BACKGROUND:Repairing bone defects generated by craniectomy is a major therapeutic challenge in terms of bone consolidation as well as functional and cognitive recovery. Furthermore, these surgical procedures are often grafted with complications such as infections, breaches, displacements and rejections leading to failure and thus explantation of the prosthesis. OBJECTIVE:To evaluate cumulative explantation and infection rates following the implantation of a tailored cranioplasty CUSTOMBONE prosthesis made of porous hydroxyapatite. One hundred and ten consecutive patients requiring cranial reconstruction for a bone defect were prospectively included in a multicenter study constituted of 21 centres between December 2012 and July 2014. Follow-up lasted 2 years. RESULTS:Mean age of patients included in the study was 42±15 years old (y.o), composed mainly by men (57.27%). Explantations of the CUSTOMBONE prosthesis were performed in 13/110 (11.8%) patients, significantly due to infections: 9/13 (69.2%) (p<0.0001), with 2 (15.4%) implant fracture, 1 (7.7%) skin defect and 1 (7.7%) following the mobilization of the implant. Cumulative explantation rates were successively 4.6% (SD 2.0), 7.4% (SD 2.5), 9.4% (SD 2.8) and 11.8% (SD 2.9%) at 2, 6, 12 and 24 months. Infections were identified in 16/110 (14.5%): 8/16 (50%) superficial and 8/16 (50%) deep. None of the following elements, whether demographic characteristics, indications, size, location of the implant, redo surgery, co-morbidities or medical history, were statistically identified as risk factors for prosthesis explantation or infection. CONCLUSION:Our study provides relevant clinical evidence on the performance and safety of CUSTOMBONE prosthesis in cranial procedures. Complications that are difficulty incompressible mainly occur during the first 6 months, but can appear at a later stage (>1 year). Thus assiduous, regular and long-term surveillances are necessary.

Le volume vasculaire intracrânien est inconstant au cours du cycle cardiaque. Les oscillations du LCS entre les espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens et périmédullaires permettent de préserver la pression intracrânienne (PIC). La présence d’une ptose des tonsilles cérébelleuses altère les oscillations du LCS au niveau du foramen magnum. Les indications chirurgicales des malformations de Chiari (CM) sont difficiles et reposent sur l’analyse clinique et la corrélation avec l’imagerie. L’IRM en contraste de phase (IRMCP) permet de quantifier l’hémodynamique et l’hydrodynamique craniospinal au cours du cycle cardiaque. L’objectif de ce travail était de comparer l’hémodynamique et l’hydrodynamique craniospinale avant et après traitement de CM. Nous analyserons également l’intérêt de cet outil dans le diagnostic et le suivi des CM. Nous avons inclus 21 patients adultes qui ont étaient opérés et ont présenté une évolution clinique favorable à 1 an. 12 patients présentaient une syringomyélie. La chirurgie consistait en une décompression osseuse seule (9 patients) ou associée à une plastie d’élargissement de la grande citerne (12 patients). Chaque patient a bénéficié d’une IRMCP en préopératoire et un an après chirurgie. Nous avons quantifié l’hydrodynamique intracrânienne et spinale, l’hémodynamique cérébral et mesuré les oscillations du névraxe au niveau du foramen magnum. L’IRMCP est un outil permettant facilement d’évaluer quantitativement l’impact d’une CM sur l’hémohydrodynamique cérébrale. Il existe une altération majeure de l’hydrodynamique au niveau du foramen magnum qui est compensée par une oscillation pathologique du névraxe permettant de préserver la PIC. L’impact d’une ptose des tonsilles sur le système craniospinale est montré par l’étude de l’hydrodynamique. Il s’agit d’un argument majeur dans la décision thérapeutique. Une CM diminue la participation jugulaire au drainage sanguin cérébral et augmente l’amplitude du débit veineux. Cette altération est réversible après chirurgie. Cette analyse fonctionnelle montre donc une voie d’étude diagnostic. La décision thérapeutique basée sur l’analyse en IRMCP permettrait de mieux comprendre les répercussions d’une ptose des tonsilles cérébelleuses sur le système craniospinal.

Mieux comprendre le métabolisme tumoral des glioblastomes et les variations post chimiothérapie, radiothérapie et antiangiogénique, et déterminer les variations en SRM pendant 36 mois de suivi longitudinal chez 80 patients avec glioblastomes. Quatre-vingts patients, tous biopsés et traités par protocole STUPP avec radiothérapie ont été étudiés à 1,5 T et à 3 T (GEMS) avec IRM (Sagittal T1, cube Flair, T2*, diffusion, perfusion, coronal T2 et 3D T1 avant et après gadolinium) et monovoxel Press (6 à 12 cm3, multiple TEs). Sur 80 patients, plus de 380 examens et 44 ont bénéficié d’une thérapie antiangiogenique. Processing : logiciels SA/GE et JMRUI donnant amplitudes, aires, ratios (Cho/Cr, CH2/Cr, Glx/Cr et NAA/Cr). Analyses statistiques des données longitudinales. Les profils spectraux s’améliorent sous STUPP puis s’aggravent avec augmentations des ratios Cho/NAA, Cho/Cr et lactate et diminution du NAA/Cr. Après STUPP, chimiothérapie et antiangiogenique, les volumes tumoraux de nécrose et de prise de contraste changent, le Flair moins et les profils spectraux et ratios changent plus. La SRM est plus sensible que l’IRM quantitative avec segmentation multi-spectrale et dans certains cas prédictifs d’aggravation clinique. Les volumes en IRM après gadolinium changent, la diffusion et le Flair moins ; la perfusion et les profils spectraux et ratios changent plus, notamment les ratios Cho/Cr, CH2/Cr et NAA/Cr. On observe une diminution du ratio Cho/Cr, de l’hyperperfusion et de la prise de contraste pour les patients qui s’améliorent cliniquement et des mesures inverses pour ceux qui s’aggravent et qui apparaissent avant la détérioration clinique. Il y a une grande variabilité, mais la répétition et la modélisation des mesures spectroscopiques durant un suivi longitudinal peut permettre de la diminuer et d’améliorer l’évaluation pronostique notamment sous thérapie antiangiogénique et pour les longs survivants. Ces mesures SRM peuvent permettre de mieux comprendre les différents processus pathologiques et la réponse thérapeutique.

Introduction : il manque des donnees sur le suivi a long terme des fractures du rachis thoraco lombaire (TL) a haute energie cinetique traitees de facon percutanee. L'objectif principal de l'etude est de realiser une evaluation fonctionnelle a plus de 5 ans des malades operes de fractures TL par ces techniques. Materiel et methodes : il s'agit d'une etude monocentrique retrospective, portant sur des malades operes de fractures du rachis thoracique ou lombaire, dans le service de Neurochirurgie du CHU d'Amiens avec un suivi minimal de 5 ans. Les systemes d'osteosynthese percutanee (OS) ont ete utilises ainsi que des systemes d'augmentation vertebrale (AV). Les patients ont ete revus a distance de la chirurgie avec un questionnaire d'Oswestry (ODI) et une radiographie du rachis entier en charge. La cyphose vertebrale locale CV, l'angulation regionale traumatique ART, l'incidence pelvienne IP et le « sagittal vertical axis » SVA ont ete mesures. Resultats : 66 patients ont ete inclus dans l'analyse finale. Le suivi moyen etait de 6,3 ans (minimum de 5 ans, maximum de 9 ans, operation entre 2006 et 2011). L'âge moyen au moment du traumatisme etait de 36,6 ans. 70,3% des fractures etaient situees a la jonction TL. L'ODI etait significativement plus eleve chez les patients traites par OS (22/100) par rapport a AV (7/100, p = 0,012). 55 des patients ont repris leur travail, soit un taux de 85,9% dont 46% avec metier qualifie de « physique » et une duree mediane de reprise de 4 mois. Pour les fractures TL (D11 a L2), la CV et l'ART moyennes pre operatoires etaient de 19° et 15,5° ; de 9,8° et 7,7° en post operatoire immediat et de 13,3° et 13,9° au suivi final. Le SVA moyen etait de 11,2 mm. Il n'existait pas de correlation significative entre : SVA et CV finale (p=0,836) ; SVA et ART finale (p = 0,70) ; SVA et ODI (p= 0,913. Conclusion : dans la prise en charge des fractures TL non neurologiques, les techniques percutanees mini invasives apportent de tres bons resultats fonctionnels valables sur le long terme.

Évaluer les séries de changements spectraux et métaboliques au cours du temps détectées par spectroscopie par résonance magnétique protonique, de mesures de perfusion et de diffusion chez des patients atteints de glioblastomes sous Bevacizumab pour les comparer aux variations volumiques morphologiques notamment FLAIR et T1 après injection de gadolinium. Essayer de mieux comprendre les effets du Bevacizumab dans le traitement des glioblastomes et ainsi contribuer à l’optimisation de sa prescription et de son utilisation. Quarante-deux patients suivis et atteints d’un glioblastome récidivant ou en progression traités par Bevacizumab après la thérapie initiale, chirurgie et protocole STUPP ont été étudiés. Une exérèse chirurgicale de plus de 90 % de la tumeur améliore la survie globale du patient. La poursuite à l’exérèse la plus large possible doit toujours être équilibrée avec la préservation des voies fonctionnelles. Le Bevacizumab est un anticorps monoclonal qui agit de façon sélective contre le facteur de croissance de l’endothélium vasculaire VEGF1. À son administration, la prolifération persiste malgré la disparition de la prise de contraste et/ou de l’hyper perfusion. Selon Okamoto et al. (2016) suite à l’action du Bevacizumab, le glioblastome s’adapte et exprime d’autres facteurs de croissance qui permettent à nouveau la vascularisation tumorale. La qualité des vaisseaux tumoraux est améliorée suite à l’action du Bevacizumab qui diminue également, au début, le métabolisme glycolytique anaérobie. Les ratios de spectroscopie varient plus précocement que les paramètres de perfusion et de diffusion de la tumeur. La spectroscopie protonique est la séquence donnant le plus d’information sur les processus tumoraux et est parfois la plus prédictive de la réponse au traitement. Cette étude a été réalisée dans un but prospectif avant la mise en place du PHRC inter régional au sein de l’unité IRM de recherche.

Nous rapportons le cas d’une fille de 2 ans porteuse d’un méningocèle de l’apex pleural droit La symptomatologie associant une atteinte marquée du faisceau inferieur du plexus brachial, une sous utilisation du membre supérieur homolatéral ainsi qu’un syndrome de Claude-Bernard-Horner. La jeune patiente était opérée en double équipe neurochirurgicale et thoracique par cervicotomie antérieure élargie à une voie supra-claviculaire. Étaient exposés la face ventrale de la charnière cervico-thoracique, le dièdre œsotrachéal, le nerf laryngé inferieur récurrent droite, le X droit, le tronc artériel brachiocéphalique, les ligaments suspenseurs de l’apex pleural, le tronc veineux brachiocéphalique. Cette anatomie chirurgicale permettait une ligature contrôlée du pied du méningocèle dans une espace vasculonerveux très étroit. La double voie neurochirurgicale et thoracique permet un accès sain aux lésions nerveuses ou méningées dans la région de la coupole pleurale très riche en structures nobles anatomiques.

Les hématomes sous-duraux (HSD) sont fréquents dans la population pédiatrique et sont une cause de morbi-mortalité importante. L'objectif est de décrire la présentation clinique, les caractéristiques TDM et IRM, les examens complémentaires, la prise en charge thérapeutique, le devenir médical et socio-judiciaire chez les enfants souffrant d'HSD. Dans le cadre de cette revue rétrospective, les 88 dossiers d'HSD survenus dans la population pédiatrique, entre 1998 et 2012, ont été étudiés. 72% des enfants avaient moins de 12 mois. Les motifs de consultation et les signes cliniques à l'entrée étaient multiples et non spécifiques. Il n'y avait pas de caractéristique radiologique significative permettant d'affirmer avec certitude l'étiologie de l'HSD. Dans 51% des cas il était également retrouvé des hémorragies rétiniennes. 49% des HSD étaient dus à un traumatisme crânien accidentel, 36% à un syndrome du bébé secoué et 15% à une pathologie identifiée ou non. 37,5% des dossiers ont fait l'objet d'un signalement. 46% souffraient à posteriori de séquelles cliniques de gravité variable. Chaque acteur de santé a un rôle primordial face à un enfant consultant pour HSD et notamment afin de ne pas méconnaître une situation de maltraitance.

Objective. - Although kyphoplasty is widely used to repair osteoporotic and pathologic vertebral fractures, balloon kyphoplasty and vertebral body stenting are new treatment options in cases of traumatic spinal injury. To our knowledge, there are no literature data on the incidence of cement leakage whereas these two percutaneous techniques are commonly used to repair non-pathologic fractures. The aim of this study was to evaluate and compare the clinical characteristics and the incidence of cement leakage associated with balloon kyphoplasty and vertebral body stenting in the percutaneous treatment of traumatic spinal injury.Methods. - A series of 76 consecutive kyphoplasties (50 with vertebral body stenting and 26 balloon kyphoplasties) were retrospectively reviewed. Preoperative and postoperative computed tomography scans were analyzed in order to detect cement leakage and grade it as minor, moderate or major.Results. - The overall leakage rate was 50%. None of the leakages gave rise to clinical symptoms. Although balloon kyphoplasty and vertebral body stenting did not differ in terms of the leakage rate, the latter technique was associated with a lower leakage volume. The Magerl type, fracture level and use of concomitant osteosynthesis did not appear to significantly influence the leakage rate.Conclusion. - Vertebral body stenting can reduce the amount of cement leakage due to a better cohesion of the bone fragments after kyphosis correction and maintenance. (C) 2014 Published by Elsevier Masson SAS.

La plupart des types d’épilepsie sont susceptibles d’être améliorés par la stimulation du nerf vague et ce à n’importe quel moment de leur évolution. L’objectif de cette étude est d’évaluer son efficacité globale, d’identifier d’éventuels facteurs prédictifs d’efficacité, d’évaluer sa tolérance et ses bénéfices médico-économiques. Dans le cadre de cette revue rétrospective, les dossiers des 29 enfants âgés de 3,5 à 18 ans implantés dans notre CHU entre 1995 et 2012 ont été étudiés. La stimulation du nerf vague a permis une réduction significative de la fréquence des crises et ce à chaque instant du suivi (p < 0,05). Après 3 mois, la stimulation du nerf vague avait tendance à être plus efficace sur les épilepsies partielles. Nous n’avons pas mis en évidence d’autres facteurs prédictifs d’efficacité (p > 0,05). Nous notons une amélioration globale de la qualité de vie chez 38% des patients et une réduction significative du nombre d’hospitalisations après implantation (p=0,03). La stimulation du nerf vague est une alternative thérapeutique sûre et efficace chez les enfants non candidats à la chirurgie souffrant d’une épilepsie partielle pharmacorésistante.

l-Dopa-induced dyskinesias (LIDs) are abnormal involuntary movements that develop with long term l-dopa therapy for Parkinson's disease. Studies show that nicotine administration reduced LIDs in several parkinsonian animal models. The present work was done to understand the factors that regulate the nicotine-mediated reduction in LIDs in MPTP-lesioned nonhuman primates. To approach this, we used two groups of monkeys, one with mild-moderate and the other with more severe parkinsonism rendered dyskinetic using l-dopa. In mild-moderately parkinsonian monkeys, nicotine pretreatment (300 μg/ml via drinking water) prevented the development of LIDs by ~ 75%. This improvement was maintained when the nicotine dose was lowered to 50 μg/ml but was lost with nicotine removal. Nicotine re-exposure again decreased LIDs. By contrast, nicotine treatment did not reduce LIDs in monkeys with more severe parkinsonism. We next determined how nicotine's ability to reduce LIDs correlated with lesion-induced changes in the striatal dopamine transporter and 3H-dopamine release in these two groups of monkeys. The striatal dopamine transporter was reduced to 54% and 28% of control in mild-moderately and more severely parkinsonian monkeys, respectively. However, basal, K+, α4β2* and α6β2* nAChR-evoked 3H-dopamine release were near control levels in striatum of mild-moderately parkinsonian monkeys. By contrast, these same release measures were reduced to a significantly greater extent in striatum of more severely parkinsonian monkeys. Thus, nicotine best improves LIDs in lesioned monkeys in which striatal dopamine transmission is still relatively intact. These data suggest that nicotine treatment would most effectively reduce LIDs in patients with mild to moderate Parkinson's disease.

In Germany cancer is the second most common cause of death after cardiovascular disease, in the forfront of all lung cancer in men and breast cancer in women. Up to the frequency of cancer 2/3 are caused by environment and, hence, avoidable by prevention measures. The origin of a cancer disease is based as a rule not only on one single cause, but on a network of different factors. The earlier underestimated risk for lung cancer increases with the number of smoked cigarettes. Today a causal connection between smoking and cancer origin is proved not only for the lung, but also for many other organs. Other important risk factors are wrong eating habits, overweight, lack of exercise, consumption of alcohol, infections and genetic factors.In Deutschland stellen bösartige Neubildungen nach den Herz-Kreislauf-Erkrankungen die zweithäufigste Todesursache dar, allen voran der Lungenkrebs bei Männern und der Brustkrebs bei Frauen. Bis zu 2/3 der Krebsinzidenz sind umweltbedingt und daher durch Präventionmaßnahmen vermeidbar. Die Entstehung einer Krebskrankheit beruht in der Regel nicht auf einer einzigen Ursache, sondern auf einem Geflecht verschiedener Faktoren. Unter den vermeidbaren Ursachen hat das Zigarettenrauchen eine überragende Bedeutung. Das früher unterschätzte Risiko für Lungenkrebs nimmt mit der Anzahl der gerauchten Zigaretten zu. Ein Zusammenhang zwischen Rauchen und Krebsentstehung ist heute nicht nur für die Lunge, sondern auch für viele andere Organe nachgewiesen. Weitere wichtige ursächliche Faktoren sind falsche Ernährungsweise, Übergewicht, Bewegungsmangel und Alkoholkonsum sowie Infektionen und genetische Faktoren.

Arsenic and trace metal (Cd, Cu, Pb and Zn) concentrations in the liver, kidneys, and muscles of two fish species (Chrysichthys nigrodigitatus and Sarotherodon melanotheron) collected from three rivers (Bandama, Comoé, and Bia) in Côte d'Ivoire were examined from July to November 2016. A total of 102 fishes were sampled and measured by atomic absorption spectroscopy. The concentrations in the Chrysichthys nigrodigitatus muscles ranged from 20.9 to 427, 0.00 to 243, 20.1 to 243, 35.6 to 359, and 409.1 to 2003 µg/kg wet weight for As, Cd, Pb, Cu, and Zn, respectively. As for Sarotherodon melanotheron tissue, the concentrations varied between 4.13 and 357, 0.00 and 14.9, 53.8 and 313, 27.7 and 241, and between 153.1 and 2540 µg/kg wet weight for As, Cd, Pb, Cu, and Zn, respectively. The bioaccumulation factor showed low values, indicating a low accumulation of the metals in these fish species. The data were below the international guidelines, and the estimated dietary intake data revealed that consumption of Chrysichthys nigrodigitatus and Sarotherodon melanotheron tissues may pose no human risks. However, the population frequently consuming fish of about 68.5 g/day from the Bandama, Comoé and Bia Rivers may be exposed chronically to arsenic pollution, based on the non-carcinogenic risks index with a target hazard quotient higher than 1.

The osteochondritis dissecans (OCD) is a disease of unknown cause that classically affects the knee lateral border of the medial femoral condyle. We present a rare case of OCD in bilateral lateral femoral condyle.A osteocondrite dissecante (OCD) é uma patologia de causa desconhecida, que classicamente acomete no joelho a borda lateral do côndilo femural medial. Apresentamos um raro caso de OCD no côndilo femural lateral bilateral.

O objetivo deste estudo foi analisar a correlação entre os níveis de vitamina D e parâmetros clínicos, densidade mineral óssea (DMO), qualidade de vida (QV) e capilaroscopia periungueal (CPU) em pacientes com esclerose sistêmica difusa (ES).Mensuraram‐se os níveis séricos de 25‐hidroxivitamina D (25OHD) de 38 pacientes do sexo feminino com ES difusa. No momento da inclusão, analisaram‐se o envolvimento de órgãos, autoanticorpos, escore cutâneo de Rodnan modificado (ERM), Medsger Disease Severity Index (MDSI), índice de massa corporal (IMC), DMO, CPU, Short‐Form‐36 Questionnaire (SF‐36) e Health Assessment Questionnaire (HAQ) por meio de uma entrevista padronizada, exame físico e avaliação de prontuário eletrônico.A média do nível sérico de 25OHD foi de 20,66 ± 8,20 ng/mL. Dos pacientes, 11% tinham níveis de 25OHD ≤ 10 ng/mL, 50% ≤ 20 ng/mL e 87% ≤ 30 ng/mL. Os níveis séricos de vitamina D estiveram positivamente correlacionados com o IMC (r = 0,338, p = 0,038), DMO‐fêmur total (r = 0,340, p = 0,037), DMO‐colo femoral (r = 0,384, p = 0,017), SF‐36‐Vitalidade (r = 0,385, p = 0,017), SF‐36‐Aspecto social (r = 0,320, p = 0,050), SF‐36‐Aspecto emocional (r = 0,321, p = 0,049) e SF‐36‐Saúde mental (r = 0,531, p = 0,0006) e se correlacionaram negativamente com o HAQ‐Alcance (r = –0,328, p = 0,044) e HAQ‐força de preensão (r = –0,331, p = 0,042). Também foi observada uma correlação negativa com a CPU‐ desvascularização difusa (p = 0,029) e CPU‐área avascular (p = 0,033).O presente estudo fornece evidências novas de que níveis baixos de 25OHD têm um impacto negativo sobre a qualidade de vida de pacientes com ES difusa e que são necessários mais estudos para definir se a suplementação de vitamina D pode melhorar a qualidade de vida relacionada com a saúde desses pacientes. A observação adicional de uma correlação com alterações graves na CPU sugere um possível papel da 25OHD no envolvimento vascular subjacente da ES.The aim of this study was to analyze the correlation of vitamin D levels with clinical parameters, bone mineral density (BMD), quality of life (QoL) and nailfold capillaroscopy (NC) in patients with diffuse systemic sclerosis (SSc).Thirty‐eight female patients with diffuse SSc were analyzed regarding 25‐hydroxyvitamin D (25OHD) serum levels. At inclusion, organ involvement, autoantibodies, modified Rodnan skin score (mRSS), Medsger Disease Severity Index (MDSI), body mass index (BMI), BMD, NC, Short‐Form‐36 Questionnaire (SF‐36), and Health Assessment Questionnaire (HAQ), were performed through a standardized interview, physical examination and electronic chart review.Mean 25OHD serum level was 20.66 ± 8.20 ng/ml. Eleven percent of the patients had 25OHD levels ≤ 10 ng/ml, 50% ≤ 20 ng/ml and 87% ≤ 30 ng/ml. Vitamin D serum levels were positively correlated with BMI (r = 0.338, p = 0.038), BMD‐total femur (r = 0.340, p = 0.037), BMD‐femoral neck (r = 0.384, p = 0.017), SF‐36–Vitality (r = 0.385, p = 0.017), SF‐36‐Social Function (r = 0.320, p = 0.050), SF‐36–Emotional Role (r = 0.321, p = 0.049) and SF‐36–Mental Health (r = 0.531, p = 0.0006) and were negatively correlated with HAQ–Reach (r = –0.328, p = 0.044) and HAQ–Grip Strength (r = –0.331, p = 0.042). A negative correlation with NC–diffuse devascularization (p = 0.029) and NC–avascular area (p = 0.033) was also observed.The present study provides novel evidence demonstrating that low levels of 25OHD have a negative impact in diffuse SSc QoL and further studies are needed to define whether vitamin D supplementation can improve health related QoL in these patients. The additional observation of a correlation with severe NC alterations suggests a possible role of 25OHD in the underlying SSc vascular involvement.

Kennedy's disease, also known as bulbospinal muscular atrophy, is a rare, X-linked recessive neurodegenerative disorder affecting adult males. It is caused by expansion of an unstable cytosine-adenine-guanine tandem-repeat in exon 1 of the androgen-receptor gene on chromosome Xq11-12, and is characterized by spinal motor neuron progressive degeneration. Endocrinologically, these patients often have the features of hypogonadism associated to the androgen insensitivity syndrome, particularly in partial forms.We report 4 cases with the typical neurological presentation, consisting of slowly progressing generalized muscle weakness with atrophy and bulbar muscle involvement; these patients also had several endocrine manifestations; the most common non-neurological manifestation was gynecomastia. In all cases reported, molecular analysis showed an abnormal cytosine-adenine-guanine triplet repeat expansion in the androgen receptor gene.La enfermedad de Kennedy o atrofia muscular espino-bulbar es un trastorno neurodegenerativo raro de herencia recesiva ligada al cromosoma X que afecta a varones en la edad adulta. Está causado por la expansión de secuencia repetida citosina-adenosina-guanina (en el exón 1 del gen del receptor androgénico localizado en el cromosoma Xq11-12, y se caracteriza por la degeneración progresiva de las neuronas motoras espinales. Desde el punto de vista endocrinológico es común encontrar en estos pacientes datos de hipogonadismo englobados en el síndrome de resistencia androgénica, particularmente la forma parcial.Se describen 4 casos con presentación clínica neurológica típica de la enfermedad, con debilidad muscular generalizada lentamente progresiva con atrofia y afectación de musculatura bulbar; entre las manifestaciones endocrinológicas observadas la ginecomastia fue la más frecuente. El estudio molecular mostró una expansión anormal del triplete citosina-adenosina-guanina en el gen del receptor androgénico en todos los casos.

Objective: Stereotactic biopsies are subject to sampling errors (essentially due to target selection). The presence of contrast enhancement is not a reliable marker of malignancy. The goal of the present study was to determine whether perfusion-weighted imaging can improve target selection in stereotactic biopsies. Methods: We studied 21 consecutive stereotactic biopsies between June 2009 and March 2010. Perfusion-weighted magnetic resonance imaging (MRI) was integrated into our neuronavigator. Perfusion-weighted imaging was used as an adjunct to conventional MRI data for target determination. Conventional MRI alone was used to determine the trajectory. Results: We found a linear correlation between regional cerebral blood volume (rCBV) and vessel density (number of vessels per mm2; R = 0.64; p < 0.001). Perfusion-weighted imaging facilitated target determination in 11 cases (52.4%), all of which were histopathologically diagnosed as glial tumors. For glial tumors, which presented with contrast enhancement, perfusion-weighted imaging identified a more precisely delimited target in 9 cases, a different target in 1 case, and exactly the same target in 1 other case. In all cases, perfusion-selected sampling provided information on cellular features and tumor grading. rCBV was significantly associated with grading (p < 0.01), endothelial proliferation (p < 0.01), and vessel density (p < 0.01). For lesions with rCBV values ≤1, perfusion-weighted MRI did not help to determine the target but was useful for surgical management. Conclusions: For stereotactic biopsies, targeting based on perfusion-weighted imaging is a feasible method for reducing the sampling error and improving target selection in the histopathological diagnosis of tumors with high rCBVs.

Case report. - We report the case of a 27-year-old man, presenting a C6 tear-drop fracture associated to medullar contusion with a Brown-Sequard syndrome. An asymptomatic right vertebral artery dissection in its V2 portion was also discovered by the radiologic investigations. A surgical treatment and antiplatelet therapy were performed. The patient outcome was quite satisfactory. (c) 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Methods. - A case report of a giant thoracolumbar synovial cyst is presented.Results. - A 74-year-old woman presented with a chronic lumbar pain associated with pain in the left leg. MR imaging showed a voluminous extradural cyst extending from T12 to L2. The cyst was surgically removed entirely. Microscopic examination revealed a synovial cyst.Conclusions. - In spite of a careful review of the literature, no other description of a giant thoracolumbar synovial cyst developed on three metameric levels was found. The diagnosis was made with a MRI scan combined with microscopic examination. The pathogenesis and therapeutic strategy are discussed. (C) 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Metastases of lateral ventricle (LV) are attached to choroidal plexus. Primary source is cancer of kidney. Two thirds of patients are male. Oligodendrogliomas occur in young females. Signs of increased intracranial pressure are a constant feature. These tumors are found in anterior portion of the LV with severe enhancement and clumped calcifications. Treatment is surgical. Cavernomas have a preponderance of rapid growth with a bleeding revelation. Seizures are rare. Rebleeding is frequent and justifies a surgical treatment. Schwannomas are a rare entity in which the majority of patients are very young. MRI shows calcifications, cystic components and a strong enhancement. They are limited to sporadic cases, never associated with neurofibromatosis. Arachnoid cysts are located in the atrium and/or in the occipital horn. Patients are young (mean age < 40 years). MRI demonstrates an intracystic lesion with signal intensity similar to the CSF. Best treatment is an endoscopic fenestration. Epidermoid cysts occur in third decade. These pearly tumors appear isointense or a little hyperintense on T1-weighted imaging, very characteristic. They are enhanced after gadolinium injection and appear strongly hyperintense on T2-weighted imaging. An incomplete removal with a thorough long-term follow-up is necessary. Cavernomas of LV are hyperintense on T1- and T2-weighted imaging. They have a bleeding risk of 25 to 45%. Therefore, they must be operated.