Abstract Early administration of plasma exchanges (PE) combined with intravenous methylprednisolone (IVMP) is considered the best treatment for neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) attack. However, up to 20% of patients fail to respond, suggesting the existence of idiosyncratic factors yet to be understood. We report cases of two women who suffered devastating Aquaporin-4 immunoglobulin G-positive (AQP4-IgG+) NMOSD attacks, worsening despite optimal treatment up to life-threatening, for which eculizumab was successfully administrated as a rescue therapy. The first case describes a fulminant onset of the disease with pan-medullary and bulbar lesions leading to tetraplegia and respiratory failure within a few days, directly refractory to PE/IVMP. The second case described the 4th attack within two years of an aggressive disease, currently treated with mycophenolate mofetil, with early post-mitoxantrone relapse. For both patients, acute administration of eculizumab immediately after usual treatment failure seemed to have rapidly aborted the inflammatory cascade, saving them from imminent death. In addition to its proven efficacy in preventing relapses in AQP4-IgG + NMOSD, eculizumab could also rapidly stop an attack before the installation of irreversible lesions or death. This raises therapeutic issues relative to the management of such complement inhibitor treatment as rescue therapy, and questions about pathophysiological mechanisms of resistance to PE.

L’année 2020 a été marquée par l’épidémie de COVID-19 qui a durement impacté les systèmes de soin. La filière accident vasculaire cérébral (AVC) a pu être désorganisée par ces changements. Comparer le nombre d’AVC pris en charge au CHU de la Martinique (CHUM) pendant le confinement et hors période confinement et les différents délais de prise en charge durant ces deux périodes. Étude rétrospective observationnelle monocentrique descriptive au CHUM durant le 1er confinement (55 jours) et sur une période de durée équivalente hors confinement (17/12/2019–09/02/2020) à partir des registres de passage aux urgences, des hospitalisations en neurologie et des différentes imageries. Le nombre d’AVC pendant le confinement (n = 85) et hors confinement (n = 98) est comparable. Pendant le confinement, 45,9 % (n = 39) des AVC ont été pris en charge en < 4 h 30 contre 61,2 % (n = 60) hors confinement (p = 0,042). Le délai médian « arrivée urgences-imagerie » était allongé pendant le confinement (1 h 56) versus hors confinement (1 h 05) (p = 0.042). Pour les AVC > 4 h 30, le délai médian « onset-arrivée aux urgences » était doublé pendant le confinement (22 h 29 contre 11 h 00 hors confinement–p = 0,042). Le confinement n’a pas eu de retentissement sur le nombre global d’AVC au CHUM mais a diminué le nombre de patients en alerte thrombolyse et majoré les délais de prise en charge. La peur de l’hôpital pourrait avoir impacté la filière AVC extra-hospitalière. La réorganisation des services d’urgences avec sectorisation des patients suspects de Covid-19 semble avoir impacté la filière AVC intra-hospitalière. Devant l’évolution de la pandémie COVID-19, des campagnes d’information sur l’AVC devraient être menées afin de limiter les effets collatéraux du confinement. Une meilleure structuration des filières intra-hospitalières est également à anticiper.

La maladie de Behçet (MDB) est liée en partie à des facteurs génétiques. Des symptômes neurologiques sont fréquemment retrouvés. Nous rapportons le premier cas de neuroBehçet chez des jumeaux monozygotes. Au CHU de la Martinique, entre février 2018 et février 2019, un patient de 20 ans a été pris en charge pour 3 accès de symptômes neurologiques (diplopie avec atteinte du III, ataxie cérébelleuse, céphalées, confusion, amnésie antérograde et hyperthermie). L’IRM cérébrale retrouvait des lésions inflammatoires du diencéphale, des lobes temporaux et du mésencéphale. La ponction lombaire (PL) montrait 2900 éléments lymphocytaires et 2,70 g/L de protéinorachie. Le fond d’œil retrouvait un œdème papillaire bilatéral. Il souffrait d’aphtose bipolaire depuis ses 11 ans. L’étude du HLA a retrouvé l’allèle B8-72. Nous avons posé le diagnostic de MDB et obtenu une récupération complète sous bolus de corticoïdes puis entretien par cyclophosphamide. En juillet 2020, son jumeau monozygote était hospitalisé pour hémiparésie gauche d’apparition progressive sur 1 mois. L’IRM cérébrale retrouvait une volumineuse lésion inflammatoire touchant le lobe temporal interne, le diencéphale et plongeant dans le mésencéphale avec rehaussement au gadolinium. La PL retrouvait 18 éléments et 0,54 g/L de protéinorachie. Le fond d’œil montrait une vascularite veineuse. Il souffrait d’aphtose buccale depuis 3 mois. Nous avons donc posé le diagnostic de NeuroBehçet familial. L’agrégation familiale de MDB est connue et souvent rapportée au HLAB51. Dans notre cas comme dans la cohorte Antillaise de MDB aucun patient ne présentait cet allèle suggérant l’implication d’autres facteurs génétiques pour les patients en dehors de la « Route de la Soie ». Plusieurs cas de jumeaux monozygotes ont été rapportés mais jamais dans une forme neurologique. La survenue rapprochée dans le temps de lésions IRM typiques chez nos jumeaux suggère que l’âge de survenue de la MDB et la topographie des lésions pourraient être génétiquement déterminés.