La cryoablation est actuellement un traitement de référence dans la réduction et prévention des récidives de la fibrillation atriale (FA). Si les complications péricardiques sont bien décrites bien que rares (0,4 %) [1], la pleuropéricardite constitue une entité exceptionnelle et peut induire une difficulté de prise en charge. Nous rapportons un cas de pleuropéricardite chez une patiente de 72 ans. Elle a comme antécédents principaux une maladie de Waldenström (MW) qui est stabilisée sous Ibrutinib et substitution d’immunoglobuline. Elle a également présenté plusieurs rechutes de FA paroxystiques invalidantes sous Amiodarone pour lesquelles elle a bénéficié une cryoablation au niveau des veines pulmonaires. Elle va présenter le lendemain de l’ablation une douleur thoracique avec épanchement péricardique à l’échographie cardiaque, régressive sous aspirine. Celui-ci est remplacé par la colchicine au bout de 7 jours compte tenu de l’anticoagulation et de l’action anti-agrégante de l’ibrutinib. Cependant, réapparait la douleur thoracique avec fièvre et frissons motivant la réalisation d’une radiographie thoracique puis d’un scanner thoracique. Ceux-ci montrent un épanchement pleural bilatéral de moyenne abondance associé à un épanchement péricardique sans lésion pulmonaire suspecte. La biologie fait état d’un syndrome inflammatoire franc avec CRP à 150 mg/L ainsi qu’une une réaction hépatitique dont une cytolyse prédominant sur les ALAT à 3 fois la normale. Plusieurs séries d’hémocultures reviennent négatives. La ponction pleurale montre un liquide séro-fibrineux exsudatif lymphocytaire avec nombreuses hématies. La culture bactériologique, la PCR BK, PCR ARN 16S sont négatives. La cytologie ne montre pas de cellules malignes et l’immunoélectrophorèse lymphocytaire du liquide pleural ne montre pas de localisation secondaire de la MW. Les sérologies virales incluant EBV, CMV, HIV, hépatite B et C étant négatives ainsi que le Quantiferon. Sont négatives aussi les sérologies Bartonella et Coxiella burnetii de même que la PCR entérovirus dans le sang. Le dosage des ANCA, antinucléaires et anti-ADN sont négatifs. En l’absence d’étiologie retrouvée, le diagnostic de pleuro-péricardite post-cryoablation est retenue. Il est décidé un traitement associant aspirine et colchicine. L’évolution est favorable et à 1 mois de traitement on assiste à la normalisation du syndrome inflammatoire et une nette diminution de l’épanchement pleuropéricardique au scanner. À 5 mois de traitement, le contrôle scannographique est normal. Si la cryoablation n’est pas encore indiquée en première intention, plusieurs études ont montré son efficacité supérieure dans la prévention des récidives des FA [1], [2]. Cependant, des complications sévères peuvent survenir en post-ablation. La pleuropéricardite en est une illustration, qui non seulement est exceptionnellement décrite mais peut induire en difficulté dans la prise en charge diagnostique. Dans notre cas, plusieurs hypothèses étaient évoquées dont surtout lymphomateuses, infectieuses ou auto-immunes chez cette patiente immunodéprimée. Depuis la description princeps de Dressler de la péricardite post-infarctus du myocarde ou « post cardiac injury syndrome » parfois associée à une pleurésie, il est classique de décrire trois entités relevant vraisemblablement de la même pathogénie : le syndrome de Dressler lui-même, le syndrome postpéricardotomie et le syndrome post-commissurotomie. La pathogénie bien qu’encore mal comprise consisterait en un relargage post-traumatique de cellules myocytaires, endocardique ou myopéricardique responsables d’une immunisation secondaire [3]. La concordance chronologique, l’absence d’autres étiologies retrouvées et la bonne évolution sous AINS font retenir le diagnostic d’un « Dressler-like syndrome ». Cependant, son délai d’apparition rapide (1 jour) serait dans ce cas très étonnant. La cryoablation est une méthode récente de réduction des FA dont les complications restent encore à appréhender. Devant une pleuropéricardite sans cause retrouvée, la cryoablation est une étiologie à évoquer, posant ainsi la question d’un équivalent d’un syndrome de Dressler avec ses risques possibles de tamponnade et de péricardite constrictive à distance.

Cat scratch disease caused by Bartonella henselae with bone involvement is a rare presentation.We report a case of disseminated bartonellosis with multifocal osteomyelitis and multiple visceral involvement in an immunocompetent adult. Diagnostic confirmation was obtained by PCR on lymphadenopathy. In addition to our observation, 31 cases of bartonellosis with bone involvement were reported in the literature. Diagnosis is based on a combination of history, serology and PCR performed on tissue. The antibiotic treatment allows recovery in all cases.Cat scratch disease in its systemic form with bone involvement is a rare and difficult diagnosis for the clinician and an invasive approach is often required to obtain the diagnosis.

Introduction. - Cat scratch disease caused by Bartonella henselae with bone involvement is a rare presentation. Case report. - We report a case of disseminated bartonellosis with multifocal osteomyelitis and multiple visceral involvement in an immunocompetent adult. Diagnostic confirmation was obtained by PCR on lymphadenopathy. In addition to our observation, 31 cases of bartonellosis with bone involvement were reported in the literature. Diagnosis is based on a combination of history, serology and PCR performed on tissue. The antibiotic treatment allows recovery in all cases. Conclusion. - Cat scratch disease in its systemic form with bone involvement is a rare and difficult diagnosis for the clinician and an invasive approach is often required to obtain the diagnosis. (C) 2021 Societe Nationale Francaise de Medecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Le purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre caractérisée par des dépôts de complexes immuns à IgA. Les complications fréquentes du tube digestif (hémorragie digestive, invagination intestinale et perforation) en font toute la gravité immédiate. Le pronostic à long terme est déterminé par l’atteinte rénale. La survenue d’une pancréatite aiguë est exceptionnelle et s’explique par l’atteinte des vaisseaux de petit calibre du pancréas. Nous en rapportons un cas précessif de l’atteinte cutanée. Une jeune femme de 16 ans a comme antécédents des épisodes de rectorragies et diarrhées sanglantes dans l’enfance, avec un aspect de colite non spécifique à la rectosigmoïdoscopie, sans argument pour une maladie cœliaque, une MICI, ou un diverticule de Meckel. En 2019 elle présente trois épisodes de pancréatite aiguë (janvier, juillet, octobre), associant douleurs abdominales typiques, augmentation de la lipasémie > 3N, et aspect oedémateux du pancréas au scanner (deux épisodes sur trois). L’évolution des différents épisodes est spontanément favorable. Le bilan étiologique élimine une cause lithiasique (échographie abdominale, bili-IRM et écho-endoscopie), alcoolique, tumorale, médicamenteuse, une malformation des voies biliaires, une hypertriglycéridémie, une hypercalcémie, une étiologie auto-immune (Ac anti-ADN, Ac anticardiolipines, Ac anti-Scl70), une pancréatite héréditaire (PRSS1, SPINK1) ou récurrente (CPA1, CASR, TRPV6, allèle CELHYB), une mucoviscidose et une maladie associée aux IgG4. Deux mois après le dernier épisode de pancréatite, elle présente un PR, avec purpura vasculaire déclive, arthrites des chevilles, douleurs abdominales, diarrhées, vomissements et rectorragies. L’endoscopie digestive met en évidence un purpura gastrique, duodénal et colique. La biopsie cutanée retrouve un aspect de vascularite leucocytoclasique avec dépôts d’IgA et de complément dans la paroi vasculaire. Il n’y a pas de signe de complication abdominale, ni d’atteinte rénale. Le dosage de la lipasémie est normal. L’évolution est initialement favorable après traitement symptomatique, mais est marquée par plusieurs rechutes cutanées et articulaires, malgré l’introduction de colchicine, sans nouvelle atteinte pancréatique ni atteinte rénale (absence de protéinurie). Les épisodes de pancréatite sont ainsi secondairement considérés comme des manifestations du PR, précessives de l’éruption cutanée. (cf. tableau en annexe) Nous analysons 17 cas de pancréatite associée à un PR. Au total, il y aurait au moins 24 cas rapportés depuis 1965. Le sex-ratio est de 1. Il y a 9 cas pédiatriques et 7 cas adultes (jusqu’à 70 ans), alors même que le PR est une pathologie à prédominance pédiatrique. On note que plusieurs diagnostics de pancréatite reposent sur des taux élevés d’amylasémie, ce qui n’est actuellement plus recommandé. Parmi les 17 cas de pancréatite analysés, 9 cas (dont le nôtre) précèdent le purpura, 4 cas sont concomitants, et 4 cas suivent le purpura. Pour les 8 cas de la littérature précessifs, l’épisode de pancréatite survient en moyenne 15 jours (minimum 1 jour, maximum 75 jours) avant l’épisode de purpura. Pour les 4 cas qui suivent l’épisode de purpura, il s’écoule en moyenne 5 jours (minimum 1 jour, maximum 10 jours) entre les deux. La majorité des cas de pancréatite sont non graves. En effet, la pancréatite est classée Balthazar A dans 6 cas sur 17, Balthazar B dans 3 cas sur 17, pour seulement 1 cas Balthazar E. Il y a 3 cas inclassables (pas de scanner réalisé). L’évolution est systématiquement favorable. Le PR évolue par poussées successives d’organes différents, mais son diagnostic est difficile sans la présence d’un purpura. Les poussées de pancréatite dans la littérature sont suffisamment rapprochées du purpura pour être identifiées comme des manifestations de la vascularite à IgA. Notre observation a comme particularité trois épisodes de pancréatite qui ont précédé de plusieurs mois le purpura (11 à 2 mois). On sait qu’il existe des cas de vascularite à IgA qui ne développeront jamais de purpura, comme pour la néphropathie à IgA. On peut donc supposer qu’il existe parmi les cas de pancréatite idiopathique (10 à 20 % des pancréatites aiguës) des cas causés par une vascularite à IgA, avant l’apparition d’un purpura. Il n’existe pas de moyen diagnostique qui permettrait de vérifier cette hypothèse : le dosage des IgA circulants est peu spécifique, et une biopsie pancréatique avec recherche de dépôts d’IgA n’est pas réalisable. Une pancréatite aiguë causée par une vascularite à IgA ne peut pour l’instant être identifiée comme telle que lors de l’apparition du purpura. La pancréatite aiguë est une manifestation rare et jusqu’à présent non grave du PR. Sa prévalence parmi les pancréatites idiopathiques ne peut être estimée.

L'atteinte osseuse (AO) est très rare dans la maladie des griffes du chat (MGC) chez l'adulte et un peu moins chez l'enfant. Nous rapportons une nouvelle observation de la MGC disséminée avec AO multifocale chez une adulte immunocompétente, particulière par son caractère systémique associé jamais encore décrit dans notre revue de la littérature. Une femme de 31 ans est hospitalisée pour douleur lombaire et inguinale droite avec fièvre intermittente et frissons évoluant depuis 1 semaine. Elle habite en France et elle n'a pas fait de voyage récent à l'étranger. Elle a 2 chats à la maison. L'examen physique objective chez cette patiente obèse (IMC = 37) une fièvre à 38,5 °C et de multiples adénopathies inguinales droites. En cours de séjour, elle se plaint de douleur thoracique en ceinture sans douleur à la percussion vertébrale. Il est noté un syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose à 14 680/mm3 à polynucléaires neutrophiles et une CRP à 142 mg/L. Un scanner TAP montre des adénomégalies sus-, sous-diaphragmatiques, superficielles et profondes avec un amas micronodulaire pulmonaire bilatéral évoquant une granumolatose. L'EFR est normale malgré une surcharge pondérale ainsi que l'enzyme de conversion. La sérologie VIH est négative et le taux de CD4 normal. Une TEP FDG du corps entier montre de multiples lésions hypermétaboliques : ganglionnaires sus- et sous-diaphragmatiques, pulmonaires confluentes bilatérales (SUVmax 12,8) mais aussi, osseuses non visibles au scanner (glène droite, T9, T11, sacrum avec SUVmax 13,5 sur T11), hépatiques (SUVmax 20,4) et spléniques diffuses. Une biopsie chirurgicale d'un ganglion inguinal montre une lymphadénite pyoïde épithélioïde et gigantocellulaire et Bartonella henselae en PCR. Le diagnostic de MGC multifocale avec AO est posé et la patiente est mise sous doxycycline à raison de 200 mg par jour pendant 3 mois. L'évolution est marquée dans un premier temps par la disparition des signes généraux et du syndrome inflammatoire. Une TEP de contrôle au cinquième mois montre une régression complète des AO, hépatospléniques, ganglionnaires et par ailleurs une régression morpho-métabolique partielle de l'atteinte pulmonaire bilatérale. À 22 mois, la fixation pulmonaire n'est plus significative. À notre connaissance, d'après une recherche systématique sur PubMed des articles écrits en français ou en anglais sur une période allant de 1954 date de la première publication à décembre 2019, une MGC avec atteinte synchrone ganglionnaire, pulmonaire, hépatosplénique et osseuses multifocales n'a jamais était rapportée. Avec notre observation, 31 nouveaux cas de MGC avec AO sont retrouvés depuis une précédente revue publiée (52 cas rapportés) [1]. Dans cette série incluant les 31 nouvelles observations, L'âge moyen est de 16,48 ans avec un sex-ratio de 14/17. Huit patients sur 31 (25,8 %) ont plus de 18 ans. Seulement 2 patients présentent une immunodépression. Cette dernière ne semble pas favoriser la dissémination de la MGC ni aucun facteur connu [2]. On peut se poser la question du rôle de l'obésité majeure. Les atteintes centrales sont prédominantes : vertébrales (74,19 %), pelviennes (29,1 %) et crâniennes (16,1 %). Pour les AO, l'IRM est de loin la plus utilisée (67,7 % des cas). Les aspects à l'IRM sont similaires aux ostéomyélites à germes classiques dans la majorité des observations mais 2 cas ont eu des lésions atypiques qui consistent en des lésions nodulaires multiples en séquence inversion-récupération. Ces lésions peuvent être considérées comme évocatrices de Bartonellose. Selon les techniques utilisées, le risque de faux négatif est notable. Nous pensons que l'association TEP-IRM semble être le meilleur moyen diagnostic pour les atteintes au cours d'une MGC systémique avec AO. La confirmation de la MGC repose sur la combinaison de la sérologie et de la PCR [1]. La rentabilité de cette dernière semble meilleure dans les prélèvements ganglionnaires [1]. S'il n'y a pas encore de consensus sur l'antibiothérapie, il n'en est pas plus pour la durée du traitement notamment dans les AO. Dans une étude, La rifampicine, la ciprofloxacine, le cotrimoxazole et la gentamycine ont montré une efficacité significative [3]. Dans notre série, la durée moyenne est de 6,6 semaines (S) allant de 1,4 à 14 S. L'évolution est favorable dans tous les cas. Nous rapportons une nouvelle observation d'AO dans la MGC chez une adulte (83 cas au total sont retrouvés dans la littérature). L'AO multifocale est associée à des localisations hépatosplénique, ganglionnaire et pulmonaire jamais encore décrite à notre connaissance.

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) représentent 13 % des hémopathies et la première chez le sujet de plus de 65 ans en France. Notre objectif est de vérifier si la fréquence croissante observée dans le service de médecine interne de l’hôpital général d’Agen (préfecture du Lot et Garonne) est en lien avec l’exposition à l’environnement agricole. Nous avons mené une étude cas-témoins, monocentrique, retrospective sur les nouveaux cas de SMD primitifs recueillis dans notre centre de mars 2014 à mars 2019. La population témoin, non SMD, a été appariée (2/1) selon le sexe, l’âge et les mêmes dates d’hospitalisations dans les autres services de médecine du CHG. Après recueil du consentement, nous avons interrogé les patients en face à face ou au téléphone et les témoins par téléphone sur leurs temps d’activités professionnelles en lien avec le monde agricole, lieu et temps d’habitat, de consommation de tabac et d’occupation de jardinage. Sur 200 nouveaux cas de SMD primitifs observés, 157 font l’objet de l’enquête. Les 43 non retenus (décès, perdus de vue, déments, refus) ne sont pas différents par l’âge (âge médian 76 ans, âge moyen 75 ans) ou le sex ratio (deux hommes pour une femme). Quatre cents témoins répondent au questionnaire sur 593 sollicités, chaque patient ayant plusieurs témoins appariés prévus. L’exposition au tabac est de 31 paquets/année ± 20 chez 73 SMD (46,5 %) versus 35 paquets/année ± 22 chez 160 témoins (40 %). OR : 1,3, IC 95 % [0,9–1,9], p : 0,16. L’exposition professionnelle agricole supérieure à 40 ans est retrouvée chez 22 SMD sur 47 (47 %) versus 41 sur 156 témoins (26 %). OR : 2,4, IC 95 % [1,2–4,8], p : 0,008. 93 SMD (59 %) habitent à moins de 100 m d’un champ cultivé versus 165 témoins (41 %). OR : 2, IC 95 % [1,4–3,],p : 0,0001. Le risque persiste si l’on exclut la population exposée professionnellement (41,4 % des SMD versus 24,7 % des témoins : OR 2,3 IC 95 % 1,5–3,6 p 0,0001). Le risque apparaît pour plus de 20 ans d’exposition par l’habitat seul (50 SMD soit 32 % versus 100 témoins soit 22 % OR 2,4 IC 95 % 1–5,6 p 0,04). L’habitation entre 100 et 1000 m ne devient un facteur de risque que si elle dépasse 40 ans : 21 sur 30 SMD (70 %) versus 56 sur 144 témoins (39 %). OR : 3,6, IC 95 % [1,5–8,5], p : 0,002. Le jardinage est pratiqué par 85 SMD (54 %) dont 65 plus de 20 ans (durée moyenne ± 15 ans) versus 169 témoins (42 %) pour une durée moyenne de 20 ± 14 ans. OR : 1,6, IC 95 % [1,1–2,3], p : 0,01. L’analyse multivariée montre que tabac, habitation à moins de 100 m et jardinage sont associés de manière indépendante à la myélodysplasie avec un effet dose. La population du 47 est rurale et vieillissante (28 % plus de 60 ans soit 8 % de plus que la moyenne nationale). L’âge est le premier facteur de risque et explique la fréquence croissante des SMD dans notre recrutement : en tenant compte de l’âge l’incidence est cependant triple (12 au lieu de 4 à 5 pour 100 000). L’exposition au tabac considérée dans une méta-analyse comme un facteur de risque ne sort qu’en multivariée. L’activité agricole par l’exposition aux pesticides est un facteur de risque reconnu récemment (JO du 9/06/2015) nous l’illustrons pour une exposition supérieure à 40 ans. Habiter plus de 20 ans à moins de 100 m d’un champ cultivé est significativement lié au risque de SMD dans le 47, il en est de même entre 100 et 1000 m sur plus de 40 ans, et au jardinage s’il est pratiqué plus de 20 ans. Dans le Lot et Garonne, département agricole du Sud-Ouest, le risque de survenue d’une myélodysplasie est multiplié par 3 et est lié à l’exposition agricole professionnelle pratiquée plus de 40 ans, mais aussi pour la population générale à l’habitation de plus de 20 ans à moins de 100 m d’un champ cultivé, entre 100 et 1000 m, si l’habitation dure plus de 40 ans et au jardinage s’il est pratiqué plus de 20 ans.

Introduction Par la gravité potentielle des infections au cours de l’évolution des myélomes multiples (MM), la survenue d’une fièvre est un problème fréquent qui doit retenir toute l’attention des médecins. Il est par contre inhabituel qu’une fièvre persistante soit rattachée directement à cette hémopathie. Nous rapportons deux nouvelles observations que nous confronterons aux 30 observations rapportées dans la littérature. Observation Entre janvier 2010 et décembre 2015, 216 myélomes ont été suivis dans notre service, dont 163 incidents. Une observation s’est présentée avec tous les critères d’une fièvre persistante. Nous rapportons aussi une autre observation similaire plus antérieure. Observation N°1 Patiente de 72 ans, sans antécédents particuliers a présenté une fièvre sur une durée de 9 mois. Le bilan a révélé un pic monoclonal IgA Lambda à 1,4g/L. L’ensemble du bilan infectieux est resté négatif (hémocultures, ECBU, sérologies, TDM TAP, BAT). La biopsie ostéomédullaire (BOM) a évoqué le diagnostic (plasmocytose>10 %). La fièvre s’est amendée après 3 cures de Mephalan, Prednisone et Thalidomide. Elle est décédée après 3 ans d’évolution, sans récidive de fièvre. Observation N°2 Patiente de 73 ans, présentant une fièvre inexpliquée pendant 7 mois malgré les explorations répétées. Découverte d’un pic monoclonal à IgG kappa à 20g/L et plasmocytose à 30 %. La biopsie ostéo-médullaire a permis le diagnostic. Résolution de la fièvre sans récidive après 3 cures de Melphalan-Déxamethasone et bisphosphonates, mais décès à 5 ans du diagnostic. Dans ces deux cas, il n’y avait pas de signes associés : pas d’insuffisance rénale, pas d’hypercalcémie, pas de douleurs osseuses, pas d’anémie. Les patientes n’ont pas reçu de traitement d’épreuve contre une possible maladie inflammatoire ou infectieuse (ni antibiothérapie ni AIS ni AINS). Discussion Une revue de la littérature nous a permis de retrouver 30 autres observations semblables. Dans deux cohortes successives sur 25 ans de la Mayo Clinic [1], [2] totalisant 6392 patients, 17 cas de fièvres inexpliquées ont été rapportés dans le suivi de myélome multiple, et le plus souvent au diagnostic. Si l’on totalise ces deux grandes séries avec la nôtre, 18 cas de fièvre isolée sur 6608 ont abouti au diagnostic de MM soit 0,27 %. Six autres observations ont aussi permis d’attribuer la fièvre au myélome [3]. De plus, un cas de récidive d’un myélome multiple a été révélé suite à l’exploration d’une fièvre prolongée, ainsi l’apparition d’une fièvre non liée à une pathologie infectieuse au cours d’un myélome pourrait être marqueur d’évolutivité mais aussi une indication de traitement oncologique lorsqu’elle est isolée. Conclusion La fièvre est un mode d’entrée dans le myélome et bien qu’inusuel, l’enjeu du diagnostic précoce du myélome chez ces patients fébriles permettrait d’éviter les complications infectieuses à l’origine d’une mortalité importante et d’alléger les investigations. Le myélome multiple devrait donc être considéré devant une fièvre persistante lorsque la cause n’a pas encore été établie, mais également considérer lorsqu’il est déjà connu.

Le fer est un métal indispensable pour les échanges en oxygène mais peut entraîner la production de radicaux libres toxiques. Le meilleur traitement est alors les saignées. Quand elles sont impossibles en raison d'une anémie, l'emploi des chélateurs du fer peut s'envisager. Les indications principales sont les syndromes thalassémiques majeurs (les chélateurs du fer ont doublé l'espérance de vie), la drépanocytose et les syndromes myélodysplasiques. Le déféroxamine (Desféral®) est le chélateur de référence, il s'administre en perfusion continue sous-cutanée, mais les intolérances locales cutanées en limitent l'observance. Le défériprone (Ferriprox®) est efficace par voie orale en trois prises par jour : il est le plus efficace en cas d'atteinte cardiaque mais peut entraîner une agranulocytose (1 %). Le déférasirox (Exjade®) a une efficacité inférieure sur la surcharge cardiaque mais affiche le meilleur profil de tolérance. L'utilisation de ces chélateurs s'envisage à partir d'une ferritine supérieure à 1000 μg/L avec une surcharge en fer hépatique confirmée par IRM supérieure à 80 μmol/g. Il est souhaitable d'effectuer une IRM cardiaque : si le T2* est inférieur à 20 ms, un chélateur efficace sur la surcharge myocardique, ou une association comprenant le déféroxamine, sera préférée. Le rapport bénéfice/risque doit être évalué précisément avant de les prescrire, particulièrement dans les syndromes myélodysplasiques.Iron overload can lead to tissue damage derived from free radical toxicity. Phlebotomy is the treatment of choice for treating iron overload. However, iron chelating therapy can be used if phlebotomies are impossible, mainly because of anemia. In thalassemia major, iron chelating therapy has dramatically improved life expectancy; it is also used in sickle cell disease and myelodysplastic syndromes. Desferioxamine is the gold standard of iron chelation, but parenteral administration and the burden of a daily infusion pump hinder optimal compliance. Deferiprone is orally active but should be administered three times a day. It has the advantage of removing toxic iron from myocardium, but agranulocytosis (1 %) can limit its use. Deferasirox is orally active in a single daily dose, is well tolerated but its cardiac effect is limited. Iron chelating therapy can be considered if serum ferritin is above 1000 μg/L and if liver iron concentration assessing by MRI exceeds 80 μmol/g. MRI is a very important mean to monitor cardiac iron load. If the relaxing parameter T2* is lower than 20 ms, a cardiac effective iron chelator agent or an association with deferoxamine should be used. Benefit/risk ratio should be closely evaluated, mainly in myelodysplastic syndromes.

Le syndrome d'activation lymphohistiocytaire (SALH) est un syndrome potentiellement mortel par défaillance multiviscérale. Le SALH est la conséquence d'une stimulation inappropriée de lymphocytes cytotoxiques et de macrophages, entraînant une phagocytose anormale des éléments figurés du sang. Un SALH doit être évoqué rapidement devant toute cytopénie fébrile inexpliquée. Les marqueurs biologiques sont une élévation de la ferritine et des triglycérides, et un fibrinogène diminué. L'image d'hémophagocytose cytologique (ou histologique) n'est ni nécessaire, ni suffisante au diagnostic. Le SALH est soit « primaire/génétique » (formes familiales ou pédiatriques) et caractérisé par un défaut de cytotoxicité intrinsèque des lymphocytes NK ou T CD8, soit « secondaire/réactionnel » (tous âges confondus) à une cause tumorale maligne, infectieuse ou auto-immune. La mortalité étant de 50 % (toutes causes confondues), elle justifie que l'enquête étiologique soit rapide, « agressive » et multidisciplinaire avec l'implication de l'équipe de réanimation. L'objectif immédiat du traitement est la suppression de l'état d'hyper-inflammation délétère pouvant conduire à la défaillance multiviscérale. Ce traitement d'urgence repose actuellement sur l'étoposide (VP16), en attendant que la cause sous-jacente soit identifiée et traitée.Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a life-threatening condition associated with multiple organ dysfunctions. This entity is related to inappropriate stimulation and proliferation of cytotoxic lymphocytes and macrophages inducing phagocytosis of blood cells. Hemophagocytic lymphohistiocytosis should be considered rapidly in any unexplained febrile cytopenia. Biological markers are high ferritin and triglyceride levels, and low fibrinogen. Hemophagocytic lymphohistiocytosis diagnosis should not be ruled on or out solely on the presence or absence of hemophagocytosis features on smear or biopsy sampling. It is either "primary/genetic" (pediatric or familial disorders) and characterized by a lack of intrinsic cytotoxicity of NK cells or T CD8 lymphocyte, or "secondary/reactive" due to malignancy, infectious or autoimmune origin. Mortality is 50% (including all etiologies), and this severity requires rapid and "aggressive" investigations with multidisciplinary approach including intensive care unit team. The immediate aim of therapy is suppression of the severe hyper-inflammation, which can lead to multiple organ failure. Emergency treatment is currently based on etoposide (VP16), pending to the identification and treatment of underlying cause.

Objective: To report the original observation of a patient with legionella’s pneumopathy complicated with acute respiratory distress syndrome (ARDS) and a concomittant cerebral oedema occurred in the setting of positive end-expiratory pressure, reversible with the weaning of mechanical ventilation. Design and Setting: Case report, Intensive Care Unit, General Hospital. Patient: Young female patient with HIV infection Interventions: Diagnostic fiberoptic bronchoscopy, legionella urinary antigen, lumbar puncture, computed tomography and magnetic resonance imaging of the brain, mechanical ventilation, positive end-expiratory pressure, low tidal volume, permissive hypercapnia, prone position, systemic antibiotherapy. Results: Cerebrospinal fluid polymerase chain reaction was negative for both legionella and herpes virus or any other opportunistic infection. Chest radiographies showed the progressive resolution of ARDS with adapted antibiotherapy. The clinical improvement and total reversibility of cerebral oedema were observed in magnetic resonance imaging of the brain with concomitant weaning of positive end-expiratory pressure and mechanical ventilation. Conclusion: In ARDS, protective ventilatory strategy using low tidal volume ventilation, positive end-expiratory pressure and permissive hypercapnia are recommended to improve intrapulmonary shunt, arterial oxygenation and to decrease mortality, but the incidence of neurological complications as intracranial hypertension is probably underestimated. Further studies to evaluate the neurological impact (hemodynamic and anatomical consequences) of mechanical ventilation in ARDS are necessary.

HIV-related lipodystrophy syndrome consists of an intriguing redistribution of body fat, often in association with glucidolipidic disorders [1–4]. The pathophysiological mechanism(s) for these events remains unclear, and a causal link to a specific drug or class of drugs is uncertain. Lipodystrophy syndrome is a frequent complication of HIV infection treatment with protease inhibitors (PI) [1,3,5,6]. Although inconclusive, recent reports have implied that several nucleoside reverse transcriptase inhibitors (NRTI) [7,8] or even the duration of viral suppression may be implicated in this syndrome. To the best of our knowledge, no data have been published on the lipodystrophy syndrome induced by a non-NRTI (NNRTI). We report six cases of lipodystrophy characterized by breast hypertrophy (BH) in HIV patients treated with highly active antiretroviral therapy (HAART) including an NNRTI such as efavirenz (Table 1).Table 1: HIV infection history, treatment and breast hypertrophy in six patients treated with efavirenz. Case 1 In 1996 HAART was started (stavudine, lamivudine and saquinavir) in a 43-year-old HIV-infected woman. From 1996 to 1999, the patient received several HAART regimens because of HIV load and CD4 cell count fluctuations, stavudine-related paraesthesia and abacavir-related skin allergy. A lipodystrophy syndrome appeared with lipoatrophy of the arms and legs and central fat accumulation, but without BH. Three weeks after modifying HAART by introducing efavirenz, the patient complained of a sensation of breast fullness associated with BH, and a very rapid two-size increase of brassiere size. The HIV-RNA load and CD4 cell count were approximately 376 copies/ml and 224/mm3(14.5%), respectively. Efavirenz was not stopped and her breast size stabilized. Case 2 Antiretroviral therapy in a 55-year-old HIV-infected women consisted of stavudine, lamivudine and nelfinavir. Several adverse effects were observed with PI (diarrhoea with nelfinavir, then nephritis with indinavir). The PI was replaced by nevirapine in 1998 and one month later hepatic cytolysis appeared (aspartate aminotransferase 142 lU/l and alanine aminotransferase 225 lU/l). The plasma HIV load remained at less than 50 copies/ml and the CD4 cell count was less than 70/mm3(5%). Triple therapy combinipg stavudine, lamivudine and efavirenz was begun. One month later, the patient described a marked increase in her breast size (more than two brassiere sizes). The treatment was continued, BH regressed slightly then stabilized 4 months after the start of efavirenz. Case 3 In a 51-year-old HIV-infected man, viral load was less than 50 copies/ml in 1998. The patient had facial lipoatrophy accompanied by slight lipodystrophy of the arms and legs. In 1999, the patient complained of digestive symptoms suspected to be induced by indinavir. PI was replaced by efavirenz. After 6 months of treatment, signs of lipodystrophy had stabilized and the digestive disorders had disappeared. The patient complained of pain in the right breast with an increase of volume. Hormone evaluation was normal. Antiretroviral therapy was maintained. Case 4 In a 43-year-old HIV-infected man, treatment was begun in 1996 by zidovudine then replaced by stavudine because of anaemia. The CD4 cell count was 286/mm3(13.6%) and HIV-RNA load was less than 500 copies/ml. In 1998, after several HAART regimens with PI, lipodystrophy syndrome appeared with severe fat wasting of the face and limbs. Indinavir was then replaced by efavirenz. Signs of lipoatrophy were stable for 2 months. During the third month, the patient experienced swelling of the external side of the right breast, non-painful, palpable, soft, unattached and suggestive of a developed breast or fat. The lesion was not readily visible but could be discerned with oblique lighting. The therapy was not modified. Case 5 In a 52-year-old HIV-infected man, several HAART regimens with PI were prescribed in 1996. During 1998, facial lipoatrophy and central fat accumulation, suspected to be induced by the antiretroviral triple therapy, appeared progressively. In early 1999, indinavir was replaced by efavirenz because the patient complained of lipodystrophy. In January 2000, several weeks after starting efavirenz, the patient noted pain associated with progressive hypertrophy of the right breast, which became readily visible within a few weeks. Case 6 In a 49-year-old HIV-infected man, first-line antiretroviral therapy with zidovudine accompanied by didanosine was started in 1995. In 1997, triple therapy was begun, lipodystrophy appeared in January 1999, with fat wasting of the arms, legs and face. In 1999, treatment was changed to efavirenz, ritonavir and amprenavir. Lipodystrophy remained stable. In May 2000, painful swelling of the right breast occurred suddenly and was associated with a modification of the lipodystrophy syndrome. Breast pain decreased spontaneously within a few weeks but BH persisted. The six HIV-infected patients (four men and two women) described had been treated with HAART including PI when different clinical signs of lipodystrophy appeared, but BH developed after the introduction of efavirenz. Biological data were normal and hormone evaluations showed no abnormality capable of explaining BH in men or in women. BH was always painful. BH occurred 1–6 months after starting efavirenz. Patient 2 described a partial regression of the BH. In all cases, treatment was continued and no other signs of lipodystrophy developed. Among the 330 patients followed in our unit, 258 received at least three antiretroviral agents, and 74 efavirenz-containing regimens, corresponding to 28.7% of the HIV-positive patients treated with HAART including efavirenz. Among the latter, 8.1% experienced breast enlargement. Delavirdine for patients 1 and 6, and nevirapine for patient 2, had been taken before efavirenz. Patient 2 suffered a hepatitis flare after taking nevirapine for 1 month. Patient 6 showed no signs of lipodystrophy after 18 months of therapy with delavirdine, but its responsibility for BH cannot be excluded as a drug family effect remains possible. BH is usually associated with the increased production of oestrogens or decreased levels of androgens [7]. Various known disorders and drugs may cause BH [7,9,10]. Isolated reports suggest that PI may promote BH in women [7,11–15] or in men [16–18]. The estimated prevalence of BH with PI ranges from 1 to 13% in the literature [19]. To the best of our knowledge, no case lipodystrophy has been described with NNRTI, particularly with efavirenz. Long-term follow-up of HIV-infected patients treated with HAART including NRTI, NNRTI and PI is needed. Patrick Merciéa Jean-François Viallarda Rodolphe Thiébautb Isabelle Faurea Patrick Rispala Bernard Lenga Jean-Luc Pellegrina

Objective - Intrafamilial transmission of hepatitis C virus in human immunodeficiency virus and hepatitis C virus co-infections is not well documented This cross-sectional study evaluated the transmission of hepatitis C virus in the sexual partners of hepatitis C virus and human immunodeficiency virus co-infected patients.Method-Hemophiliacs and transfused hepatitis C virus and human immunodeficiency virus co-infected patients who were being seen in three French university hospitals, and their sexual partners were studied by a face-to-face interview using an epidemiological questionnaire and by biological tests: antibodies against hepatitis C virus, hepatitis C virus RNA, and ALT activity.Result-Fifty-two subjects were included 26 cases and their 26 sexual partners. Three sexual partners (11.5%) had anti-hepatitis C virus antibodies, two of whom had an undetermined RIBA test. All three had a risk factor for hepatitis C virus infection (transfusion intra-muscular injections with re-usable needles). Two of these three partners were also human immunodeficiency virus antibody positive. Hepatitis C virus RNA was negative in all sexual partners.Conclusion - This study provides evidence of a low prevalence of anti-hepatitis C virus antibodies in sexual partners of hepatitis C virus and human immunodeficiency virus co-infected patients. If does not support infra-familial transmission of hepatitis C virus.