgery in eight cases. At the date of last interview, 91% of the patients declared to be healed, 15 being free of treatment. However, 12/21 (57%) reported significant sequelae (unsightly scars: eight and/or lasting pain: six). Unsightly scars were not more prevalent in patients who had received steroids whereas they tended to be more frequent after breast excisional surgery. In addition, we found that excisional surgery did not prevent recurrences more successfully than a conservative approach. CONCLUSIONS Despite its retrospective nature, this Caucasian series provides novel information regarding long-term outcomes in IGM and argues in favour of conservative approaches. The value of immunomodulatory drugs such as colchicine or hydroxychloroquine deserves further investigation.

Many cutaneous adverse events have been identified with recently developed targeted treatments. Some of them are common and specific, like paradoxical psoriasiform eruptions with anti-TNFα, papulopustular eruptions and paronychias with EGFR inhibitors and peculiar hand-foot skin reactions with multitargeted kinase inhibitors sorefenib and sunitinib. Patients treated with these recently available biologics need a careful monitoring.

Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is a rare localized granulomatosis of unknown aetiology that usually affects women of childbearing age. It often mimics breast carcinoma or abscess. Histopathologic evaluation and elimination of the others aetiologies of granuloma play a crucial role in the diagnosis. Its etiopathogeny remains poorly understood, but Corynebacteria might be involved. The disease course is usually protracted, with a significant impact on quality of life. The management of IGM remains controversial, but corticosteroids are usually the first-line treatment. (C) 2012 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Societe nationale francaise de medecine interne (SNFMI).

Les tumeurs primitives de la veine iliaque sont rares, habituellement malignes et révélées par un œdème du membre inférieur ou une phlébite. Nous rapportons un cas princeps de léiomyosarcome révélé par une cruralgie.Un patient de 69 ans avait une cruralgie gauche évoluant depuis trois mois, apparue suite à un traumatisme minime. Une masse douloureuse, ferme de la fosse iliaque gauche était palpée associée à un psoïtis gauche. La tomodensitométrie pelvienne initiale objectivait une masse développée au contact du muscle psoas. Deux mois plus tôt, le patient avait fait une embolie pulmonaire. Le diagnostic d’hématome du psoas comprimant le nerf crural et les vaisseaux iliaques avait été évoqué. À son entrée, devant la persistance de la cruralgie, une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique étaient réalisées mettant en évidence une masse hétérogène, englobant les vaisseaux iliaques. L’examen anatomopathologique de cette lésion concluait à un léiomyosarcome. En raison d’une dissémination métastatique pulmonaire, seule une chimiothérapie était réalisée, et le patient devait décéder quelques semaines plus tard.Le diagnostic de tumeur vasculaire doit être évoqué devant une cruralgie associée à une phlébite, car seule la précocité du diagnostic permet un traitement curatif.The iliac venous leimyosarcoma is rare, usually malignant, and often occurs with oedema or phlebitis. We report one case of iliac venous leiomyosarcoma revealed by cruralgia.A 69 years old patient, presented with a left cruralgia which had been developing for three months and which happened after an insignificant trauma. The clinical examination objectified a stiff painful mass of the left iliac fossa together with left psoitis. The initial pelvic tomodensitometry showed a mass at the contact of the psoas muscle. At first, the diagnosis of a psoas haematoma complicated by a compressive cruralgia was evocated. Two months ago, the patient had a pulmonary embolism. At his hospitalisation, considering the persistent cruralgia, a tomodensitometry and a pelvic magnetic resonance imaging were carried out and had shown an heterogeneous mass that was including the iliac vessels. The result of the anatomopathologic examination was leiomysarcoma. Due to the disease’s evolution (pulmonary metastasis), only a medical treatment by chemotherapy was undertaken and the patient died a few weeks later.The association of phlebitis and cruralgia should let us think of the diagnosis of vascular neoplasm. Indeed, only an early diagnosis enables a curative treatment.

The reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is an under-estimated transient acute cere-brovascular disorder. It has long been mistaken as central nervous system vasculitis whereas it is now believed to result from an acute but prolonged vasospasm of cerebral arteries. This disorder can be precipitated by postpartum or vasoactive drug. However, it occurs spontaneously in a significant number of cases. The characteristic clinico-radiological presentation and disease course of the RCVS has been delineated only recently. Mean age at onset is 40-45 years, with a female predominance. A pro-vocative factor can be identified in 12-60% out of the patients. Clinical presentation is predominantly marked by recurrent thunderclap headaches, but can be complicated with focal neurological deficit or seizures. Brain imaging is normal in most cases, but can reveal hemorrhagic or ischemic complications. Cortical subarachnoid hemorrhage is a suggestive finding. A posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) can be seen occasionally. Cerebral angiography reveals multifocal arterial narrowing with string and bead appearance. Cerebrospinal fluid reveals no or mild abnormalities. The disease resumes spontaneously within several days to weeks, whereas vasoconstriction reverses within 1 to 3 months. This clinico-radiological presentation should be promptly recognized in order to avoid unnecessary investigations and aggressive treatment, and lead to search for a triggering factor. Further studies are required in order to clarify the precipitating role of several drugs, and clinical trials are needed to reduce the occurrence of strokes. (C) 2012 Societe nationale francaise de medecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a rare condition which is often misdiagnosed. In order to avoid mistakes in the management, a step by step approach is necessary.The most common presenting symptoms of PACNS are encephalopathy-related cognitive and affective abnormalities, headaches and multifocal symptoms associated with recurrent episodes of ischemia or hemorrhage. Seizures and spinal cord lesions may also occur. Diagnostic work up includes MRI, CSF examination, angiography and brain biopsy. Since all reported signs and findings lack specificity, the exclusion of differential diagnoses is essential before immunosuppressive therapy is started. Important differential diagnoses include reversible cerebral vasoconstriction syndrome, cerebral involvement of systemic vasculitides or rheumatic diseases, moyamoya angiopathy and infectious vasculopathies Effective treatment has been reported with glucocorticoids in combination with cyclophosphamide or rituximab; however, randomized clinical trials of PACNS treatment do not exist.PACNS is an important but rare differential diagnosis in daily neurological practice. The strict adherence to diagnostic criteria and the avoidance of inappropriate therapies in non-inflammatory vasculopathies and infectious diseases are essential.

Les gammapathies monoclonales peuvent s'associer à diverses manifestations cliniques. Les mécanismes à l'œuvre sont variés et parfois mal compris. Parmi les manifestations cliniques associées aux gammapathies monoclonales, la peau est un organe fréquemment atteint. L'atteinte cutanée peut être inaugurale voire isolée. Elle peut aussi être discrète, au second plan d'un tableau systémique dont elle peut représenter un élément diagnostique majeur. Cette mise au point a pour objectif de passer en revue ces différentes manifestations cutanées.Whatever their aetiology, monoclonal gammopathies can be associated to several clinical features. Mechanisms are various and sometimes unknown. Skin is frequently involved and may represent a challenging diagnosis. Indeed, skin manifestations are either the presenting features and isolated, or at the background of a systemic syndrome. Our objective was to review the various skin manifestations that have been associated with monoclonal gammopathies.