Le lymphome non hodgkinien primitif de l’ovaire est une tumeur rare dont l’histogenèse est controversée. En effet, certains auteurs le considèrent comme une manifestation initiale d’une maladie lymphomateuse généralisée. Son pronostic dépend de plusieurs facteurs, notamment du stade clinique, du type histologique et du phénotype. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 13 ans présentant des douleurs pelviennes et dont l’examen objective une masse ovarienne confirmée à l’échographie et à l’examen tomodensitométrique. La patiente a bénéficié d’une annexectomie gauche dont l’examen histologique et immunohistochimique étaient en faveur d’un lymphome ovarien de haut grade de phénotype B. Notre objectif, à travers ce cas, est de soulever les problèmes diagnostiques et thérapeutiques de cette entité rare.